Диагностика и лечение рака гистиоцитоза клеток Лангерганса

Факты о клеточном гистиоцитозе Лангерганса (LCH)

• Клеточный гистиоцитоз Лангерганса - это вид рака, который может повредить ткани или вызвать образование очагов в одном или нескольких местах тела.
• Семейный анамнез рака или наличие родителей, которые подвергались воздействию определенных химикатов, может увеличить риск развития LCH.
• Признаки и симптомы LCH зависят от того, где он находится в организме.
  • Кожа и ногти
  • Рот
  • кость
  • Лимфатические узлы и вилочковая железа
  • Эндокринная система
  • глаз
  • Центральная нервная система (ЦНС)
  • Печень и селезенка
  • легкое
  • Костный мозг
• Тесты, которые исследуют органы и системы организма, где может возникнуть LCH, используются для обнаружения (поиска) и диагностики LCH.
• Определенные факторы влияют на прогноз (вероятность выздоровления) и варианты лечения.
• Не существует системы стадирования гистиоцитоза клеток Лангерганса (LCH).
• Лечение LCH основано на том, где клетки LCH обнаружены в организме, и является ли LCH низким или высоким риском.
• Существуют различные виды лечения пациентов с гистиоцитозом Лангерганса (LCH).
• Лечение детей с LCH должно планироваться командой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.
• Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса может вызвать побочные эффекты.
• Используются девять видов стандартного лечения:
  • химиотерапия
  • Хирургия
  • Радиационная терапия
  • Фотодинамическая терапия
  • иммунотерапия
  • Таргетная терапия
  • Другая лекарственная терапия
  • Трансплантация стволовых клеток
  • наблюдение
  • Новые виды лечения проходят апробацию в клинических испытаниях.
• Пациенты могут захотеть принять участие в клинических испытаниях.
• Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения.
• Когда лечение LCH прекращается, могут появиться новые поражения или старые поражения могут вернуться.
• Последующие тесты могут быть необходимы.

Что такое гистиоцитоз клеток Лангерганса?

Клеточный гистиоцитоз Лангерганса - это вид рака, который может повредить ткани или вызвать образование очагов в одном или нескольких местах тела.

Клеточный гистиоцитоз Лангерганса (LCH) является редким раком, который начинается в клетках LCH. Клетки LCH представляют собой тип дендритных клеток, которые борются с инфекцией. Иногда происходят мутации (изменения) в клетках LCH по мере их образования. К ним относятся мутации генов BRAF, MAP2K1, RAS и ARAF. Эти изменения могут заставить клетки LCH расти и быстро размножаться. Это заставляет клетки LCH накапливаться в определенных частях тела, где они могут повредить ткани или образовать поражения.

LCH не является болезнью клеток Лангерганса, которые обычно встречаются в коже.

LCH может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у маленьких детей. Лечение LCH у детей отличается от лечения LCH у взрослых. Лечение LCH у детей и лечение LCH у взрослых описаны в отдельных разделах этого резюме.

Каковы факторы риска гистиоцитоза клеток Лангерганса?

Семейный анамнез рака или наличие родителей, которые подвергались воздействию определенных химикатов, может увеличить риск развития LCH. Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска. Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите с врачом, если вы думаете, что вы можете быть в опасности. Факторы риска для LCH включают следующее:

• Наличие родителя, который подвергался воздействию определенных химических веществ.
• Наличие на рабочем месте родителя, который подвергался воздействию металлической, гранитной или древесной пыли.
• Семейная история рака, в том числе LCH.
• Наличие личной истории или семейной истории болезни щитовидной железы.
• Наличие инфекций у новорожденного.
• Курение, особенно у молодых людей.
• Быть латиноамериканцем
• Не прививаться в детстве.

Каковы признаки и симптомы гистиоцитоза клеток Лангерганса?

Признаки и симптомы LCH зависят от того, где он находится в организме.

