Системная красная волчанка лечение, диагностика и причины

Что такое системная красная волчанка?

Факты о волчанке

1. Системная красная волчанка (SLE), или волчанка, является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система человека атакует различные органы или клетки организма, вызывая повреждение и дисфункцию.
2. Обратитесь за медицинской помощью при волчанке, если у вас быстрое опухание одной из ваших конечностей, лихорадка свыше 102 F или острая боль в животе или боль в груди.
3. Лечение волчанки может включать прием НПВП, противомалярийных препаратов, стероидов, иммуносупрессоров и других лекарств в зависимости от симптомов и признаков, которые вы испытываете.

Волчанка называется мультисистемной болезнью, потому что она может поражать многие различные ткани и органы организма. У некоторых пациентов с волчанкой очень легкое заболевание, которое можно лечить с помощью простых лекарств, тогда как у других могут быть серьезные, угрожающие жизни осложнения. Волчанка чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и по причинам, которые не совсем понятны, ее пик заболеваемости наступает после полового созревания.

Хотя волчанка является хроническим заболеванием, она характеризуется периодами, когда активность заболевания минимальна или отсутствует (ремиссия) и когда она активна (рецидив или вспышка). Перспективы (прогноз) для пациентов с волчанкой сегодня намного лучше, чем много лет назад, благодаря большей осведомленности и более точным тестам, ведущим к более ранней диагностике и лечению, а также к более эффективным и безопасным лекарствам и методам мониторинга.

Каковы причины и факторы риска волчанки?

Генетическая ссылка

Как и при других аутоиммунных заболеваниях, люди, страдающие волчанкой, имеют общие генетические связи. У идентичного близнеца человека, страдающего волчанкой, риск заболеть волчанкой в ​​три-десять раз выше, чем у неидентичного близнеца. Кроме того, родственники первой степени (мать, отец, брат, сестра) людей, страдающих волчанкой, имеют повышенный риск развития волчанки в 8-9 раз по сравнению с широкой публикой.

Факторы окружающей среды

Хотя у идентичного близнеца гораздо больше вероятность возникновения волчанки, если у ее идентичного родного брата есть волчанка, вероятность развития заболевания у незатронутого близнеца не равна 100%. Несмотря на почти идентичный генетический состав идентичных близнецов, вероятность того, что незатронутый близнец заболеет этой болезнью, если у другого близнеца, составляет около 30-50% или менее. Это означает, что факторы окружающей среды могут помочь определить, развивается ли заболевание у человека. Помимо случайного появления волчанки, некоторые лекарства, токсины и диеты были связаны с ее развитием. Воздействие солнца (ультрафиолетовое излучение) - это известный агент окружающей среды, который может усугублять сыпь у пациентов с волчанкой и иногда вызывать вспышку всей болезни.

Обратимая лекарственная волчанка

В прошлом наиболее частыми лекарственными препаратами, вызывающими лекарственную волчанку, являются прокаинамид (Проканбид), гидралазин (Апрезолин), миноциклин (Миноцин), фенитоин (Дилантин) и изониазид (Ланиазид). Тем не менее, новые лекарства были связаны с лекарственной волчанкой, такие как новые биологические агенты (этанерцепт, инфликсимаб и адалимумаб), используемые для лечения ревматоидного артрита. Как правило, волчанка, вызванная воздействием наркотиков, исчезает, как только препарат прекращается.

Ассоциация с беременностью и менструацией

Многие женщины с волчанкой отмечают, что симптомы могут ухудшаться после овуляции и улучшаться в начале менструального периода. Эстроген был замешан в ухудшении состояния, и эта проблема в настоящее время изучается. Тем не менее, в результате недавних исследований мы знаем, что женщины, страдающие волчанкой, могут принимать противозачаточные препараты, не рискуя активировать свое заболевание. Женщины, у которых есть антифосфолипидные антитела (такие как антитела к кардиолипину, антикоагулянтная волчанка и ложноположительные тесты на сифилис / RPR), не должны принимать эстрогены или противозачаточные таблетки из-за риска свертывания крови. Беременные матери с антифосфолипидными антителами имеют повышенный риск выкидыша и преждевременных родов. Лечение включает аспирин и разжижающие кровь лекарства (антикоагулянт; гепарин или гепарин с низкой молекулярной массой, Lovenox).

