Лечение, диагностика и причины кардиомиопатии

Что такое кардиомиопатия?

Кардиомиопатия - это заболевание сердечной мышцы, которое не может функционировать (сокращаться) адекватно. Кардиомиопатия приводит к неспособности сердечной мышцы удовлетворять потребности организма в богатой кислородом крови и удалении углекислого газа и других отходов. Есть много причин кардиомиопатии, но конечным результатом является слабое сердце, которое не может поддерживать нормальную фракцию выброса или сердечный выброс.

Как работает сердце?

Сердце - это электрически иннервированный мышечный насос, который выталкивает кровь по всему телу через кровеносные сосуды. Специализированная группа клеток, расположенная в верхней камере (предсердии) сердца, выступает в качестве кардиостимулятора, генерирующего электрический импульс. Этот импульс начинает последовательную электрическую стимуляцию сердечной мышцы, которая затем согласованно сокращается. Соответственно, сначала стимулируется сужение верхней камеры сердца и отправка крови в нижние камеры (желудочки) сердца. Есть небольшая задержка в электрическом сигнале, который позволяет желудочкам заполняться. Затем желудочки сжимают кровь по всему телу. Затем происходит еще одна небольшая задержка, позволяющая крови возвращаться в верхние камеры сердца, наполняя сердце для следующего цикла.

Сердечный выброс - это измерение функции сердца, которое измеряет количество крови, которое сердце качает за определенный период времени.

• Ударный объем - это количество крови, которое сердце качает за одно сокращение.
• Ударный объем, умноженный на количество сердечных сокращений в минуту, является сердечным выбросом.
• Обычно взрослое сердце прокачивает около 5 литров крови через кровеносные сосуды тела каждую минуту.

Фракция выброса является мерой эффективности сердца при перекачке крови. Это процент крови в наполненном желудочке, который выкачивается из сердца при каждом сокращении. У нормального сердца фракция выброса составляет 60% -70%. Это число может уменьшиться, если сердечная мышца не может сжиматься или сокращаться адекватно.

Каковы признаки и симптомы кардиомиопатии?

Когда сердце не сжимается должным образом, насыщенная кислородом кровь не перекачивается адекватно в ткани и органы тела. Эта неспособность доставлять кислород к тканям организма может привести к общей слабости и усталости. Другие симптомы могут включать одышку при физической нагрузке или боль в груди.

Если есть нарушение электрического ритма, связанное с кардиомиопатией, аномальное сердцебиение может вызвать учащенное сердцебиение и ощущение случайного пропускаемого сердечного ритма или летальных сердечных ритмов, таких как фибрилляция желудочков.

Со временем кардиомиопатия может привести к значительному снижению фракции выброса и сердечного выброса, что приводит к сердечной недостаточности. Симптомы могут включать в себя учащенное дыхание и отек ног, лодыжек и ног.

Что вызывает кардиомиопатию?

Есть много причин кардиомиопатии, которые можно классифицировать несколькими способами. Один из методов определения кардиомиопатии основан на официальном определении Американской кардиологической ассоциации (см. Ниже), которые подразделяются на две категории: первичную и вторичную. Другим методом классификации причин кардиомиопатии являются внешние и внутренние (которые чаще используются при обсуждении заболевания с пациентами, семьей и лицами, осуществляющими уход), и они обсуждаются позже.

Официальное определение кардиомиопатии Американской кардиологической ассоциации в 2006 году выглядит следующим образом:

«Кардиомиопатии представляют собой гетерогенную группу заболеваний миокарда, связанных с механической и / или электрической дисфункцией, которые обычно (но не всегда) проявляют несоответствующую желудочковую гипертрофию или дилатацию и обусловлены различными причинами, которые часто являются генетическими. Кардиомиопатии либо ограничиваются сердце или являются частью общих системных расстройств, которые могут привести к сердечно-сосудистой смерти или прогрессирующей инвалидности, связанной с сердечной недостаточностью ".