Эти и другие признаки и симптомы могут быть вызваны LCH или другими условиями. Проконсультируйтесь с врачом, если у вас или у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

Кожа и ногти

LCH у детей может влиять только на кожу. В некоторых случаях LCH только на коже может ухудшиться в течение недель или месяцев и стать формой, называемой мультисистемным LCH высокого риска.

У младенцев признаки или симптомы LCH, которые влияют на кожу, могут включать:

• Отслаивание скальпа, которое может выглядеть как «крышка колыбели».
• Отслаивание в складках тела, таких как внутренний локоть или промежность.
• Поднятая, коричневая или пурпурная кожная сыпь в любом месте на теле.

У детей и взрослых признаки или симптомы LCH, которые влияют на кожу и ногти, могут включать:

• Отслаивание кожи головы, которое может выглядеть как перхоть.
• Поднятая, красная или коричневая, покрытая коркой сыпь в области паха, живота, спины или груди, которая может быть зудящей или болезненной.
• Удары или язвы на коже головы.
• Язвы за ушами, под грудью или в области паха.
• Ногти, которые падают или имеют обесцвеченные углубления, которые проходят через ноготь.

Рот

Признаки или симптомы LCH, которые влияют на полость рта, могут включать:

• Опухшие десны.
• Раны на крыше рта, на щеках, на языке или губах.
• Зубы, которые становятся неровными или выпадают.

кость

Признаки или симптомы LCH, которые влияют на кость, могут включать:

• Отек или комок над костью, такой как череп, челюсть, ребра, таз, позвоночник, кость бедра, плечевая кость, локоть, глазница или кости вокруг уха.
• Боль там, где есть отек или ком по кости.
• Дети с поражением LCH в костях вокруг ушей или глаз имеют высокий риск несахарного диабета и других заболеваний центральной нервной системы.

Лимфатические узлы и вилочковая железа

Признаки или симптомы LCH, которые поражают лимфатические узлы или тимус, могут включать:

• Увеличение лимфатических узлов.
• Затрудненное дыхание.
• Синдром верхней полой вены.

Это может вызвать кашель, проблемы с дыханием и отеки лица, шеи и предплечий.

Эндокринная система

Признаки или симптомы LCH, которые влияют на гипофиз, могут включать:

• Несахарный диабет. Это может вызвать сильную жажду и частое мочеиспускание.
• Медленный рост.
• Раннее или позднее половое созревание.
• Быть очень избыточным весом.

Признаки или симптомы LCH, которые влияют на щитовидную железу, могут включать:

• Опухшая щитовидная железа.
• Гипотиреоз.

Это может вызвать усталость, недостаток энергии, чувствительность к холоду, запоры, сухость кожи, истончение волос, проблемы с памятью, проблемы с концентрацией внимания и депрессию. У детей это также может привести к потере аппетита и удушью при приеме пищи. У детей и подростков это также может вызвать проблемы с поведением, увеличение веса, медленный рост и позднее половое созревание.

Затрудненное дыхание.

глаз

Признаки или симптомы LCH, которые влияют на глаза, могут включать:

• Проблемы со зрением.

Центральная нервная система (ЦНС)

Признаки или симптомы LCH, которые влияют на ЦНС (головной и спинной мозг), могут включать:

• Потеря равновесия, несогласованные движения тела и проблемы при ходьбе.
• Беда, говоря.
• Проблемы с видением.
• Головные боли.
• Изменения в поведении или личности.
• Проблемы с памятью.

Эти признаки и симптомы могут быть вызваны поражениями ЦНС или нейродегенеративным синдромом ЦНС.

Печень и селезенка

Признаки или симптомы LCH, которые влияют на печень или селезенку, могут включать:

• Отек в области живота, вызванный скоплением лишней жидкости.
• Затрудненное дыхание.
• Пожелтение кожи и белки глаз.
• Зуд.
• Легкие кровоподтеки или кровотечение.
• Чувствую себя очень уставшим.
• легкое

Признаки или симптомы LCH, которые влияют на легкие, могут включать:

• Коллапс легкого. Это условие может вызвать
  • боль в груди или стеснение,
  • затрудненное дыхание,
  • чувство усталости, и
  • голубоватый цвет на коже.
• Проблемы с дыханием, особенно у взрослых, которые курят.
• Сухой кашель.
• Грудная боль.
• Костный мозг

Признаки или симптомы LCH, которые влияют на костный мозг, могут включать:

• Легкие кровоподтеки или кровотечение.
• Лихорадка.
• Частые инфекции.