Беременность, по-видимому, не ухудшает отдаленные результаты у больных волчанкой. С другой стороны, активная волчанка имеет тенденцию увеличивать риск выкидыша и преждевременных родов. У детей, страдающих волчанкой, с антителом SSA (анти-Ro-антителом) могут развиться электрические нарушения в работе сердца и временная кожная сыпь (lupus neonatorum, также известная как волчанка новорожденных). Беременные матери с волчанкой находятся под пристальным наблюдением акушеров.

Какие симптомы и признаки волчанки?

В начале волчанки симптомы обычно очень общие, иногда затрудняющие диагностику заболевания. Наиболее распространенными первичными жалобами являются усталость, лихорадка, боль в мышцах и суставах. Это называется «гриппоподобный синдром».

• Усталость является наиболее распространенной и назойливой жалобой. Это также часто единственный симптом, который остается после лечения острых вспышек. Вспышка волчанки - это резкое усиление симптомов.
• Лихорадка во время вспышек волчанки обычно слабая, редко превышает 102 F. Температура выше этой должна стимулировать поиск инфекции как источника лихорадки. Тем не менее, любая лихорадка при волчанке должна считаться инфекцией, пока не доказано обратное.
• Мышечная боль (миалгия) и боль в суставах (артралгия) без или с опуханием сустава (артрит) очень часто встречаются при новом появлении волчанки и с последующими вспышками.

Хотя волчанка является мультисистемной болезнью, некоторые органы поражаются чаще, чем другие:

• Костно-мышечная система : Боли в суставах (без отека) встречаются чаще, чем артрит у людей с волчанкой. Артрит волчанки обычно обнаруживается на обеих сторонах тела. Чаще всего поражаются суставы кистей рук, коленей и запястий, часто имитирующие заболевания суставов ревматоидным артритом. Люди с волчанкой, особенно те, которые нуждаются в высоких дозах кортикостероидов (стероиды, преднизон), могут страдать от определенного типа повреждения кости с низким кровотоком, что приводит к смерти кости (аваскулярный некроз). Сами мускулы могут иногда становиться воспаленными и очень болезненными, способствуя слабости и усталости.
• Кожа и волосы : кожа поражена более чем у 90% людей, страдающих волчанкой. Кожная волчанка также называется кожной волчанкой. Кожные симптомы волчанки чаще встречаются у белых, чем у афроамериканцев. В то время как классическая красная волчанка представляет собой покраснение на щеках (скуловое покраснение), часто вызванное воздействием солнца, при СКВ можно увидеть много различных типов сыпи. Дискоидная волчанка с красными пятнами на коже и шелушением - это особая характерная сыпь, которая может привести к образованию рубцов. Это обычно происходит на лице и коже головы и может привести к потере волос на голове (алопеция). Это чаще встречается у афроамериканцев с волчанкой. Иногда дискоидная волчанка может возникать как изолированное заболевание кожи без системного заболевания. Выпадение волос может происходить при вспышках СКВ даже без кожных высыпаний в коже головы. В этой ситуации волосы отрастают после обработки бликов. Выпадение волос может также произойти с иммунодепрессантами.
• Система почек : Болезнь почек при волчанке (волчаночный нефрит) также варьирует от легкой до тяжелой. Тяжелые заболевания почек часто требуют иммуносупрессивных препаратов. Ранние признаки заболевания почек можно обнаружить с помощью рутинного анализа мочи (анализа мочи). В конечном счете, биопсия почки может быть необходима как для определения причины заболевания почек как связанной с волчанкой, так и для определения стадии заболевания почек с целью оптимального направления лечения. Биопсия почки часто выполняется путем тонкоигольной аспирации почки под рентгенологическим контролем, но при определенных обстоятельствах биопсия почки может быть сделана во время открытой операции на брюшной полости.
• Сердце и кровеносные сосуды . Воспаление мешочка, окружающего сердце (перикардит), является наиболее распространенной формой проблемы с сердцем у людей, страдающих волчанкой. Это вызывает боль в груди и может имитировать сердечный приступ. Кроме того, на сердечных клапанах могут образовываться наросты (растительность), вызывающие проблемы с сердцем. Упрочнение артерий (атеросклероз) может привести к стенокардии (боли в сердце) и сердечным приступам у пациентов, страдающих волчанкой, которые нуждались в длительной терапии преднизоном при тяжелом заболевании или у которых было длительное лечение без воспаления. У некоторых людей, страдающих волчанкой, артериальное кровоснабжение руки может испытывать периодические перерывы из-за спазма артерии. Это вызывает белизну и синюшность пальцев и называется феноменом Рейно. Это вызвано эмоциональными событиями, болью или холодными температурами.
• Нервная система . Серьезные поражения головного мозга (церебральная волчанка или волчанка), а также нервные проблемы и острые психические синдромы встречаются примерно у 15% пациентов с волчанкой. Потенциальные расстройства включают судороги, нервный паралич, тяжелую депрессию, психоз и инсульт. Воспаление спинного мозга при волчанке встречается редко, но может вызвать паралич. Депрессия распространена в SLE. Иногда это напрямую связано с активным заболеванием, а иногда с эмоциональными трудностями в борьбе с хроническим заболеванием или с лекарствами, используемыми для его лечения, особенно с высокими дозами преднизона.
• Легкие : более 50% людей, страдающих волчанкой, страдают от каких-либо заболеваний легких. Воспаление слизистой оболочки легких (плеврит) является наиболее распространенной проблемой. Это может привести к боли в груди и одышке и может быть перепутано с тромбами в легких или инфекцией легких (пневмония). Встречаются также скопления воды в пространстве между легким и грудной стенкой (так называемые плевральные выпоты). Пневмония может возникать у больных волчанкой, которые принимают иммунодепрессанты.

