Glucagonoma: причины, Симптомы и диагноз

Что такое глюкагонома?

Glucagonoma is редкая опухоль, включающая поджелудочную железу Глюкагон - это гормон, вырабатываемый поджелудочной железой, которая работает с инсулином для контроля количества сахара в крови. Клетки глюкагономы продуцируют большое количество глюкагона, и эти высокие уровни создают тяжелые, болезненные и жизнеспособные, угрожающие симптомы. Около 5-10% нейроэндокринных опухолей, которые развиваются в поджелудочной железе, являются глюкагоном.

Симптомы Что представляют собой симптомы глюкагономы?

Если у вас есть опухоль, которая производит большое количество глюкагона, это затронет многие аспекты вашего здоровья. Глюкагон уравновешивает действие инсулина, регулируя количество сахара в крови. Если у вас слишком много глюкагон, ваши клетки не хранят сахар, а сахар остается в крови.

Глюкагонома приводит к симптомам диабета и другим болезненным и опасным симптомам, включая:

• высокий уровень сахара в крови
• чрезмерная жажда и голод из-за высокого уровня сахара в крови
• часто просыпаются ночью, чтобы мочиться
• поносом
• кожная сыпь или дерматит на лицо, живот, ягодицы и ноги, которые часто корки или заполнены гноем
• непреднамеренная потеря веса
• сгустки крови в ногах, что также называется тромбозом глубоких вен

Причины Каковы причины Глюкагономы?

Известных прямых причин глюкагономы нет. Если у вас есть семейная история синдрома, называемого множественной эндокринной неоплазией типа 1 (MEN1), у вас есть больший риск развития глюкагономы. Тем не менее, те, у кого нет других факторов риска, могут развить эти опухоли.

Glucagonomas являются злокачественными или злокачественными примерно в 75% случаев. Злокачественные глюкагономы распространяются в другие ткани, обычно в печень, и начинают мешать функции других органов.

Диагностика Как диагностируется глюкагонома?

Трудно диагностировать глюкагоному. Часто симптомы, как представляется, вызваны другим состоянием, и это может за несколько лет до того, как будет сделан правильный диагноз.

Диагноз первоначально проводится с несколькими анализами крови. Высокий уровень глюкагона является отличительной чертой этого состояния. Другие признаки включают высокий уровень сахара в крови, высокий уровень хромогранина А, который является белком, часто встречающимся в карциноидных опухолях, и анемией, что является условием, при котором у вас низкий уровень эритроцитов.

Ваш врач будет следить за этими тестами с помощью компьютерной томографии живота, чтобы искать наличие опухолей.

Две трети всех глюкагономов являются злокачественными. Эти опухоли могут распространяться по всему телу и вторгаться в другие органы. Опухоли часто большие и могут быть от 4 до 6 сантиметров в ширину, когда они обнаружены. Этот рак часто не обнаруживается, пока он не распространился на печень.

ЛечениеКакие лечения доступны для Glucagonoma?

Лечение глюкагономы включает удаление опухолевых клеток и лечение последствий избытка глюкагона на вашем теле.

Лучше начать лечение, стабилизируя эффекты избытка глюкагона. Это часто связано с использованием аналога соматостатина, такого как инъекция октреотида (Сандостатин). Octreotide помогает противодействовать воздействию глюкагона на кожу и улучшает сыпь на коже.

Если вы потеряли много веса, вам может понадобиться IV, чтобы помочь восстановить вес вашего тела. Высокий уровень сахара в крови можно лечить инсулином и тщательно контролировать уровень глюкозы в крови.

Вам также могут быть назначены антикоагулянтные препараты или разбавитель крови. Это предотвращает образование сгустков крови в ваших ногах, также известный как тромбоз глубоких вен. Для людей с риском тромбоза глубоких вен фильтр может быть помещен в одну из ваших больших вен, нижнюю полой вены, чтобы предотвратить попадание сгустков в ваши легкие.

Как только вы будете достаточно здоровы, опухоль, скорее всего, будет удалена хирургическим путем. Этот тип опухоли редко реагирует на химиотерапию. Хирургия наиболее успешна, если опухоль поймана, пока она все еще ограничена поджелудочной железой.

Экспериментальная хирургия брюшной полости может быть выполнена лапароскопически, с небольшими разрезами для камер, огней и инструментов или путем создания большего открытого разреза.

Большинство глюкагономов встречаются с левой стороны или хвостом поджелудочной железы. Удаление этого раздела называется дистальной панкреатектомией. У некоторых людей селезенка также удаляется. Когда опухолевую ткань исследуют под микроскопом, трудно сказать, является ли он злокачественным. Если он рак, ваш хирург удалит как можно больше опухоли, чтобы предотвратить дальнейшее распространение. Это может включать часть поджелудочной железы, локальные лимфатические узлы и даже часть печени.

Осложнения Что такое осложнения глюкагономы?

Избыточный глюкагон приводит к диабетоподобным симптомам. Высокий уровень сахара в крови может вызвать:

• повреждение нерва
• слепота
• метаболические проблемы
• повреждение головного мозга

Тромбоз глубоких вен может вызвать сгустки крови в легкие, и это может даже привести к смерти.

Если опухоль вторгается в печень, она может в конечном итоге вызвать печеночную недостаточность.

Долгосрочный прогноз Что я могу ожидать в долгосрочной перспективе?

Обычно, когда глюкагонома диагностируется, рак распространяется на другие органы, такие как печень. Как правило, операция не эффективна, потому что ее трудно обнаружить на ранней стадии.

После удаления опухоли эффект избыточного глюкагона немедленно снижается. Если опухоль ограничена только поджелудочной железой, пятилетняя выживаемость составляет 55 процентов, то есть 55 процентов людей живут в течение пяти лет после операции. Существует 15-процентная выживаемость на 5 лет, если опухоли не могут быть удалены хирургическим путем.