Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия

Что такое идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия?

Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия - это форма аутоиммунной гемолитической анемии. Аутоиммунная гемолитическая анемия (АМСЗ) представляет собой группу редких, но серьезных заболеваний крови. Они возникают, когда организм разрушает эритроциты быстрее, чем он их производит. Условие считается идиопатическим, когда его причина неизвестна.

Аутоиммунные заболевания атакуют тело. Ваша иммунная система вырабатывает антитела, чтобы помочь мишеням иностранных захватчиков, таких как бактерии и вирусы. В случае аутоиммунных расстройств ваше тело ошибочно производит антитела, которые атакуют тело. В АМСЗ ваше тело развивает антитела, которые разрушают эритроциты.

Идиопатический АМСЗ может быть опасным для жизни из-за его внезапного начала. Это требует немедленной медицинской помощи и госпитализации.

Факторы риска Кто находится под угрозой?

Около 50 процентов всех случаев АМСЗ являются идиопатическими. АМСЗ может произойти в любой момент жизни и может развиваться внезапно или постепенно. Это чаще затрагивает женщин.

Если АМСЗ не является идиопатическим, это связано с тем, что он вызван основным заболеванием или лекарством. Однако идиопатический АМСЗ не имеет очевидных причин. Люди с идиопатической АМСЗ могут иметь только аномальные результаты анализа крови и никаких симптомов.

Симптомы Симптомы идиопатического АМСЗ

Вы можете почувствовать слабость и запах изо рта, если у вас развивается внезапно возникший идиопатический АМСЗ. В других случаях состояние хроническое и развивается со временем, поэтому симптомы менее очевидны. В обоих случаях симптомы могут включать одно или несколько из следующих факторов:

• увеличение слабости
• одышка
• быстрое сердцебиение
• бледная или желтая окраска
• мышечная боль
• тошнота > рвота
• моча темного цвета
• головная боль
• дискомфорт в области живота
• раздувание
• диарея

Диагноз Диагностический идиопатический АМСЗ

Ваш врач будет говорить с вами о ваших конкретных симптомах, если они подозревают, что у вас АМСЗ. Им нужно будет диагностировать вас с помощью АМСЗ и исключить лекарства или другие основные расстройства, как возможные причины АМСЗ, прежде чем диагностировать вас с помощью идиопатического типа.

Во-первых, ваш врач спросит вас о вашей истории болезни. Вероятно, они примут вас в больницу для немедленного тестирования и мониторинга, если ваши симптомы серьезны. Примерами серьезных проблем являются обесцвеченная кожа или моча или тяжелая анемия. Они могут направить вас к специалисту по крови или гематологу.

Вам понадобится обширная серия анализов крови для подтверждения АМСЗ. Некоторые из тестов будут измерять количество эритроцитов в организме. Если у вас АМСЗ, количество эритроцитов будет низким. Другие тесты будут искать определенные вещества в крови.Анализы крови, которые выявляют неправильное соотношение незрелых и зрелых эритроцитов, могут указывать на АМСЗ. Большое количество незрелых эритроцитов указывает на то, что организм пытается компенсировать зрелые эритроциты, которые разрушаются слишком быстро.

Результаты других анализов крови включают более высокий, чем нормальный уровень билирубина, и снижение уровня белка, называемого гаптоглобином. Билирубин является естественным побочным продуктом распада эритроцитов. Эти уровни становятся высокими, когда уничтожается большое количество красных кровяных телец. Анализ крови на гаптоглобин может быть особенно полезен при диагностике АМСЗ. В сочетании с другими анализами крови он показывает, что белок разрушается вместе с зрелыми красными кровяными клетками.

В некоторых случаях типичные лабораторные результаты для этих анализов крови могут быть недостаточными для диагностики АМСЗ, поэтому вашему врачу может потребоваться больше тестов. Другие тесты, в том числе прямые и косвенные тесты Coombs, могут обнаруживать повышенные антитела в крови. Мочевой анализ и 24-часовой сбор мочи могут выявить нарушения в моче, такие как высокий уровень белка.

Лечение Варианты лечения для IAIHA

Люди, подозреваемые в внезапном начале идиопатического АМСЗ, обычно будут госпитализированы немедленно из-за его острого характера. Хронические случаи часто могут возникать и исчезать без объяснения причин. Возможно улучшение состояния без лечения.

Ваш врач будет внимательно следить за уровнем глюкозы в крови, если у вас диабет. Диабет является основным фактором риска смерти от инфекции в результате лечения.

Стероиды

Лечение первой линии обычно представляет собой стероиды, такие как преднизон. Они могут помочь улучшить количество эритроцитов. Ваш врач будет внимательно следить за вами, чтобы проверить, работают ли стероиды. Как только ваше состояние переходит в ремиссию, ваш врач попытается медленно отучить вас от стероидов. Люди с АМСЗ, подвергающиеся стероидной терапии, могут нуждаться в добавках во время лечения. Они могут включать:

бисфосфонаты

• витамин D
• кальций
• фолиевая кислота
• Хирургия

Ваш врач может предложить хирургическое удаление селезенки, если стероиды не работают полностью. Удаление селезенки может привести к разрушению эритроцитов. Эта операция известна как спленэктомия. Две трети людей, которые подвергаются спленэктомии, имеют частичную или полную ремиссию от своего АМСЗ, а люди с идиопатическим типом имеют самые успешные результаты.

Иммуноподавляющие препараты

Другие варианты лечения - иммуномодулирующие препараты, такие как азатиоприн и циклофосфамид. Это могут быть эффективные лекарства для людей, которые не реагируют на лечение стероидами или не являются кандидатами на хирургическое вмешательство.

В некоторых случаях лекарственный препарат ритуксимаб может быть предпочтительнее традиционных препаратов, подавляющих иммунитет. Ритуксимаб - это антитело, которое непосредственно атакует определенные белки, обнаруженные в определенных клетках иммунной системы.

OutlookLong-term Outlook

Быстрое диагностирование этого состояния может быть затруднено в тех случаях, когда причина этого неизвестна.Лечение иногда задерживается в этих случаях. Идиопатический АМСЗ может быть фатальным, если его не лечить.

Идиопатический АМСЗ у детей обычно недолговечен. Это состояние часто бывает хроническим у взрослых, и оно может вспыхивать или отменяться без объяснения причин. АМСЗ высоко поддается лечению как у взрослых, так и у детей. Большинство людей полностью восстанавливается.