Экзокринная недостаточность поджелудочной железы и кистозный фиброз

Кистозный фиброз - наследственное расстройство, которое заставляет жидкости организма быть густыми и липкими, а не тонкими и жидкими. Это сильно влияет на легкие и пищеварительную систему.

Люди с кистозным фиброзом испытывают проблемы с дыханием, потому что слизь забивает их легкие и делает их уязвимыми к инфекциям. Толстая слизь также забивает поджелудочную железу и препятствует высвобождению пищеварительных ферментов. Около 90 процентов людей с кистозным фиброзом также развивают экзокринную недостаточность поджелудочной железы (EPI).

Продолжайте читать, чтобы узнать больше о взаимосвязи между этими двумя условиями.

Что вызывает кистозный фиброз?

Кистозный фиброз вызван дефектом в гене CFTR. Мутация в этом гене заставляет клетки создавать толстые липкие жидкости. Большинство людей с кистозным фиброзом диагностируются в молодом возрасте.

Каковы факторы риска развития кистозного фиброза?

Кистозный фиброз - генетическое заболевание. Если у ваших родителей болезнь или у них есть дефектный ген, у вас повышенный риск развития заболевания. Человек с кистозным фиброзом должен наследовать два мутированных гена, один из каждого родителя. Если вы переносите только одну копию гена, у вас не будет кистозного фиброза, но вы являетесь носителем этого заболевания. Если у двух носителей генов есть ребенок, есть 25-процентный шанс, что у их ребенка будет кистозный фиброз. Есть 50-процентный шанс, что их ребенок будет нести ген, но не иметь кистозный фиброз.

Кистозный фиброз также чаще встречается у людей североевропейского происхождения.

Как связаны РПИ и кистозный фиброз?

EPI является основным осложнением кистозного фиброза. Кистозный фиброз является второй по частоте причиной ЭПИ после хронического панкреатита. Это происходит потому, что толстая слизь в вашей поджелудочной железе блокирует поджелудочные ферменты от проникновения в тонкую кишку.

Отсутствие ферментов поджелудочной железы означает, что ваш желудочно-кишечный тракт должен проходить частично непереваренную пищу. Жиры и белки особенно тяжелы для людей с ЭПИ для переваривания.

Это частичное переваривание и поглощение пищи может привести к:

• боли в животе
• вздутие живота
• запор
• диарея
• жирный и сыпучий стул
• потеря веса < Недоедание
• Даже если вы едите нормальное количество пищи, кистозный фиброз может затруднить поддержание здорового веса.

Какие виды лечения доступны для EPI?

Здоровый образ жизни и сбалансированная диета помогут вам управлять вашим EPI. Это означает ограничение употребления алкоголя, отказ от курения и употребление питательной диеты с большим количеством овощей и цельного зерна. Большинство людей с кистозным фиброзом могут есть стандартную диету, где от 35 до 45 процентов калорий поступают из жира.

Вы также должны взять ферментные заменители со всеми своими приемами пищи и закусками для улучшения пищеварения.Дополнение может помочь восполнить витамины, которые EPI предотвращает поглощение вашего тела.

Если вы не можете поддерживать здоровый вес, ваш врач может предложить использовать пробирку для кормления ночью, чтобы предотвратить недоедание из EPI.

Важно, чтобы ваш врач контролировал вашу функцию поджелудочной железы, даже если у вас в настоящее время нет функции снижения, потому что она может снизиться в будущем. Это сделает ваше состояние более управляемым и может снизить ваши шансы на дальнейшее повреждение поджелудочной железы.

The Takeaway

В прошлом люди с кистозным фиброзом имели очень короткую продолжительность жизни. Сегодня 80 процентов людей с кистозным фиброзом достигают совершеннолетия. Это связано с большими успехами в лечении и лечении симптомов. Поэтому, пока все еще нет лекарств от кистозного фиброза, есть много надежды.