Как диагностируется гистиоцитоз клеток Лангерганса?

Тесты, которые исследуют органы и системы организма, где может возникнуть LCH, используются для обнаружения (поиска) и диагностики LCH. Следующие тесты и процедуры могут использоваться для обнаружения (поиска) и диагностики LCH или состояний, вызванных LCH:

Физическое обследование и анамнез : обследование тела для проверки общих признаков здоровья, включая проверку на наличие признаков заболевания, таких как комки или что-либо еще, что кажется необычным. История здоровья пациента, прошлые болезни и методы лечения также будут приняты.

Неврологический экзамен : серия вопросов и тестов для проверки работы головного мозга, спинного мозга и нервной системы. Экзамен проверяет психическое состояние человека, его координацию и способность нормально ходить, а также то, насколько хорошо работают мышцы, органы чувств и рефлексы. Это также можно назвать неврологическим или неврологическим экзаменом.

Полный анализ крови (CBC) с дифференциалом : процедура, при которой берется образец крови и проверяется следующее:

• Количество гемоглобина (белок, который переносит кислород) в эритроцитах.
• Часть образца крови состоит из эритроцитов.
• Количество и тип лейкоцитов.
• Количество эритроцитов и тромбоцитов.

Исследования химии крови : процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества определенных веществ, выделяемых в организм органами и тканями организма. Необычное (выше или ниже нормы) количество вещества может быть признаком заболевания.

Тест функции печени : анализ крови для измерения уровня определенных веществ, выделяемых печенью. Высокий или низкий уровень этих веществ может быть признаком заболевания печени.

Тестирование гена BRAF : лабораторный тест, в котором образец крови или ткани тестируется на мутации гена BRAF.

Общий анализ мочи : тест для проверки цвета мочи и ее содержимого, такого как сахар, белок, эритроциты и лейкоциты.

Тест на водную депривацию : тест, чтобы проверить, сколько мочи вырабатывается и становится ли она концентрированной, когда дается мало или совсем нет воды. Этот тест используется для диагностики несахарного диабета, который может быть вызван LCH.

Аспирация костного мозга и биопсия : удаление костного мозга и небольшого кусочка кости путем введения полой иглы в бедренную кость. Патолог просматривает костный мозг и кость под микроскопом, чтобы найти признаки LCH.

Следующие тесты могут быть сделаны на ткани, которая была удалена:

Иммуногистохимия : тест, который использует антитела для проверки определенных антигенов в образце ткани. Антитело обычно связано с радиоактивным веществом или красителем, который заставляет ткань загораться под микроскопом. Этот тип теста может быть использован для определения различий между различными типами рака.

Проточная цитометрия : лабораторный тест, который измеряет количество клеток в образце, количество живых клеток и размер клеток. Он также показывает формы клеток и наличие опухолевых маркеров на поверхности клеток. Клетки окрашивают светочувствительным красителем, помещают в жидкость и пропускают в потоке перед лазером или другим типом света. Измерения основаны на том, как светочувствительный краситель реагирует на свет.

Сканирование кости : процедура, чтобы проверить, есть ли быстро делящиеся клетки в кости. Очень небольшое количество радиоактивного материала впрыскивается в вену и проходит через кровоток. Радиоактивный материал накапливается в костях при раке и обнаруживается сканером.

Рентген : рентген органов и костей внутри тела. Рентгеновское излучение - это тип энергетического пучка, который может проходить через тело и на пленку, создавая изображение областей внутри тела. Иногда проводится обследование скелета. Это процедура рентгеновских снимков всех костей в организме.

