Саркоидоз: симптомы и причины заболевания легких и кожи

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз - это заболевание, характеризующееся специфическим типом воспаления различных тканей организма. Саркоидоз может появиться практически в любом органе тела, но чаще всего он начинается в легких или лимфатических узлах. По мере прогрессирования саркоидоза в пораженных тканях появляются микроскопические комки специфической формы воспаления, называемой гранулемами. В большинстве случаев эти гранулемы проходят как с лечением, так и без него. В тех немногих случаях, когда гранулемы не заживают и не исчезают, вовлеченные ткани, как правило, остаются воспаленными и имеют рубцы (фиброзные). В дополнение к легким и лимфатическим узлам, саркоидозом чаще всего поражаются органы, такие как печень, кожа, сердце, нервная система и почки.

Саркоидоз иногда называют в соответствии с вовлеченным органом.

• Когда саркоидоз поражает легкие, его можно отнести к саркоидозу легких или легочному саркоидозу.
• Когда саркоидоз поражает печень, его можно назвать печеночным саркоидозом.
• Когда саркоидоз влияет на кожу, его можно отнести к кожному саркоидозу или саркоидному дерматиту.
• Когда саркоидоз поражает сердце, его можно назвать саркоидозом сердца или саркоидозом сердца.
• Когда саркоидоз влияет на нервную систему, включая мозг, его можно назвать неврологическим саркоидозом или нейросаркоидозом.
• Когда саркоидоз поражает почки, его можно назвать саркоидозом почек или саркоидозом почек.

Что вызывает саркоидоз?

Причина саркоидоза неизвестна. В настоящее время считается, что саркоидоз связан с аномальным иммунным ответом. Неизвестно, является ли спусковой механизм, который инициирует иммунное нарушение, чужеродным веществом, химическим веществом, лекарством, вирусом или каким-либо другим веществом. Саркоидоз не рак. Это не заразно, и друзья и семья не заразятся от пострадавшего человека. Хотя это может происходить в семьях, нет никаких доказательств того, что саркоидоз передается от родителей к детям.

Каковы симптомы саркоидоза?

Саркоидоз может появиться внезапно и исчезнуть. В качестве альтернативы, он может развиваться постепенно и вызывать симптомы, которые приходят и уходят, иногда на всю жизнь.

Симптомы саркоидоза зависят от того, какие области тела поражены.

• Одышка (одышка) и кашель, который не проходит, могут быть одними из первых симптомов саркоидоза.
• Но саркоидоз может также внезапно появиться с появлением сыпи на коже.
  • Нежные, приподнятые красные выпуклости (называемые подкожным саркоидозом или узловатой эритемой) на голенях ног или реже на руках - обычное явление, которое может вызвать боль в ногах или руках.
  • Часто появляется сыпь на поверхности кожи (кожный саркоидоз или саркоидный дерматит) лица.
• Также может возникнуть воспаление глаз.

Более общие симптомы саркоидоза включают в себя:

• потеря веса,
• усталость,
• ночные поты,
• лихорадка или
• просто общее ощущение плохого здоровья.

Важно отметить, что саркоидоз обычно не наносит вреда. Он часто проходит сам по себе, часто заживая через 24–36 месяцев. Даже когда саркоидоз длится дольше, большинство пациентов могут продолжать жить как обычно.

Когда обращаться за медицинской помощью при саркоидозе

Любой человек с симптомами одышки и постоянного кашля должен пройти обследование у медицинского работника. Кроме того, лица с постоянной сыпью, потерей веса, усталостью, ночным потом и / или лихорадкой должны проходить медицинское обследование. Кроме того, пациенты с известным диагнозом саркоидоз должны иметь медицинское наблюдение.

Как диагностируется саркоидоз?

Предварительный диагноз саркоидоз основан на истории болезни пациента, рутинных анализах, физикальном обследовании и рентгенографии грудной клетки. Врач подтверждает диагноз саркоидоз, устраняя другие заболевания с похожими особенностями.