• Кровь и лимфатическая система . Около половины людей, страдающих волчанкой, страдают анемией (низкий уровень эритроцитов), а до половины могут иметь тромбоцитопению (низкий уровень тромбоцитов) и лейкопению (низкий уровень лейкоцитов). Низкое количество тромбоцитов может привести к кровотечению и появлению синяков на коже и, если это серьезно, может вызвать внутреннее кровотечение. Некоторые больные волчанкой предрасположены к развитию тромбов в венах (приводящих к флебитам) или артериям (приводящих к инсультам или другим проблемам). Это наиболее вероятно у пациентов, которые имеют определенные аутоантитела в крови, называемые антифосфолипидными антителами. Пациентам с этими клиническими проблемами и этими антителами может потребоваться принимать разжижающие кровь (антикоагулянты) в течение длительных периодов времени. Женщины с этими антителами также могут страдать от высокой частоты самопроизвольных выкидышей (как описано выше).
• Желудок, кишечник и связанные с ним органы : у многих пациентов с волчанкой развиваются безболезненные язвы во рту и носу в какой-то момент их заболевания. Боль в животе при волчанке может быть вызвана воспалением слизистой оболочки живота, инфекцией кишечника, слабым кровотоком в кишечнике, вызванным сгустком, или воспалением сосудов, поступающих в кишечник. Если у человека много жидкости в брюшной полости (асцит), эта жидкость также может заразиться, вызывая сильную боль.
• Глаза : воспаление и повреждение сетчатки является редким осложнением волчанки. Сухость глаз очень распространена у больных волчанкой. Люди, страдающие волчанкой, часто должны проходить обследование у офтальмолога, если они проходят курс лечения противомалярийными препаратами: хлорохином (фосфат Aralen) или гидроксихлорохином (сульфат плакунил).

Когда следует обратиться за медицинской помощью при волчанке?

