Прогрессирующая продолжительность жизни надъядерного паралича и лечение psp

Что такое прогрессирующий сверхъядерный паралич (PSP)?

• Прогрессирующий надъядерный паралич (PSP или синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) является редким дегенеративным заболеванием головного мозга (нервных клеток).
• Болезнь нарушает движения и равновесие. Многие пациенты с PSP также испытывают изменения в настроении, поведении и личности.
• Снижение когнитивных умственных процессов, таких как мышление, память, внимание и речь, не редкость. Когда эти психические изменения достаточно серьезны, чтобы мешать повседневной деятельности, они называются слабоумием.
• Название «прогрессирующий надъядерный паралич» выглядит как глоток, но оно точно описывает болезнь. PSP прогрессивен, что означает, что со временем он ухудшается. Болезнь поражает часть мозга над ядрами («надъядерные»), которые представляют собой структуры размером с горошину в той части нервной системы, которая контролирует движения глаз.
• «Паралич» означает слабость, и именно эта характерная слабость в движениях глаз и называется болезнью (прогрессирующий надъядерный паралич).
• PSP иногда называют синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского, в честь трех ученых, которые впервые описали его в 1963 году.
• ПСП обычно развивается у людей в возрасте 60 лет и старше. Симптомы обычно становятся заметными в начале 60-х, хотя заболевание иногда поражает людей в возрасте от 40 до 50 лет. PSP немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин, но это редкое заболевание.
• Приблизительно у 20 000 пациентов с PSP было диагностировано заболевание.
• Поскольку PSP в основном поражает пожилых людей и имеет несколько сходные симптомы, его часто принимают за болезнь Паркинсона, гораздо более распространенное расстройство движения. Различие важно, потому что лечение, которое помогает многим людям с болезнью Паркинсона, не помогает людям с PSP.
• К сожалению, у нас пока нет эффективного лечения PSP и других связанных с этим заболеваний.

Причины прогрессирующего сверхъядерного паралича: наследуется ли он?

Причина PSP не известна. В нескольких редких случаях болезнь передается по наследству (проходит в семьях), но обычно это не так. Не было обнаружено никаких связей между PSP и окружением, родом занятий или образом жизни. Исследования направлены на гены, которые могут предрасполагать человека к развитию болезни.

Исследователи обнаружили, что у людей с PSP в головном мозге аномальное количество белка, называемое тау. Этот белок был обнаружен при других нейродегенеративных заболеваниях. Тау-белок был связан с микротрубочками, и агрегаты тау мешают нервным связям. Хотя это клиническое заболевание редко встречается в семье, нет четкой генетической связи. Кортикальная базальная дегенерация связана с PSP и также включает тау-белок. МРТ (магнитно-резонансная томография) и другие методы нейровизуализации могут помочь отличить эти церебральные проблемы.

Симптомы и признаки PSP

Признаки и симптомы прогрессирующего надъядерного паралича обычно появляются очень медленно. Многие люди испытывают длительную фазу симптомов, таких как усталость (чувство усталости), головные боли, боли в суставах, головокружение и депрессия.

Постепенно у некоторых или многих пациентов с этим заболеванием могут появиться более специфические симптомы, которые включают:

• Необъяснимые проблемы с балансом
• Жесткие или неловкие шаги при ходьбе
• Очень медленные движения
• Частые падения, неуклюжесть и / или постуральная нестабильность
• Проблемы со зрением - расплывчатое или двойное зрение, проблемы с контролем движений глаз (неспособность поддерживать зрительный контакт), чувствительность к свету (проблемы с движением глаз - сильный признак PSP).
• Изменения поведения или личности - раздражение, ворчливость
• Потеря памяти, забывчивость
• Апатия (равнодушие)
• Замедленное мышление, рассуждение, планирование
• Неуместный смех или плач
• Злые или агрессивные вспышки
• Невнятная речь
• Проблемы с глотанием - твердые вещества и жидкости
• Маскоподобное выражение лица (без выражения)
• Мышечные спазмы
• Неспособность удержать мочу (недержание) - только поздние стадии

Характер симптомов варьируется от человека к человеку. Часто друзья и члены семьи более осведомлены об этих изменениях, чем пострадавший человек.

У большинства пациентов с PSP наблюдаются характерные признаки медлительности, жесткости, нарушения равновесия и проблем с движением глаз. Классическая проблема с движением глаз - это неспособность добровольно сдвинуть глаза вниз, хотя для развития этой проблемы может потребоваться время. В конечном итоге все произвольные движения глаз могут быть потеряны.

