Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера): 17 симптомов, продолжительность жизни, лечение

Определение и факты о гранулематозе с полиангиитом (Вегенера)

• Гранулематоз с полиангиитом - это редкое заболевание, при котором кровеносные сосуды воспаляются (состояние, называемое васкулитом), и в пораженных тканях обнаруживаются локализованные узловые скопления аномальных воспалительных клеток, известных как гранулемы.
• Гранулематоз - это термин, который относится к наличию гранулем, которые представляют собой небольшие области воспаления, заполненные иммунными клетками.
• Воспаление может поражать различные части тела, такие как дыхательные пути (нос, пазухи, дыхательные пути и легкие) и почки.
• Когда кровеносные сосуды воспаляются, нарушается кровоснабжение органов, что может повредить органы.
• Гранулематоз с полиангиитом встречается редко, и его точную частоту трудно определить.
• Болезнь может поразить любого в любом возрасте. Тем не менее, он поражает в основном белых людей и чаще всего встречается у людей среднего возраста со средним возрастом от 40 до 65 лет.
• При правильной диагностике и лечении, гануломатоз с полиангиитом может быть замедлен или остановлен.

Что вызывает гранулематоз с полиангиитом?

Никто не знает, что причиной гранулематоза при полиангиите считается аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма атакует себя и разрушает нормальные ткани организма. Как правило, иммунная система организма выступает в качестве защиты от внешних захватчиков. При аутоиммунном расстройстве что-то запускает иммунный ответ, заставляя организм реагировать против собственной ткани. В результате ткань может быть повреждена. При гранулематозе с полиангиитом поражаемые системы органов включают дыхательные пути и почки.

17 Симптомы гранулематоза с полиангиитом (Вегенер Васкулит)?

Верхние дыхательные пути (чаще всего):

• Синусит, синусовая боль, бактериальная инфекция в пазухах
• Постоянный насморк (хуже, чем от простуды)
• Кровавый нос
• Раны вокруг отверстия носа
• Отверстие развивается в хряще в носу
• Ушные инфекции, заблокированы слуховые проходы, потеря слуха

Легкие (обычно присутствующие):

• Кашель
• Кашель с кровью
• Сбивчивое дыхание
• Грудная боль

Другие симптомы (реже):

• Мышечные и суставные боли, отек суставов
• Покраснение и жжение или боль в глазах (конъюнктивит) и отек в глазах
• Двойное зрение или снижение зрения (требует немедленной медицинской помощи)
• Язвы на коже, которые выглядят как маленькие красные или пурпурные приподнятые участки (они могут вызывать или не вызывать боль)
• Хрипота голоса
• Лихорадка, ночные поты
• Потеря аппетита, потеря веса

Почки поражаются у трех четвертей людей с гранулематозом с полиангиитом, но у человека могут не быть явных симптомов, связанных с повреждением почек. Моча, однако, может быть кровавой или красного цвета.

Как диагностируется гранулематоз с полиангиитом?

Лабораторные тесты, исследования изображений и биопсии могут быть выполнены.

• Нет анализов крови, которые могли бы установить диагноз гранулематоза с полиангиитом со 100% уверенностью. Вместо этого, анализы крови используются, чтобы исключить другие причины симптомов и подтвердить наличие воспаления в организме. Анализы крови также используются для проверки крови на антитела, которые организм вырабатывает, чтобы атаковать себя.
• Одно специфическое антитело, которое часто встречается у людей с гранулематозом с полиангиитом, называется антинейтрофильным цитоплазматическим антителом (ANCA). Антитела - это белки, которые борются с болезнями. Если тест ANCA положительный, это будет сильным показателем того, что у человека гранулематоз с полиангиитом.
• Количество эритроцитов может быть низким, а количество лейкоцитов может быть высоким (указывает на инфекцию).
• Анализ мочи будет искать определенные маркеры эритроцитов в моче, вызванные проблемами с почками.
• Рентген взят из грудной клетки и полостей пазухи.
• КТ грудной клетки и пазух может дать более четкое представление о процессе.
• Окончательным способом установления диагноза является исследование пораженных тканей под микроскопом (биопсия). Небольшие образцы ткани (биопсия) могут быть взяты из областей воспаления, таких как нос или горло. Эти образцы берутся с помощью бронхоскопа, инструмента, который направляется вниз по горлу, чтобы осмотреть дыхательные пути и вынуть образец ткани. Образцы ткани из легких отбираются через небольшой разрез в стенке грудной клетки. Образцы тканей из почек также отбираются через небольшой разрез.

Если у человека есть два или более из этих показателей, в соответствии с рекомендациями, установленными Американским колледжем ревматологии, можно поставить диагноз гранулематоза с полиангиитом:

• Воспаление рта или носа, кровавый нос и язвы во рту (которые могут быть или не быть болезненными) присутствуют.
• На рентгенограмме видны аномалии
• В моче присутствует большое количество эритроцитов (это можно увидеть под микроскопом).
• Существует определенный тип воспаления в ткани, взятой в качестве образца во время хирургической биопсии.
  • Ткань из пазух, легких или почек исследуется под микроскопом.
  • Может быть обнаружен васкулит (воспаление) и специфический тип воспаления, называемый гранулемами, что указывает на диагноз гранулематоза с полиангиитом.