Когда звонить врачу

Позвоните своему врачу, если у вас возникли

• высокая температура;
• необычная головная боль;
• кровь в моче;
• грудная боль;
• сбивчивое дыхание;
• отек ног;
• слабость лица, рук или ног с одной стороны;
• необычные боли в животе;
• необычная боль в суставах;
• периодическая потеря беременности (выкидыш);
• визуальные нарушения.

Когда ехать в больницу

Идите в больницу, если у вас возникли

• температура выше 102 F,
• быстро уменьшающийся объем мочи,
• грудная боль,
• внезапное начало или необычная одышка,
• внезапное проявление слабости,
• сильная головная боль,
• внезапные изменения в зрении,
• острое начало боли в животе,
• неспособность нести вес или двигать опухший сустав из-за сильной боли,
• быстрое опухание одной или нескольких конечностей (руки, ноги, руки или ноги).

Волчанка сыпь фотографии, симптомы и методы лечения

Как профессионалы здравоохранения диагностируют волчанку?

Чаще всего волчанка оценивается и лечится в кабинете врача. Ревматология - это область медицины, которая посвящена аутоиммунным заболеваниям, таким как волчанка. Ревматолог является экспертом в оценке и лечении волчанки.

Критерии диагностики волчанки

Диагноз волчанка является клиническим диагнозом. Лабораторные тесты дают только часть картины. Американский колледж ревматологии определил 11 критериев для классификации. Имейте в виду, что не все пациенты с подозрением на волчанку соответствуют этим критериям. Чтобы быть классифицированным как имеющая волчанку соответственно, человек должен иметь четыре или более из этих критериев:

• Скуловая сыпь. Это красная "сыпь в форме бабочки" на щеках под глазами. Это может быть плоская или приподнятая сыпь.
• Дискоидная сыпь. Это красные рельефные пятна с чешуйчатой ​​поверхностью кожи. Подгруппа пациентов имеет «дискоидную волчанку» с поражением только кожи и не имеет системной красной волчанки. Все пациенты с дискоидной волчанкой должны быть обследованы на предмет системного поражения.
• Светочувствительность: появляется сыпь в ответ на воздействие солнца. Это не следует путать с высыпаниями на коже, которые развиваются в складках тела или на влажных участках тела под воздействием тепла.
• Язвы полости рта: Безболезненные язвы в носу или рту должны наблюдаться и документироваться врачом.
• Артрит: артрит волчанки обычно не вызывает деформации суставов. Отек и нежность должны присутствовать.
• Серозит: это относится к воспалению различных «мешочков» или оболочек, которые покрывают легкое, покрывают сердце и выстилают брюшную полость. Воспаление этих тканей вызывает сильный дискомфорт в пораженных областях.
• Заболевание почек (нефрит): наблюдается постоянная потеря белка в моче, или микроскопический анализ мочи свидетельствует о воспалении почек. Это может быть продемонстрировано, когда микроскопический анализ мочи имеет определенный клеточный элемент, называемый патологами как «слепок».
• Неврологическое расстройство: может проявляться как судороги или как первичное психическое расстройство.
• Заболевание крови. Известно, что в крови присутствуют различные показатели крови.
• Иммунологическое расстройство: для этого требуется специальное лабораторное тестирование на специфические маркеры заболевания при волчанке. Эти тесты включают антитела к ДНК, ядерный белок (Sm) или фосфолипиды (которые включают ложноположительный результат теста на сифилис / RPR, антитела к кардиолипину и антикоагулянт от волчанки). Наличие этих и других антител, которые могут реагировать с собственными тканями организма, является причиной того, что волчанка называется аутоиммунным заболеванием.
• Положительное антиядерное антитело: более общий маркер в крови на наличие аутоиммунного заболевания, эти уровни «АНА» увеличиваются с возрастом, тем самым несколько увеличивая скорость ошибочно положительного теста по мере взросления человека. Тест ANA наиболее полезен, когда результат отрицательный, что, по сути, исключает диагноз SLE, поскольку большинство людей с волчанкой имеют положительный результат теста ANA.

Какие домашние средства от волчанки?

Домашний уход от волчанки обычно включает в себя прием предписанных лекарств и соблюдение передовых практик, таких как использование солнцезащитного крема, потому что в анамнезе часто чувствительность кожи к солнечному свету.

