Поликистоз Заболевания почек: симптомы, диагноз и лечение

Что такое поликистозное заболевание почек?

Поликлистическое заболевание почек (PKD) - наследственное заболевание почек, которое вызывает образование в почках заполненных жидкостью кист. PKD может нарушать функцию почек и в конечном итоге вызывать почечную недостаточность.

PKD является четвертой ведущей причиной почечной недостаточности. Люди с PKD могут также развивать кисты в печени и другие осложнения.

Симптомы Каковы симптомы поликистозных заболеваний почек?

Многие люди живут с PKD в течение многих лет, не испытывая симптомов, связанных с этим заболеванием. Кисты обычно растут на 0,5 дюйма или больше, прежде чем человек начнет замечать симптомы. Начальные симптомы, связанные с PKD может включать:

• боль или нежность в животе
• кровь в моче
• частое мочеиспускание
• боль в боках
• инфекция мочевых путей (UTI)
• камни в почках
• боль или тяжести в спине
• кожа, которая легко ушивается
• бледный цвет кожи
• усталость
• боль в суставах
• аномалии ногтей

Дети с аутосомно-рецессивным PKD могут иметь симптомы, которые включают:

• высокое кровяное давление
• UTI
• частое мочеиспускание

Симптомы у детей могут напоминать другие расстройства. Важно обратиться за медицинской помощью к ребенку, который испытывает какие-либо симптомы, перечисленные выше.

Причины Что вызывает поликистозное заболевание почек?

PKD обычно унаследован. Реже это развивается у людей, у которых есть другие серьезные проблемы с почками. Существует три типа PKD.

Аутосомно-доминантная PKD

Аутосомная доминанта (ADPKD) иногда называется взрослым PKD и составляет около 90 процентов случаев. Тот, у кого есть родитель с PKD, имеет 50-процентную вероятность развития этого состояния.

Симптомы обычно развиваются позже в жизни, в возрасте от 30 до 40 лет. Однако некоторые люди начинают испытывать симптомы в детстве.

Аутосомно-рецессивный PKD

Аутосомно-рецессивный PKD (ARPKD) гораздо реже, чем ADPKD. Он также унаследован, но оба родителя должны нести ген для болезни.

Люди, которые являются носителями ARPKD, не будут иметь симптомов, если у них есть только один ген. Если они наследуют два гена, один из каждого родителя, у них будет ARPKD.

Существует четыре типа ARPKD:

• перинатальная форма присутствует при рождении
• новорожденная форма возникает в течение первого месяца жизни
• инфантильная форма возникает, когда ребенок от 3 до 12 месяцев
• несовершеннолетний форма возникает после того, как ребенку исполнилось 1 год.

Приобретенная кистозная болезнь почек

Приобретенная кистозная болезнь почек (ACKD) не наследуется, и это обычно происходит позже в жизни.

Он обычно развивается у людей, у которых уже есть другие проблемы с почками. И это чаще встречается у тех, у кого почечная недостаточность или на диализе.

Диагностика Как диагностируется поликистозная болезнь почек?

Поскольку ADPKD и ARPKD наследуются, ваш врач проведет обзор вашей семейной истории. Они могут первоначально заказать полный анализ крови, чтобы найти анемию или признаки инфекции и анализ мочи, чтобы искать кровь, бактерии или белок в вашей моче.

Чтобы диагностировать все три типа PKD, ваш врач может использовать визуализационные тесты для поиска кист почек, печени и других органов. Тесты на визуализацию, используемые для диагностики PKD, включают:

• УЗИ брюшной полости: неинвазивный тест, который использует звуковые волны для просмотра ваших почек для кист
• брюшной компьютерной томографии: может обнаруживать меньшие кисты в почках
• абдоминальное МРТ-сканирование : использует сильные магниты для изображения вашего тела, чтобы визуализировать структуру почек и искать кисты
• внутривенная пиелограмма: использует краситель, чтобы ваши кровеносные сосуды проявлялись более четко на рентгеновском снимке

Осложнения. Каковы осложнения поликистозной болезни почек ?

В дополнение к симптомам, обычно возникающим с ПКД, по мере роста кист на почках могут возникать осложнения.

Некоторые из этих осложнений могут включать:

• ослабленные области в стенках артерий, известные как аневризмы аорты или головного мозга
• на кистах и ​​в печени
• кисты в поджелудочной железе и яичках
• мешочки или карманы в стенке толстой кишки или дивертикулы
• катаракта или слепота
• пролапс митрального клапана печени
• анемия или недостаточные эритроциты
• кровотечение или разрывание кист
• высокое кровяное давление > печеночная недостаточность
• камни в почках
• сердечно-сосудистые заболевания
• Лечение Что такое лечение поликистозных заболеваний почек?