Что такое лечение продолжительности жизни при гранулематозе с полиангиитом?

Целью лечения гранулематоза с полиангиитом является достижение ремиссии, сохранение ремиссии и лечение заболевания, если оно снова становится активным (рецидив).

Лечение гранулематоза с полиангиитом с помощью лекарств может принести долгосрочную ремиссию для большинства людей. Ремиссия означает, что болезнь исчезает или ее прогрессирование замедляется, но болезнь не излечивается.

Без медикаментозного лечения человек с диагнозом гранулематоз с полиангиитом имеет высокий риск смерти от заболевания в течение двух лет, обычно от легочной или почечной недостаточности.

• Люди с тяжелым гранулематозом с полиангиитом нуждаются в неотложной помощи, потому что их состояние опасно для жизни.
• Менее тяжелая форма называется ограниченным гранулематозом с полиангиитом.

Оба типа лечатся схожими препаратами. Хирургия может быть необходимой.

Поскольку гранулематоз с полиангиитом поражает очень много различных частей тела, медицинская команда врачей, которые специализируются на заболеваниях легких (пульмонологи), заболеваниях почек (нефрологи), артритах и ​​аналогичных состояниях (ревматологи), а также заболеваниях уха, носа и горла (отоларингологи).

лекарственные препараты

Ремиссия, вероятно, у большинства людей при лечении лекарствами. Большинство реагирует на препарат циклофосфамид (цитоксан), а у большинства наблюдается полная ремиссия.

Почти у половины людей, которые реагируют на курс приема лекарств, заболевание в конечном итоге снова становится активным (рецидив), а затем снова начинается терапия.

• Для достижения ремиссии людям с тяжелым гранулематозом с полиангиитом в течение первых нескольких месяцев могут давать кортикостероиды, например преднизон, и циклофосфамид, который принимается в форме таблеток на срок до года. Иногда циклофосфамид можно вводить один раз в месяц посредством внутривенной инъекции (так называемая пульсовая терапия). Анализы крови необходимы каждые две недели, чтобы проверить низкий уровень лейкоцитов, который может ослабить иммунную систему и легко вызвать инфекцию.
• Людей с ограниченным гранулематозом с полиангиитом можно лечить стероидами и препаратами, называемыми иммунодепрессантами (такими как метотрексат), чтобы вызвать ремиссию.
• Человеку, у которого есть рецидив, может быть дано циклофосфамид и преднизон и возможно антибиотик.

Это мощные лекарства и могут вызвать токсические побочные эффекты. Важно знать, чего ожидать во время лечения, и обсудить все побочные эффекты с врачом. При тщательном контроле побочные эффекты могут быть уменьшены.

Побочные эффекты этих препаратов:

• Преднизон: в идеале кортикостероиды используются только в течение короткого времени, чтобы контролировать внезапные вспышки симптомов. Длительное использование связано с серьезными побочными эффектами, такими как остеопороз, глаукома, катаракта, психические изменения, аномальный уровень глюкозы в крови или остановка роста костей у детей до наступления половой зрелости. После длительного использования доза кортикостероида должна постепенно уменьшаться в течение недель или месяцев, чтобы избежать синдрома отмены кортикостероида.
• Циклофосфамид: количество клеток крови регулярно контролируется для выявления токсических эффектов. Моча регулярно проверяется на наличие эритроцитов, которые могут быть первым признаком геморрагического цистита (сильное воспаление мочевого пузыря, которое вызывает кровь в моче). Во время приема данного препарата важно пить много жидкости, чтобы предотвратить геморрагический цистит.
• Метотрексат: для защиты от проблем регулярно проверяется функция почек и печени, а также количество клеток крови. Метотрексат может оказывать токсическое воздействие на кровь, почки, печень, легкие, желудочно-кишечный тракт и нервную систему.

Хирургия

• Воспаленная ткань может демонстрировать некроз (локализованная гибель ткани) и требует хирургического удаления. Такая ткань будет расположена в носу, горле и легких. В носу это может привести к частым носовым кровотечениям и перфорированной носовой перегородке.
• Проблемы с инфекциями среднего уха могут быть устранены путем хирургического введения ушных трубок через барабанную перепонку, чтобы дать ушу стечь.
• Для людей с тяжелой почечной недостаточностью пересадка почки может быть спасительным вариантом.

Когда обращаться за медицинской помощью при гранулематозе с полиангиитом

Поговорите с врачом о любом из этих симптомов. Проблемы с глазами являются причиной для немедленной медицинской помощи. Другими симптомами, которые могут заставить человека обратиться к врачу, могут быть боли в груди, кашель с кровью или появление крови в моче.