Определение делит болезнь сердца на:

• Первичные кардиомиопатии, которые обычно поражают только сердце (первичные). Первичные кардиомиопатии делятся на наследственные (генетические) заболевания, те, которые приобретаются, и те, которые являются комбинацией обоих., а также
• Вторичные кардиомиопатии, те, которые являются результатом основного состояния, затрагивающего многие области тела.

Что вызывает первичную кардиомиопатию?

Некоторые из причин первичной кардиомиопатии:

• генетический
  • Гипертрофическая кардиомиопатия
  • Нарушения ионной проводимости
    • Длительный синдром QT
    • Синдром Бругада
• смешанный
  • дилатационная кардиомиопатия
  • рестриктивная кардиомиопатия
• приобретенный
  • воспалительный миокардит
  • перипартальную
  • физический и физиологический стресс (синдром тако-цубо или «синдром разбитого сердца»)

Что вызывает вторичную кардиомиопатию?

Некоторые из причин первичной кардиомиопатии:

• инфильтрирующий
  • амилоидоз
  • Болезнь Гоше
• Место хранения
  • гемохроматоз
  • Болезнь Фабри
• токсичность
  • наркотики / алкоголь
  • тяжелые металлы
  • химикалии
• воспалительный
  • саркоидоз
• эндокринный
  • сахарный диабет
  • проблемы с щитовидной железой
    • гипертиреоз
    • гипотиреоз
  • гиперпаратиреоз
  • гипофиз
    • акромегалия
• Cardiofacial
  • Синдром Нунана
  • лентигиноз
• Нейромышечная / неврологическое
• Недостаток питания
  • квашиоркор
  • бери-бери (тиамин или витамин B1)
  • цинга (витамин С)
• Аутоиммунная и коллагеновая болезнь
  • системная красная волчанка
  • ревматоидный артрит
  • склеродермия
  • дерматомиозит
  • узелковый полиартериит
• Электролитный дисбаланс
• Осложнения терапии рака

Картинное руководство по сердечным заболеваниям

Что вызывает внешнюю и внутреннюю кардиомиопатию?

Как упоминалось ранее, еще одним методом классификации причин кардиомиопатии являются внешние и внутренние (которые чаще используются при обсуждении заболевания с пациентами, семьей и лицами, осуществляющими уход). Внешние и внутренние причины кардиомиопатий обсуждаются ниже.

• Внешние кардиомиопатии: Внешние кардиомиопатии - это те, которые связаны с заболеваниями, которые не являются уникальными из-за аномалий клеток сердечной мышцы
• Внутренние кардиомиопатии. Внутренние кардиомиопатии обусловлены нарушениями, которые возникают в клетках сердечной мышцы.

Внешние кардиомиопатии

Примеры внешних кардиомиопатий включают в себя:

• Ишемическая кардиомиопатия заболевание сердечной мышцы из-за недостаточного кровоснабжения сердечной мышцы и является частой причиной кардиомиопатии. Когда кровеносные сосуды к сердечной мышце блокируются, клетки сердечной мышцы могут быть лишены кислорода и не могут нормально функционировать. Примером этого является сердечный приступ, когда полная закупорка кровеносного сосуда вызывает гибель мышечных клеток, уменьшает общее количество мышц, которые могут сокращаться, и сердечный выброс нарушается.
• Плохо контролируемое высокое кровяное давление (гипертония) может привести к ненормально работающей сердечной мышце.
• Сахарный диабет
• Злоупотребление алкоголем

Внутренние кардиомиопатии

Примеры внешних кардиомиопатий включают в себя:

• Амилоидоз может проникать в клетки сердца с амилоидным белком.
• Саркоидоз может вызвать воспаление клеток сердца.
• Вирусные инфекции могут вызывать воспаление сердечной мышцы (миокардит) с временным или потенциально постоянным повреждением клеток сердечной мышцы, что приводит к вторичной кардиомиопатии.
• Дилатационные кардиомиопатии возникают, когда волокна сердечной мышцы ненормально растягиваются, когда камеры сердца увеличиваются в размере и объеме. Растянутые мышцы теряют способность сильно сокращаться, как слизистая или эластичная полоса, которая была чрезмерно растянута и теряет свою форму и функцию. Поскольку стенки сердца продолжают растягиваться, они также могут вызывать повреждение клапанов сердца между камерами сердца, вызывая регургитацию крови или обратную промывку, и в результате снижается сердечный выброс и сердечная недостаточность. Существует множество причин дилатационной кардиомиопатии, в том числе:
  • инфекционное заболевание,
  • алкоголь,
  • лечение рака,
  • химические отравления (например, свинца и мышьяка),
  • нервно-мышечные расстройства, такие как мышечная дистрофия, и
  • различные генетические заболевания.
• Гипертрофическая кардиомиопатия - это генетическое или семейное заболевание, при котором мышцы левого желудочка имеют предрасположенность к утолщению и предотвращению нормального оттока крови из сердца. Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее частой причиной внезапной смерти молодых людей, таких как физические упражнения.
• Перипартальная кардиомиопатия наблюдается в конце третьего триместра беременности, хотя она может оставаться потенциальной причиной кардиомиопатии в течение пяти месяцев после родов. Чаще встречается у пожилых беременных с ожирением, у которых развивается преэклампсия.

Как диагностируется кардиомиопатия?

Диагноз кардиомиопатии начинается с истории болезни. Обычно симптомы пациента состоят из жалоб на усталость, слабость и одышку. Также может быть дискомфорт в груди. Другая информация может быть получена из истории болезни, включая историю высокого кровяного давления, высокого уровня холестерина и диабета. Отмечая наличие других основных заболеваний, таких как саркоидоз, амилоидоз, заболевания щитовидной железы и ревматоидный артрит, может быть полезно при определении потенциальных причин кардиомиопатии.

Социальная история, включая курение, алкоголь и наркоманию, также может помочь в постановке диагноза. Семейный анамнез часто важен, особенно если есть опасения по поводу внезапной сердечной смерти в раннем возрасте.

Физическое обследование часто включает мониторинг показателей жизненно важных функций, включая частоту сердечных сокращений, артериальное давление, частоту дыхания и насыщение кислородом. Медицинский работник может получить значительную информацию в ходе осмотра легких при прослушивании жидкости и при прослушивании тонов сердца. Шумы могут предоставить информацию о протекающих сердечных клапанах. Обследование яремных вен на шее и отек или жидкости в ногах и лодыжках может быть ключом к диагностике сердечной недостаточности.

Анализы крови могут быть полезны при скрининге на анемию, нарушения в электролитах и ​​функции почек и печени. Другие анализы крови и лабораторные работы могут быть заказаны в зависимости от клинической ситуации.

Электрокардиограмма (ЭКГ) - это скрининг-тест для выявления электрических нарушений в сердце. На ЭКГ могут быть отмечены данные о предыдущем сердечном приступе или гипертрофии желудочков (утолщение сердечной мышцы).

Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиограмма) может помочь оценить функцию движения стенки сердца, целостность клапанов сердца и фракцию выброса желудочка. Это может также обеспечить визуализацию мешка (перикарда), который окружает сердце.

Рентгенография грудной клетки может выявить увеличенную или аномальную форму сердца или избыточное накопление жидкости в легких.

Когда обращаться за медицинской помощью при кардиомиопатии

Боли в груди или одышка не являются нормальными, и люди, испытывающие эти симптомы, должны обратиться за медицинской помощью.

Отек ног, лодыжек и ног; увеличение одышки при физической нагрузке; Трудность лежать ровно и просыпаться посреди ночи из-за одышки - все это может быть симптомом застойной сердечной недостаточности. Эти симптомы должны вызвать консультацию у практикующего врача.

Также не нормально когда-либо быть частично или полностью без сознания. Человек, который теряет сознание или теряет сознание из-за нарушения ритма сердца, может оказаться в опасной для жизни ситуации. Посторонним может потребоваться активировать скорую медицинскую помощь, как правило, по телефону 911.