Как правило, когнитивные и поведенческие симптомы являются слабыми и менее выраженными, чем при других типах деменции, таких как болезнь Альцгеймера и деменция, связанная с инсультом. Эти симптомы чаще встречаются на поздних стадиях заболевания.

Когда мне следует обратиться к врачу или другому специалисту здравоохранения, если у меня есть симптомы заболевания?

Любые изменения в движении, ходьбе, равновесии, поведении, настроении или личности могут сигнализировать о проблеме. Посещение поставщика медицинских услуг является хорошей идеей, если изменение мешает одному из следующих действий:

• Способность заботиться о себе
• Способность поддерживать здоровье и безопасность
• Способность поддерживать социальные отношения
• Способность эффективно работать на своей работе
• Способность или заинтересованность в участии в занятиях, которые ему или ей нравятся
• Способность управлять или выполнять другие сложные задачи

Многие состояния могут вызывать деменцию или симптомы, сходные с деменцией (например, болезнь Паркинсона, нарушения обмена веществ и болезнь Крейцфельда-Якоба), включая как медицинские, так и психологические проблемы. Некоторые из этих условий могут быть отменены или, по крайней мере, остановлены или замедлены. Поэтому крайне важно, чтобы человек с симптомами был тщательно проверен, чтобы определить, есть ли у него излечимое состояние, и чтобы не ошибиться в диагностике этого прогрессирующего заболевания.

Ранняя диагностика позволяет пострадавшему планировать действия и организовывать уход, в то время как он может принимать участие в принятии решений.

Можно ли вылечить прогрессирующий сверхъядерный паралич?

В настоящее время нет лекарства от прогрессирующего надъядерного паралича. Цели лечения состоят в том, чтобы эффективно управлять симптомами (такими как проблемы с ходьбой и глотанием) и максимизировать безопасность и качество жизни.

Как диагностируется прогрессирующий супрануклеарный паралич?

Многие различные состояния могут вызвать симптомы деменции. По данным Национального института здоровья, нет анализа крови или изображений, подтверждающих наличие у вас PSP. Тем не менее, некоторые исследователи предполагают, что МРТ, которая демонстрирует атрофию среднего сегмента мозга (в форме колибри), приближается к почти 100% диагнозу PSP, в то время как другие сообщают о 70% специфичности. У вашего доктора сложная задача - найти причину ваших симптомов. Это очень важно, потому что некоторые причины деменции обратимы при лечении, а другие нет.

Процесс сужения клинических возможностей для постановки вашего диагноза сложен. Ваш поставщик медицинских услуг будет собирать информацию из нескольких разных источников. В любой момент процесса он или она может проконсультироваться со специалистом по расстройствам головного мозга (неврологом или психиатром).

Первым шагом в оценке является медицинское собеседование. Вам будут заданы вопросы о ваших симптомах и о том, когда они появились, о медицинских проблемах в настоящее время и в прошлом, о лекарствах, которые вы принимали сейчас и в прошлом, о семейных медицинских проблемах, о вашей работе и истории поездок, а также о ваших привычках и образ жизни. Вам может понадобиться член семьи, чтобы помочь вам ответить на эти вопросы. Физикальное обследование будет искать физические недостатки и признаки основных условий, таких как высокое кровяное давление и болезни сердца. Это будет включать в себя обследование психического статуса. Это включает в себя ответы на вопросы и следование простым инструкциям. Нейропсихологическое тестирование может быть сделано для определения степени деменции. Другие тесты и / или системы визуализации могут быть выполнены, чтобы помочь отличить PSP от ET (эссенциальный тремор или др.), Болезни Паркинсона, мультисистемной атрофии или болезни Альцгеймера.

Лабораторные тесты

Никакой лабораторный тест не может подтвердить диагноз PSP. Тем не менее, анализы крови могут быть сделаны, чтобы исключить другие состояния, которые вызывают симптомы деменции. К ним относятся инфекции, заболевания крови, химические нарушения, гормональные нарушения, а также проблемы с печенью или почками.

Исследования изображений

Сканирование мозга не очень помогает в постановке диагноза PSP у некоторых пациентов, но может помочь вылечить многие другие нейродегенеративные заболевания, которые вызывают деменцию у пациента.

