Нейроэндокринные опухоли (карциноидные опухоли) у детей

Что такое нейроэндокринные (карциноидные) опухоли?

Нейроэндокринные опухоли (включая карциноидные опухоли) обычно образуются в слизистой оболочке желудка или кишечника, но они могут образовываться в других органах, таких как поджелудочная железа, легкие или печень. Эти опухоли обычно маленькие, медленно растущие и доброкачественные (не рак). Некоторые нейроэндокринные опухоли являются злокачественными (рак) и распространяются в другие места в организме. Иногда нейроэндокринные опухоли у детей формируются в аппендиксе (мешочек, который торчит из первой части толстой кишки около конца тонкой кишки). Опухоль часто обнаруживается во время операции по удалению аппендикса.

Каковы признаки и симптомы нейроэндокринных (кариноидных) опухолей у детей?

Некоторые нейроэндокринные опухоли выделяют гормоны и другие вещества. Если опухоль находится в печени, большое количество этих гормонов может оставаться в организме и вызывать группу признаков и симптомов, называемых карциноидным синдромом. Карциноидный синдром, вызванный гормоном соматостатином, может вызывать любой из следующих признаков и симптомов. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Покраснение и ощущение тепла на лице и шее.
• Быстрое сердцебиение.
• Затрудненное дыхание.
• Внезапное падение кровяного давления
  • (Беспокойство,
  • спутанность сознания,
  • слабость,
  • головокружение и
  • бледная, прохладная и липкая кожа).
• Диарея.

Другие состояния, которые не являются нейроэндокринными опухолями, могут вызывать те же признаки и симптомы.

Как диагностируются нейроэндокринные (карциноидные) опухоли?

Тесты, которые проверяют признаки рака, используются для диагностики и постановки нейроэндокринных опухолей. Они могут включать в себя:

• Физический экзамен и история.
• Исследования химии крови.

Другие тесты, используемые для диагностики нейроэндокринных опухолей, включают следующее:

• Общий анализ крови (CBC) : процедура, при которой образец крови отбирают и проверяют на следующее:
  • Количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
  • Количество гемоглобина (белок, который переносит кислород) в эритроцитах.
  • Часть образца крови состоит из эритроцитов.
• Круглосуточный анализ мочи . Тест, в котором моча собирается в течение 24 часов для измерения количества определенных веществ, таких как гормоны. Необычное (выше или ниже нормального) количество вещества может быть признаком заболевания в органе или ткани, которая его производит. Образец мочи проверяется на наличие гормона, вызванного карциноидными опухолями. Этот тест используется для диагностики карциноидного синдрома.
• Сцинтиграфия рецептора соматостатина : тип радионуклидного сканирования, который может использоваться для обнаружения опухолей. Очень небольшое количество радиоактивного октреотида (гормон, который прикрепляется к опухолям) вводится в вену и проходит через кровь. Радиоактивный октреотид прикрепляется к опухоли, а специальная камера, которая обнаруживает радиоактивность, используется, чтобы показать, где находятся опухоли в организме. Эта процедура также называется сканированием октреотида и SRS.

Что такое лечение и прогноз нейроэндокринных (карциноидных) опухолей у детей?

Лечение нейроэндокринных опухолей в аппендиксе у детей может включать в себя следующее:

• Операция по удалению аппендикса, когда опухоль маленькая и только в аппендиксе.
• Операция по удалению аппендикса, лимфатических узлов и части толстой кишки, когда опухоль больше, распространилась на близлежащие лимфатические узлы и находится в аппендиксе.

Лечение нейроэндокринных опухолей, которые распространились на толстую кишку, поджелудочную железу или желудок, такое же, как и лечение взрослых нейроэндокринных опухолей высокого уровня.

Лечение рецидивирующих нейроэндокринных опухолей у детей может включать следующее:

• Клиническое исследование, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных изменений генов. Тип целевой терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Прогноз для нейроэндокринных опухолей в аппендиксе у детей, как правило, отличный после операции по удалению опухоли. Нейроэндокринные опухоли, которых нет в аппендиксе, обычно больше или распространились на другие части тела во время диагностики и плохо поддаются химиотерапии. Более крупные опухоли чаще повторяются (возвращаются).