Что такое лечение кардиомиопатии?

Хотя лечение кардиомиопатии зависит от конкретной причины, целью терапии является максимизация сердечного выброса, поддержание фракции выброса и предотвращение дальнейшего повреждения сердечной мышцы и потери функции.

Если кардиомиопатия связана с электрическими нарушениями, могут быть имплантированы кардиостимуляторы для обеспечения стабильных, скоординированных электрических импульсов для сердечной мышцы.

Если существует вероятность внезапной сердечной смерти, может быть рассмотрен имплантированный дефибриллятор. Устройство может распознавать фибрилляцию желудочков, ритм, который не позволяет сердцу сокращаться, и доставлять электрический шок, чтобы вернуть сердцу согласованный стабильный ритм. Если указано, есть некоторые имплантированные устройства, которые являются одновременно кардиостимуляторами и дефибрилляторами.

Тяжелые кардиомиопатии могут быть невозможно контролировать или лечить с помощью посредничества, диеты или других хирургических вмешательств. В этой ситуации пересадка сердца может рассматриваться как окончательный вариант.

Какие лекарства лечат кардиомиопатии?

Лекарства, назначенные пациенту, будут зависеть от основной причины, вызвавшей кардиомиопатию.

При необходимости можно использовать ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и препараты бета-блокатора, чтобы сердце могло биться более эффективно, потенциально увеличивая сердечный выброс.

При наличии симптомов застойной сердечной недостаточности для предотвращения задержки воды и снижения нагрузки на сердце могут использоваться диуретики в сочетании с изменениями диеты и ограничением соли.

Нужно ли мне следить за своим врачом после диагностики и лечения кардиомиопатии?

Пациенты с кардиомиопатией часто нуждаются в пожизненном уходе для контроля за работой сердца. Контроль симптомов может быть ключом к оптимальному результату.

Анализы крови могут быть необходимы для мониторинга лекарств и других маркеров в организме.

Эхокардиограммы и ультразвук могут быть использованы для оценки функции сердца, включая анатомию клапана, фракцию выброса и функцию сокращения стенок предсердия и желудочка.

Как и в случае всех долговременных заболеваний, целесообразно проводить постоянный мониторинг.

Можно ли предотвратить кардиомиопатию?

Кардиомиопатия - это термин, который описывает конечный результат многих заболеваний и недугов. Тип повреждения сердечной мышцы и последующее снижение насосной способности сердца зависит от травмы, степени повреждения сердца и возможности восстановления.

Некоторые кардиомиопатии полностью предотвратимы, например, алкогольная кардиомиопатия из-за длительного чрезмерного потребления алкоголя. Другие неизбежны, такие как кардиомиопатия из-за вирусной инфекции.

Здоровый образ жизни поможет минимизировать риск развития некоторых кардиомиопатий. Это включает в себя поддержание здоровой, сбалансированной диеты и соблюдение обычного режима упражнений. Для ишемической кардиомиопатии снижение риска включает в себя пожизненный контроль высокого кровяного давления, высокого уровня холестерина и диабета.

У пациентов с риском развития генетической кардиомиопатии, такой как гипертрофическая кардиомиопатия, может быть целесообразно провести скрининг эхокардиограмм для предотвращения внезапной сердечной смерти.

Каковы перспективы для человека с кардиомиопатией?

Кардиомиопатия является распространенным заболеванием. В Соединенных Штатах, до полумиллиона человек развивают дилатационную кардиомиопатию каждый год. Ишемическая кардиомиопатия может присутствовать у 1% населения. Поскольку кардиомиопатия имеет тенденцию к прогрессированию, смертность зависит от степени потери насосной функции сердца; и одна из целей терапии - замедлить скорость этой потери.

Исследования новых медицинских и хирургических методов лечения продолжаются, начиная от новых лекарств, исследований стволовых клеток и инновационных типов имплантируемых устройств для помощи сердцу. В настоящее время Национальные институты здравоохранения проводят клинические испытания для пациентов с кардиомиопатиями.