КТ (CAT-сканирование) : процедура, которая делает серию детальных снимков областей внутри тела, сделанных под разными углами. Фотографии сделаны компьютером, связанным с рентгеновским аппаратом. Краситель может быть введен в вену или проглочен, чтобы помочь органам или тканям проявиться более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, использующая магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных изображений областей внутри тела. Вещество под названием гадолиний может быть введено в вену. Гадолиний накапливается вокруг клеток LCH, поэтому на снимке они выглядят ярче. Эта процедура также называется ядерно-магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) : процедура поиска опухолевых клеток в организме. Небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену. ПЭТ-сканер вращается вокруг тела и дает представление о том, где в организме используется глюкоза. Опухолевые клетки проявляются на снимке ярче, потому что они более активны и поглощают больше глюкозы, чем нормальные клетки.

Ультразвуковое исследование . Процедура, при которой высокоэнергетические звуковые волны (ультразвук) отражаются от внутренних тканей или органов и вызывают эхо. Эхо формирует картину тканей тела, называемых сонограммой. Картину можно распечатать, чтобы посмотреть позже.

Тест легочной функции (PFT) : тест, чтобы увидеть, насколько хорошо работают легкие. Он измеряет, сколько воздуха может удерживать легкие и как быстро воздух поступает в легкие и выходит из них. Он также измеряет, сколько кислорода используется и сколько выделяется углекислого газа во время дыхания. Это также называется тестом функции легких.

Бронхоскопия : процедура для поиска патологических участков внутри трахеи и крупных дыхательных путей в легких. Бронхоскоп вводится через нос или рот в трахею и легкие. Бронхоскоп - это тонкий, трубчатый инструмент со светом и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов ткани, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков рака.

Эндоскопия: процедура для осмотра органов и тканей в организме с целью выявления патологических участков желудочно-кишечного тракта или легких. Эндоскоп вводится через разрез (разрез) на коже или через отверстие в теле, например, во рту. Эндоскоп представляет собой тонкий трубчатый инструмент со светом и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов тканей или лимфатических узлов, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков заболевания.

Биопсия: удаление клеток или тканей, чтобы патологоанатом мог осмотреть их под микроскопом для проверки клеток LCH. Для диагностики LCH можно сделать биопсию кости, кожи, лимфатических узлов, печени или других участков заболевания.

Что такое система стадирования гистиоцитоза клеток Лангерганса?

Не существует системы стадирования гистиоцитоза клеток Лангерганса (LCH).
Степень или распространение рака обычно описывают как стадии. Для LCH нет системы постановки.
Лечение LCH основано на том, где находятся клетки LCH в организме и
LCH - низкий риск или высокий риск.
LCH описывается как односистемная болезнь или мультисистемная болезнь, в зависимости от того, сколько систем организма
пострадавших:
Односистемный LCH: LCH обнаруживается в одной части органа или системы организма или в более чем одной части этого
орган или система организма. Кость - самое распространенное место, где можно найти LCH.
Мультисистемный LCH: LCH встречается в двух или более органах или системах организма или может распространяться по всему
тело. Мультисистемный LCH встречается реже, чем односистемный LCH.
LCH может поражать органы низкого риска или органы высокого риска:
Органы низкого риска включают кожу, кости, легкие, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт, гипофиз, щитовидную железу
железа, вилочковая железа и центральная нервная система (ЦНС).
Органы высокого риска включают печень, селезенку и костный мозг.
Рекуррентный LCH

Рецидивирующий гистиоцитоз Лангерганса (LCH) - это рак, который рецидивирует (возвращается) после его лечения.
Рак может вернуться в том же месте или в других частях тела. Это часто повторяется в кости, ушах, коже,
или гипофиз. LCH часто повторяется через год после прекращения лечения. Когда LCH повторяется, он также может быть вызван
реактивации.

Что такое лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса?