• Люди с вызванной солнцем сыпью должны всегда носить лосьон с высоким SPF, который блокирует ультрафиолетовое излучение как UVA, так и UVB.
• Те, кто принимает пероральную стероидную терапию или иммуносупрессивные агенты, должны проявлять бдительность при развитии лихорадки, поскольку лихорадка может возникать при вспышках волчанки или при наложенной проблеме, особенно при инфекции.
• Комбинация отдыха, особенно во время вспышек, и упражнений для суставов и мышц важна и должна контролироваться лечащим врачом и физиотерапевтами.

Что такое лечение волчанки?

• Ибупрофен (Motrin, Advil) и другие нестероидные противовоспалительные препараты используются для уменьшения воспаления. Ибупрофен и подобные препараты могут нанести вред почечной функции, особенно у людей, у которых уже есть проблемы с почками.
• Многие люди, страдающие волчанкой, могут испытывать значительное облегчение своих симптомов без применения стероидов или других иммунодепрессантов (таких как азатиоприн или циклофосфамид). Однако некоторые острые осложнения (такие как острая почечная недостаточность), вызванные волчанкой, могут потребовать высоких доз оральных или внутривенных стероидов наряду с другими иммуносупрессивными препаратами. Некоторым пациентам с СКВ потребуется длительное лечение стероидами и иммуносупрессивными средствами.
• Противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин и хлорохин, являются отличными альтернативами для людей с волчанкой, которые плохо реагируют на ибупрофен или аспирин (Байер, аспирин, буфферин, экотрин). Многие люди, принимающие противомалярийные препараты, испытывают значительное облегчение симптомов, особенно сыпи, усталости, болей в суставах и мышцах. Было показано, что гидроксихлорохин снижает частоту вспышек у пациентов с системной красной волчанкой. Основываясь на этих данных, широко распространено мнение, что все пациенты должны лечиться гидроксихлорохином в течение неопределенного периода времени, если только у них не развились побочные эффекты. Однако при использовании противомалярийных препаратов для предотвращения серьезных осложнений требуется тщательная периодическая оценка глаз.
• Новый способ подавления В-клеток - белимумаб (Benlysta). Белимумаб блокирует стимуляцию В-клеток (стимулятор В-лимфоцитов) и показан для лечения взрослых пациентов с активной аутоантител-позитивной системной красной волчанкой, которые получают стандартную терапию. Важно отметить, что эффективность белимумаба не оценивалась у пациентов с тяжелой активной волчанкой центральной нервной системы или тяжелым активным волчаночным нефритом. Белимумаб не изучался в сочетании с внутривенным циклофосфамидом или другими биологическими методами лечения.
• Некоторые пациенты могут получить пользу от диетического лечения с добавками пищи дегидроэпиандростерона (DHEA) без рецепта. Наоборот, пациенты с аутоиммунными заболеваниями, включая волчанку, не должны принимать добавки с иммуностимулирующим действием, такие как эхинацея.
• Для людей с чувствительной к солнцу сыпью на волчанке, правильное использование солнцезащитных кремов, защищающих от ультрафиолета, и защитной одежды имеет решающее значение. Тепло, инфракрасный свет и, редко, флуоресцентный свет также могут вызвать вспышки. Актуальные стероидные кремы также полезны для сыпи, связанной с волчанкой, как только они развиваются. Врач должен внимательно следить за длительным использованием стероидных кремов, особенно на лице и на закрытых участках.
• Лечение судорог или психических расстройств обычно включает терапию, направленную на сам тип расстройства (например, использование противосудорожных препаратов при судорогах и применение антидепрессантов при тяжелой депрессии).
• Стероиды используются для быстрого уменьшения воспаления при необходимости.
  • Важным побочным эффектом стероидов и других иммунодепрессантов является повышение подверженности опасным инфекциям.
  • При беременности предпочтительным стероидом для лечения волчанки является преднизон (Meticorten, Sterapred, Sterapred DS), поскольку он проникает в плод гораздо реже, чем другие стероидные агенты.
  • Стероиды не следует резко прекращать, если вы принимаете их более нескольких недель. Ваш лечащий врач подскажет вам, как сузить лекарство.
• Если в организме спонтанно образуются тромбы, лечение препаратом, предотвращающим образование тромбов, имеет решающее значение. По этой причине рекомендуется использовать гепарин или варфарин (кумадин). При беременности гепарин является агентом выбора из-за неблагоприятного воздействия варфарина на плод.