• МРТ и КТ могут быть сделаны, чтобы исключить другие причины деменции, такие как инсульт. МРТ также могут показать дополнительные изменения на поздних стадиях заболевания. Это не подтверждает PSP, потому что эти изменения могут произойти в других условиях, которые вызывают деменцию.
• Сканирование позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ) или однофотонной эмиссионной компьютерной томографией (SPECT) иногда помогает отличить PSP от болезни Паркинсона и других состояний. Эти сканы доступны только в определенных крупных медицинских центрах.

Нейропсихологическое тестирование

Нейропсихологическое тестирование является наиболее точным методом выявления и документирования когнитивных проблем и сильных сторон человека. Результаты варьируются в зависимости от места и степени повреждения мозга.

• Это тестирование может помочь дать более точный диагноз проблем и, следовательно, может помочь в планировании лечения.
• Тестирование включает в себя ответы на вопросы и выполнение заданий, которые были тщательно подготовлены для этой цели. Тестирование проводится психологом или другим специально обученным специалистом.
• Он оценивает внешний вид человека, настроение, уровень тревоги и опыт бред или галлюцинаций.
• Он оценивает когнитивные способности, такие как память, внимание, ориентация на время и место, использование языка и способность выполнять различные задачи и следовать инструкциям.
• Рассуждение, абстрактное мышление и решение проблем также проверяются.

Другие тесты

Исследования сна могут быть назначены, потому что паттерны сна часто бывают ненормальными у людей с PSP. Вы можете пройти тест на сон, называемый полисомнограммой.

Медикаментозная терапия для лечения симптомов PSP

Симптомы и осложнения PSP можно лечить с помощью лекарственной терапии, но основное заболевание не затрагивается. Никакое известное лечение не может остановить PSP. Было опробовано много разных лекарств, но без особого успеха. В целом, медикаментозная терапия помогает только нескольким людям с PSP, и улучшение является легким и временным.

• Препараты антипаркинсона: препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона, были опробованы в PSP. Эти препараты действуют путем увеличения количества химического вещества в мозге, называемого дофамином, или путем снижения уровня другого химического вещества в мозге, называемого ацетилхолином. Некоторые пациенты с PSP улучшили эти лекарства, но улучшение является кратковременным и неполным. Один из этих препаратов может быть назначен, чтобы помочь определить, есть ли у человека PSP или болезнь Паркинсона. Примеры включают в себя:
  • леводопа и карбидопа (Синемет)
  • бромокриптин (Парлодел)
  • ропинирол (Requip)
  • прамипексол (Мирапекс)
• Антидепрессанты: антидепрессанты действуют путем изменения химического состава мозга. Используются два различных типа: трициклические антидепрессанты (ТСА) и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС). Эти препараты немного улучшают симптомы у некоторых людей с PSP. Тем не менее, антидепрессанты обычно полезны для лечения депрессии, которая обычно сопровождает расстройство. Примеры включают в себя:
  • амитриптилин
  • Имипрамин (Тофранил)
  • флуоксетин (прозак)
  • сертралин (золофт)
  • бупропион (велбутрин)

Советы и изменения образа жизни для управления симптомами и поддержания качества жизни

Люди с PSP должны оставаться физически, умственно и социально активными, пока они в состоянии.

• Ежедневные физические упражнения помогают сохранить тело сильным и гибким и стимулируют ум. Физиотерапевт может порекомендовать безопасные упражнения. Приспособления для ходьбы могут помочь человеку оставаться мобильным, одновременно снижая опасность падения.
• Человек должен заниматься столько умственной деятельности, сколько он или она может справиться. Пазлы, игры, чтение, безопасное хобби и ремесла - хороший выбор. В идеале эти действия должны быть интерактивными. Они должны иметь соответствующий уровень сложности, чтобы человек не испытывал чрезмерного разочарования.
• Социальное взаимодействие является стимулирующим и приятным для большинства людей с PSP. Большинство старших центров или общественных центров запланировали мероприятия, подходящие для людей с деменцией.

Сбалансированная диета, включающая белковые продукты с низким содержанием жира и большое количество фруктов и овощей, помогает поддерживать здоровый вес и предотвращать недоедание и запоры. Человек с PSP не должен курить, как по соображениям здоровья, так и по соображениям безопасности.

Каков прогноз и продолжительность жизни при прогрессирующем сверхъядерном параличе?

Если у вас прогрессирующий надъядерный паралич, вы и ваша семья часто будете посещать вашу медицинскую команду. Ваша команда может помочь вам и членам вашей семьи приспособиться к меняющимся потребностям, вызванным этой болезнью. Они также проверят вас на наличие новых или ухудшающихся симптомов и осложнений и при необходимости изменят ваше лечение.