Существуют различные виды лечения пациентов с гистиоцитозом Лангерганса (LCH). Различные типы лечения доступны для пациентов с LCH. Некоторые виды лечения являются стандартными (в настоящее время используется лечение), а некоторые проходят клинические испытания. Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить текущее лечение или получить информацию о новых методах лечения больных раком. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное лечение, новое лечение может стать стандартным лечением. По возможности пациенты должны принимать участие в клинических испытаниях, чтобы получить новые виды лечения для LCH. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Лечение детей с LCH должно планироваться командой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей. За лечением будет наблюдать детский онколог, врач, который специализируется на лечении детей с онкологическими заболеваниями. Детский онколог работает с другими медицинскими работниками, которые являются экспертами в лечении детей с

LCH и кто специализируется в определенных областях медицины. Это могут быть следующие специалисты:

• Педиатр.
• Детский хирург
• Детский гематолог.
• Радиационный онколог.
• Невролог.
• Эндокринолог.
• Специалист по детской медсестре.
• Специалист по реабилитации.
• Психолог.
• Социальный работник.

Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса может вызвать побочные эффекты.

Побочные эффекты от лечения рака, которые начинаются после лечения и продолжаются в течение месяцев или лет, называются поздними эффектами. Поздние эффекты лечения рака могут включать следующее:

• Медленный рост и развитие.
• Потеря слуха.
• Проблемы с костями, зубами, печенью и легкими.
• Изменения в настроении, чувствах, обучении, мышлении или памяти.
• Второй рак, такой как
  • лейкемия,
  • ретинобластома,
  • Саркома Юинга,
  • мозг или
  • рак печени.

Некоторые поздние эффекты можно лечить или контролировать. Важно поговорить с врачами вашего ребенка о влиянии лечения рака на вашего ребенка. Многие пациенты с мультисистемной LCH имеют поздние эффекты, вызванные лечением или самой болезнью. Эти пациенты часто имеют долгосрочные проблемы со здоровьем, которые влияют на качество их жизни.

Используются девять видов стандартного лечения:

химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, убивая клетки или не давая им делиться. Когда химиотерапия принимается через рот или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему организму (системная химиотерапия). Когда химиотерапия помещается непосредственно на кожу или в спинномозговую жидкость, орган или полость тела, такую ​​как брюшная полость, лекарства в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях (региональная химиотерапия). Химиотерапия может проводиться инъекцией или перорально или наноситься на кожу для лечения LCH.

Хирургия

Хирургическое вмешательство может быть использовано для удаления поражений LCH и небольшого количества близлежащих здоровых тканей. Кюретаж - это тип хирургического вмешательства, при котором кюретка (острый инструмент в форме ложки) используется для удаления клеток LCH из кости. Когда есть серьезное повреждение печени или легких, весь орган может быть удален и заменен здоровой печенью или легким от донора.

Радиационная терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Внешняя лучевая терапия использует машину вне тела, чтобы послать радиацию к раку. В LCH специальная лампа может использоваться для отправки ультрафиолетового B (UVB) излучения на поражения кожи LCH.

Фотодинамическая терапия

Фотодинамическая терапия - это лечение рака, при котором для уничтожения раковых клеток используется лекарство и определенный тип лазерного излучения.

Препарат, который не активен, пока не подвергается воздействию света, вводится в вену. Препарат накапливается в раковых клетках больше, чем в нормальных клетках. Для LCH лазерный свет направлен на кожу, и лекарство становится активным и убивает раковые клетки. Фотодинамическая терапия наносит небольшой вред здоровой ткани. Пациенты, которые проходят фотодинамическую терапию, не должны проводить слишком много времени на солнце. В одном типе фотодинамической терапии, называемой терапией псораленом и ультрафиолетом А (PUVA), пациент получает лекарство под названием псорален, а затем ультрафиолетовое излучение А направляется на кожу.

иммунотерапия

Иммунотерапия - это лечение, которое использует иммунную систему пациента для борьбы с раком. Вещества, произведенные организмом или изготовленные в лаборатории, используются для усиления, направления или восстановления естественной защиты организма от рака.

Этот тип лечения рака также называют биотерапией или биологической терапией. Существуют разные виды иммунотерапии:

• Интерферон используется для лечения LCH кожи.
• Талидомид используется для лечения LCH.
• Внутривенный иммуноглобулин (IVIG) используется для лечения нейродегенеративного синдрома ЦНС.

Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором лекарства или другие вещества используются для обнаружения и воздействия на клетки LCH без вреда для нормальных клеток. Мезилат иматиниба - это тип таргетной терапии, называемый ингибитором тирозинкиназы. Он останавливает превращение стволовых клеток крови в дендритные клетки, которые могут стать раковыми клетками. Другие типы ингибиторов киназы, которые влияют на клетки с мутациями (изменениями) в гене BRAF, такие как вемурафениб, изучаются в клинических испытаниях для LCH.

Семейство генов, называемых генами ras, может вызывать рак, когда они мутируют. Гены Ras образуют белки, которые участвуют в клеточных сигнальных путях, росте клеток и гибели клеток. Ингибиторы пути Ras являются типом целевой терапии, изучаемой в клинических испытаниях. Они блокируют действия мутантного гена ras или его белка и могут остановить рост рака.

Другая лекарственная терапия

Другие лекарства, используемые для лечения LCH, включают следующее:

• Стероидная терапия, такая как преднизон, используется для лечения поражений LCH.
• Терапия бисфосфонатом (такая как памидронат, золедронат или алендронат) используется для лечения поражений LCH кости и для уменьшения боли в костях.
• Противовоспалительные препараты - это препараты (такие как пиоглитазон и рофекоксиб), которые обычно используются для уменьшения
• лихорадка, отек, боль и покраснение. Противовоспалительные препараты и химиотерапия могут назначаться вместе для лечения взрослых с костным LCH.
• Ретиноиды, такие как изотретиноин, представляют собой лекарства, связанные с витамином А, которые могут замедлять рост клеток LCH в коже. Ретиноиды принимаются внутрь.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток - это метод химиотерапии и замены кроветворных клеток, разрушенных лечением LCH. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) удаляются из крови или костного мозга пациента или донора и замораживаются и хранятся. После завершения химиотерапии хранящиеся стволовые клетки оттаивают и возвращают пациенту посредством инфузии. Эти реинфузированные стволовые клетки врастают (и восстанавливают) клетки крови.

наблюдение

Наблюдение - это тщательный мониторинг состояния пациента без какого-либо лечения до появления или изменения признаков или симптомов.

Пациенты могут захотеть принять участие в клинических испытаниях.

Для некоторых пациентов наилучшим выбором лечения может быть участие в клинических испытаниях. Клинические испытания являются частью процесса исследования рака. Клинические испытания проводятся, чтобы выяснить, являются ли новые методы лечения рака безопасными и эффективными или лучше, чем стандартное лечение. Многие из сегодняшних стандартных методов лечения рака основаны на более ранних клинических испытаниях. Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, могут получить стандартное лечение или первыми получить новое лечение.

Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, также помогают улучшить способ лечения рака в будущем. Даже когда клинические испытания не приводят к появлению новых эффективных методов лечения, они часто отвечают на важные вопросы и помогают продвигать исследования вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения. Некоторые клинические испытания включают только пациентов, которые еще не получили лечение. Другие испытания тестируют лечение пациентов, у которых рак не улучшился. Существуют также клинические испытания, в которых проверяются новые способы предотвращения повторного возникновения рака (повторного возникновения) или снижения побочных эффектов лечения рака.

Когда лечение LCH прекращается, могут появиться новые поражения или старые поражения могут вернуться.

Многие пациенты с LCH поправляются с лечением. Однако, когда лечение прекращается, могут появиться новые поражения или старые поражения могут вернуться. Это называется реактивацией (рецидивом) и может произойти в течение одного года после прекращения лечения. Пациенты с мультисистемным заболеванием чаще имеют реактивацию. Распространенными участками реактивации являются кости, уши или кожа. Несахарный диабет также может развиваться. Менее распространенные места реактивации включают лимфатические узлы, костный мозг, селезенку, печень или легкое. У некоторых пациентов может быть более одной реактивации в течение ряда лет.

Последующие тесты могут быть необходимы.