Есть ли способ предотвратить вспышки волчанки?

СКВ, несомненно, является потенциально серьезным заболеванием с вовлечением многочисленных систем органов. Тем не менее, важно признать, что большинство людей с СКВ ведут полноценную, активную и здоровую жизнь. Периодическое увеличение активности болезни (вспышек) обычно можно контролировать с помощью различных лекарств. Однако, поскольку ультрафиолетовое излучение может ускорить и усугубить вспышки, люди с системной волчанкой должны избегать воздействия солнца, чтобы предотвратить вспышки волчанки. Солнцезащитные средства и одежда, покрывающая конечности, могут быть полезны. Резкое прекращение приема лекарств, особенно кортикостероидов, также может вызвать вспышки волчанки, и их следует избегать. Люди с СКВ подвержены повышенному риску инфекций, особенно если они принимают кортикостероиды или иммунодепрессанты. Поэтому о любой неожиданной лихорадке следует сообщать и оценивать.

Ключом к успешному лечению СКВ является регулярный контакт и общение с врачом, что позволяет контролировать симптомы, активность заболевания и лечение побочных эффектов.

Каковы осложнения системной волчанки?

Хотя обычно это не так, волчанка может быть опасна для органов. Например, волчанка может привести к осложнениям почечной недостаточности, повреждению мозга, рубцеванию кожи и травмам глаз. Кроме того, лекарства, используемые для борьбы с волчанкой, могут иногда приводить к повреждению органов или к инфекции из-за подавления естественной иммунной системы. Использование стероидов связано с рядом осложнений, включая психиатрические нарушения, повышенную восприимчивость к инфекции, хрупкие кости, образование катаракты, диабет и ухудшение существующего диабета, высокое кровяное давление, бессонница, истончение кожи, отечность лица и бессосудистые некроз суставов.

Осложнения волчанки во время беременности встречаются гораздо чаще, особенно если заболевание поражено почками или заболевание активно. Женщины, у которых волчанка была неактивной в течение шести - 12 месяцев, чаще имеют успешную беременность. Кроме того, антитела, образующиеся в матери, которые передаются от матери к плоду, могут время от времени поражать младенца, приводя к сыпи, низкому количеству крови или, что более серьезно, к замедлению сердечного ритма из-за полной блокады сердца (волчанка новорожденных). По этим причинам все женщины, страдающие волчанкой или желающие забеременеть, должны проконсультироваться со своим лечащим ревматологом или другими лечащими врачами и должны быть направлены на акушерскую помощь «высокого риска».

Каков Прогноз для Волчанки?

Прогноз варьируется в зависимости от того, есть ли серьезное воспаление органа (например, поражение почек или мозга).

Многие больные волчанкой имеют очень ограниченное заболевание и живут относительно нормальной жизнью с минимальными проблемами. Другие имеют многоорганную вовлеченность при почечной недостаточности, сердечных приступах и инсультах. Разнообразие результатов отражает разнообразие заболевания.

Что касается фертильности, женщины, страдающие волчанкой, также способны забеременеть и иметь детей, как и население в целом.

Фотографии волчанки

Маларная сыпь от волчанки

Типичная кожная сыпь из волчанки на лице. Хотя некоторые высыпания более характерны для волчанки, кожных проявлений много.

Глубокий венозный тромбоз (сгусток крови). Обратите внимание на контраст между вовлеченной левой ногой и нормальной правой ногой. Покраснение, отек и тепло в сочетании с дискомфортом в пораженной ноге являются кардинальными проявлениями тромбоза глубоких вен.