PSP - это прогрессирующее заболевание, которое может сделать вас уязвимым для ряда опасных для жизни осложнений.

• Затрудненное глотание - опасность удушья.
• Возникающие проблемы с питанием увеличивают риск недоедания.
• Трудности при ходьбе и проблемы с равновесием увеличивают риск падения. Травмы головы и другие травмы от падений могут быть серьезными.
• Большинство людей становятся неспособными ходить позже при болезни. Они становятся прикованными к кровати и стулу. Эта неподвижность увеличивает риск инфекций, таких как пневмония и инфекции мочевыводящих путей.
• Неподвижность также увеличивает риск проблем с дыханием.

Люди с PSP обычно нуждаются в помощи при ходьбе, такой как трость или ходунки, в течение 3-4 лет после появления первых симптомов заболевания. При хорошем уходе и внимании к медицинским потребностям, потребностям в питании и безопасности человек с PSP может прожить много лет.

Типичная продолжительность жизни с момента появления первых симптомов составляет около 6-10 лет. Основными причинами смерти являются инфекции и проблемы с дыханием.

Есть ли способ предотвратить прогрессирующий сверхъядерный паралич?

Не существует известного способа предотвращения PSP.

Какие специальности врачи диагностируют и лечат симптомы PSP?

Медицинское обслуживание человека с PSP обычно включает команду медицинских работников. Команда обеспечивает различные аспекты помощи под наблюдением лидера, обычно невролога.

• Специалист по реабилитации и специалист по трудотерапии могут дать рекомендации, которые помогут человеку оставаться мобильным и независимым как можно дольше. Средства для ходьбы, такие как трости или ходунки, помогают многим людям с PSP.
• Офтальмолог (глазной врач) может управлять симптомами зрения и зрения и исключать другие состояния, которые могут вызывать сходные симптомы.
• Логопед может помочь человеку говорить более четко или разработать другие способы общения. Эти специалисты также могут предложить предложения по снижению риска удушья.
• Диетолог может предложить рекомендации по питанию для поддержания правильного питания при одновременном снижении риска удушья.
• Хирург может поместить питательную трубку в желудок с помощью простой процедуры, называемой гастростомией. Это необходимо для людей, которые не могут проглотить достаточно пищи, чтобы поддерживать хорошее питание.

Группы поддержки и консультирование

PSP - тяжелая болезнь для вас и тех, кто заботится о вас. Это может быть особенно напряженным для семейных опекунов. Состояние влияет на все аспекты жизни, включая семейные отношения, работу, финансовое положение, социальную жизнь, а также физическое и психическое здоровье. Если вы являетесь лицом, осуществляющим уход за семьей, для человека с PSP, вы можете чувствовать себя подавленным, подавленным, расстроенным, рассерженным или обиженным. Эти чувства могут, в свою очередь, оставить чувство вины, стыда и беспокойства.

Хотя эти чувства понятны, они не помогают ситуации и обычно усугубляют ее. Вот почему группы поддержки были изобретены. Группы поддержки - это группы людей, которые пережили такой же трудный опыт и хотят помочь себе и другим, делясь стратегиями выживания. Группы поддержки служат нескольким различным целям для человека, живущего со стрессом, когда он заботится о человеке с PSP.

• Группа позволяет человеку выразить свои истинные чувства в принимающей, не осуждающей обстановке.
• Общий опыт группы позволяет опекуну чувствовать себя менее одиноким и изолированным.
• Группа может предложить свежие идеи для решения конкретных проблем.
• Группа может представить лицу, осуществляющему уход, ресурсы, которые могут оказать некоторую помощь.
• Группа может дать лицу, осуществляющему уход, силы, в которых он или она нуждается, чтобы попросить о помощи.

Группы поддержки встречаются лично, по телефону или в Интернете. Чтобы найти группу поддержки, которая работает для вас, свяжитесь с организациями, перечисленными ниже. Вы также можете обратиться к своему лечащему врачу или специалисту по поведенческому поведению или зайти в Интернет. Если у вас нет доступа к Интернету, зайдите в публичную библиотеку.

Для получения дополнительной информации о группах поддержки обращайтесь в следующие агентства:

• Family Caregiver Alliance, Национальный центр по уходу - (800) 445-8106
• Общество прогрессивного супрануклеарного паралича, Inc - (800) 457-4777
• Служба локатора Eldercare - (800) 677-1116