Из-за риска реактивации, пациенты с LCH должны наблюдаться в течение многих лет. Некоторые из тестов, которые были сделаны для диагностики LCH, могут быть повторены. Это делается для того, чтобы увидеть, насколько хорошо работает лечение и есть ли новые поражения. Эти тесты могут включать в себя:

• Физический экзамен.
• Неврологический экзамен.
• Ультразвуковое исследование.
• МРТ.
• Компьютерная томография.
• ПЭТ сканирование.

Другие тесты, которые могут понадобиться, включают:

Тест на слуховую вызванную реакцию ствола головного мозга (BAER): тест, который измеряет реакцию мозга на щелчки или определенные звуки.

Тест легочной функции (PFT) : тест, чтобы увидеть, насколько хорошо работают легкие. Он измеряет, сколько воздуха может удерживать легкие и как быстро воздух поступает в легкие и выходит из них. Он также измеряет, сколько кислорода используется и сколько выделяется углекислого газа во время дыхания. Это также называется тестом функции легких.

Рентген грудной клетки : рентген органов и костей внутри грудной клетки. Рентгеновское излучение - это тип энергетического пучка, который может проходить через тело и на пленку, создавая картину областей внутри тела. Результаты этих тестов могут показать, изменилось ли ваше состояние или рак рецидивировал (вернитесь). Эти тесты иногда называют последующими тестами или проверками. Решения относительно продолжения, изменения или прекращения лечения могут основываться на результатах этих тестов.

Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса у детей

Лечение болезней низкого риска у детей

Поражения кожи

Лечение детского поражения кожи Лангерганса клеточным гистиоцитозом может включать в себя:

• Наблюдение.

При возникновении сильной сыпи, боли, изъязвления или кровотечения лечение может включать следующее:

• Стероидная терапия.
• Химиотерапия, вводимая через рот или вену.
• Химиотерапия наносится на кожу.
• Фотодинамическая терапия с использованием псоралена и ультрафиолета А (ПУВА).
• UVB лучевая терапия.

Поражения в костях или других органах низкого риска

Лечение детских поражений LCH костей спереди, по бокам или сзади черепа или любой другой отдельной кости может включать:

• Хирургия (кюретаж) со стероидной терапией или без нее.
• Низкая доза лучевой терапии для поражений, которые поражают близлежащие органы.
• Лечение детских поражений LCH в костях вокруг ушей или глаз проводится для снижения риска диабета
• несахарный и другие долговременные проблемы. Лечение может включать в себя:
• Химиотерапия и стероидная терапия.
• Хирургия (кюретаж).

Лечение детских поражений LCH позвоночника или бедренной кости может включать в себя:

• Наблюдение.
• Низкие дозы лучевой терапии.
• Химиотерапия, для поражений, которые распространяются из позвоночника в близлежащие ткани.
• Операция по укреплению ослабленной кости путем соединения или сращивания костей.

Лечение двух или более поражений костей может включать в себя:

• Химиотерапия и стероидная терапия.

Лечение двух или более поражений костей в сочетании с поражениями кожи, поражений лимфатических узлов или несахарного диабета может включать:

• Химиотерапия с или без стероидной терапии.
• Бисфосфонатная терапия.
• Поражения ЦНС

Лечение поражений центральной нервной системы (ЦНС) у детей может включать в себя:

• Химиотерапия с или без стероидной терапии.
• Лечение нейродегенеративного синдрома LCH ЦНС может включать в себя:
• Ретиноидная терапия.
• Иммунотерапия (IVIG) с или без химиотерапии.
• Химиотерапия.
• Таргетная терапия.

Лечение болезней повышенного риска у детей

Лечение детских мультисистемных заболеваний LCH в селезенке, печени или костном мозге и других органах или участках может включать химиотерапию и стероидную терапию. Более высокие дозы более чем одного химиотерапевтического препарата и стероидной терапии могут назначаться пациентам, опухоли которых не реагируют на начальную химиотерапию.

• Пересадка печени для пациентов с тяжелым поражением печени.
• Клиническое исследование, которое адаптирует лечение пациента на основе особенностей рака и того, как оно реагирует на лечение.
• Клинические испытания химиотерапии и стероидной терапии.