Цель лечения PKD - управлять симптомами и избегать осложнений. Контроль высокого кровяного давления является наиболее важной частью лечения.

Некоторые из вариантов лечения могут включать:

болеутоляющее лечение, за исключением ибупрофена, которое не рекомендуется, так как это может ухудшить заболевание почек

• лекарство для артериального давления
• антибиотики для лечения ИМВ
• диета с низким содержанием натрия
• диуретики, помогающие удалить избыток жидкости из организма.
• операция по удалению кист и облегчению дискомфорта
• С передовым PKD, который вызывает почечную недостаточность, может потребоваться диализ и трансплантация почки

. Возможно, потребуется удалить одну или обе почки.CopingCoping и поддержка поликистозных заболеваний почек

Диагноз PKD может означать изменения и соображения для вас и вашей семьи. Вы можете испытать целый ряд эмоций, когда вы получаете диагноз PKD, и когда вы приспосабливаетесь к жизни с условием. Привлечение в сеть поддержки семьи и друзей может быть полезным.

Вы также можете обратиться к диетологу, который может рекомендовать диетические шаги, чтобы помочь вам снизить кровяное давление и уменьшить работу, требуемую от почек, которая должна фильтровать и балансировать электролиты и уровни натрия.

Существует несколько организаций, которые предоставляют поддержку и информацию для тех, кто живет с PKD:

У Фонда PKD есть главы по всей стране для поддержки тех, кто имеет PKD и их семьи.Посетите их веб-сайт, чтобы найти главу рядом с вами.

• Национальный фонд почек (NKF) предлагает группы образования и поддержки пациентам с почками и их семьям.
• Американская ассоциация пациентов с почками (AAKP) занимается адвокацией для защиты прав пациентов с почками на всех уровнях государственных и страховых организаций.
• Вы также можете поговорить с вашим нефрологом или местной клиникой диализа, чтобы найти группы поддержки в вашем районе. Вам не нужно быть на диализе, чтобы получить доступ к этим ресурсам.

Если вы не готовы или не имеете времени посещать группу поддержки, у каждой из этих организаций есть доступные онлайн-ресурсы и форумы.

Репродуктивная поддержка

Поскольку поликистозное заболевание почек может быть наследственным заболеванием, ваш врач может рекомендовать видеть генетического консультанта. Они могут помочь вам определить карту истории болезни вашей семьи в отношении PKD.

Генетическая консультация может быть вариантом, который может помочь вам взвесить важные решения, такие как вероятность того, что ваш ребенок может иметь PKD.

Почечная недостаточность и варианты трансплантации

Одним из наиболее серьезных осложнений поликистозной болезни почек является почечная недостаточность. Это когда почки больше не могут фильтровать отходы, поддерживать баланс жидкости и поддерживать кровяное давление самостоятельно. Когда это произойдет, ваш врач обсудит с вами варианты, которые могут включать трансплантацию почки или лечение диализом, чтобы действовать как искусственные почки.

Если ваш врач поместил вас в список пересадки почки, есть несколько факторов, которые определяют ваше место. К ним относятся ваше общее состояние здоровья, ожидаемое выживание и время, которое вы провели на диализе. Также возможно, что друг или родственник может пожертвовать вам почку. Поскольку люди могут жить только с одной почкой с относительно небольшим количеством осложнений, это может быть вариант для семей, у которых есть добровольный донор.

Решение пройти трансплантацию почки или пожертвовать почку человеку с заболеванием почек может быть трудным. Говорить с вашим нефрологом может помочь вам взвесить ваши варианты. Вы также можете спросить, какие лекарства и лечение могут помочь вам жить, а также, возможно, в то же время. По данным Университета штата Айова, средняя трансплантация почек позволит выполнять функцию почек от 10 до 12 лет.

Перспективы. Какова перспектива людей с поликистозным заболеванием почек?

Для большинства людей, PKD постепенно ухудшается с течением времени. По оценкам, 50 процентов людей с PKD будут испытывать почечную недостаточность в возрасте 60 лет. Это число увеличивается до 60 процентов в возрасте до 70 лет. Поскольку почки являются такими важными органами, их отказ может начать влиять на другие органы, такие как печень.

Надлежащая медицинская помощь может помочь вам справиться с симптомами PKD в течение многих лет. Если у вас нет других медицинских проблем, вы можете быть хорошим кандидатом на пересадку почки.

Кроме того, вы можете поговорить с генетическим консультантом, если у вас есть семейная история PKD и вы планируете иметь детей.