Варианты лечения рецидивирующего, рефрактерного и прогрессирующего детского LCH у детей

Рецидивирующий LCH - это рак, который не может быть обнаружен в течение некоторого времени после лечения, а затем возвращается. Невосприимчивый LCH - рак, который не поправляется с лечением. Прогрессирующий LCH - это рак, который продолжает расти во время лечения.

Лечение рецидивирующего, рефрактерного или прогрессирующего LCH низкого риска может включать:

• Химиотерапия с или без стероидной терапии.
• Бисфосфонатная терапия.
• Лечение рецидивирующего, рефрактерного или прогрессивного мультисистемного LCH высокого риска может включать:
• Высокодозная химиотерапия.
• Трансплантация стволовых клеток.

Методы лечения рецидивирующего, рефрактерного или прогрессирующего детского LCH включают в себя следующее:

• Клиническое исследование, которое адаптирует лечение пациента на основе особенностей рака и того, как оно реагирует на лечение.
• Клиническое исследование, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных изменений генов. Тип целевой терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.
• Клиническое испытание таргетной терапии (вемурафениб или иматиниб).

Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса у взрослых

Клеточный гистиоцитоз Лангерганса (LCH) у взрослых во многом похож на LCH у детей и может образовываться в тех же органах и системах, что и у детей. К ним относятся эндокринная и центральная нервная системы, печень, селезенка, костный мозг и желудочно-кишечный тракт. У взрослых LCH чаще всего встречается в легких как односистемная болезнь.

LCH в легких чаще встречается у молодых людей, которые курят. Взрослый LCH также обычно находится в кости или коже. Как и у детей, признаки и симптомы LCH зависят от того, где он находится в организме. Смотрите раздел «Общая информация» о признаках и симптомах LCH. Тесты, которые исследуют органы и системы организма, где может возникнуть LCH, используются для обнаружения (поиска) и диагностики LCH.

У взрослых не так много информации о том, какое лечение работает лучше всего. Иногда информация поступает только из отчетов о диагнозе, лечении и наблюдении за одним взрослым или небольшой группой взрослых, которым был дан такой же тип лечения.

Варианты лечения ЛХГ легких у взрослых

Лечение ЛХГ легких у взрослых может включать в себя:

• Бросить курить для всех пациентов, которые курят. Повреждение легких будет ухудшаться со временем у пациентов, которые не
• бросить курить. У пациентов, которые бросают курить, повреждение легких может улучшаться или ухудшаться со временем.
• Химиотерапия.
• Пересадка легких для пациентов с тяжелыми повреждениями легких.
• Иногда LCH легких исчезает или не ухудшается, даже если это не лечить.

Варианты лечения ЛХ костей у взрослых

Лечение LCH, которое затрагивает только кость у взрослых, может включать:

• Хирургия с или без стероидной терапии.
• Химиотерапия с низкой дозой или без лучевой терапии.
• Радиационная терапия.
• Бисфосфонатная терапия, при сильных болях в костях.
• Противовоспалительные препараты с химиотерапией.
• Варианты лечения ЛХ кожи у взрослых

Лечение LCH, которое затрагивает только кожу у взрослых, может включать:

• Хирургия.
• Стероидная или другая лекарственная терапия, применяемая или вводимая в кожу.
• Фотодинамическая терапия псораленом и ультрафиолетом А (ПУВА).
• UVB лучевая терапия.
• Химиотерапия или иммунотерапия, назначаемые перорально, такие как метотрексат, талидомид или интерферон.
• Ретиноидная терапия может использоваться, если повреждения кожи не поправляются с другим лечением.

Лечение LCH, которое влияет на кожу и другие системы организма у взрослых, может включать:

• Химиотерапия.

Варианты лечения для односистемных и мультисистемных LCH у взрослых

Лечение односистемной и мультисистемной болезни у взрослых, которая не затрагивает легкие, кости или кожу, может включать:

• Химиотерапия.
• Таргетная терапия (иматиниб или вемурафениб).