К ним относятся такие гранулематозные заболевания, как:

• бериллиоз (заболевание, вызванное воздействием металлического бериллия),
• туберкулез, болезнь легких фермера (гиперчувствительный пневмонит),
• грибковая инфекция,
• ревматоидный артрит.

Ни один тест не может быть использован для правильного диагноза саркоидоз. Старый тест, используемый для диагностики саркоидоза, называемый тестом Квейма, больше не используется по нескольким причинам. Рентген и анализы крови обычно являются первыми процедурами, которые назначит врач. Тесты на легочную функцию часто дают ключ к диагностике. Другие тесты также могут быть использованы, некоторые чаще, чем другие.

Биопсия образца ткани вовлеченного органа является окончательным тестом для подтверждения диагноза. Многие из тестов, которые доктор использует, чтобы помочь диагностировать саркоидоз, могут также помочь доктору следить за развитием болезни и определять, становится ли саркоидоз лучше или хуже. Ниже приведены наиболее часто используемые тесты для оценки состояния пациента с саркоидозом.

Рентгенограмма грудной клетки

Рентген грудной клетки часто помогает врачу получить картину легких, сердца, а также окружающих тканей, содержащих лимфатические узлы (где образуются борющиеся с инфекцией лейкоциты), и дать первое указание на саркоидоз. Например, отек лимфатических узлов между легкими может проявиться на рентгенограмме. Рентген также может показать, какие области легких поражены.

Функциональные тесты легких

Выполняя различные тесты, называемые тестами на легочную функцию, врач может выяснить, насколько хорошо легкие выполняют свою работу по расширению и обмену кислорода и углекислого газа с кровью. Легкие пациентов с саркоидозом не могут справиться с этими задачами так, как они должны; это связано с тем, что гранулемы и фиброз легочной ткани уменьшают емкость легких и нарушают нормальный поток газов между легкими и кровью. Одна процедура PFT требует, чтобы пациент дышал в аппарат, называемый спирометром. Это механическое устройство, которое регистрирует изменения в размере легких при вдыхании и выдыхании воздуха, а также время, которое требуется пациенту для этого.

Анализы крови

Анализы крови могут оценить количество и типы клеток крови в организме и насколько хорошо клетки функционируют. Они также могут измерять уровни различных белков крови, которые, как известно, участвуют в иммунологической деятельности, и они могут показывать повышение уровня кальция в сыворотке крови и нарушение функции печени, которые часто сопровождают саркоидоз.

Анализы крови могут измерить вещество крови, называемое ангиотензинпревращающим ферментом (ACE). Поскольку клетки, которые составляют гранулемы, секретируют большое количество АПФ, эти уровни ферментов часто высоки у пациентов с саркоидозом. Однако уровни АПФ в крови не всегда повышены у людей с саркоидозом, и повышенные уровни АПФ также могут наблюдаться при других заболеваниях.

Бронхоальвеолярный лаваж

В этом тесте используется инструмент под названием бронхоскоп - длинная узкая трубка со светом на конце - для промывания или промывания клеток и других материалов из легких. Затем эту промывочную жидкость проверяют на количество различных клеток и других веществ, которые отражают воспаление и иммунную активность в легких. Большое количество лейкоцитов в этой жидкости обычно указывает на воспаление в легких.

биопсия

Микроскопическое исследование образцов легочной ткани, полученных с помощью бронхоскопа, или образцов из других тканей, может сказать врачу, где гранулемы образовались в организме, и может поставить окончательный диагноз.

Галлиевое сканирование

В этой процедуре доктор вводит радиоактивный химический элемент галлий-67 в вену пациента. Галлий накапливается в местах в организме, пораженных саркоидозом и другими воспалительными состояниями. Через два дня после инъекции тело сканируется на предмет радиоактивности. Увеличение поглощения галлия на любом участке тела указывает на то, что на этом участке развивается воспалительная активность, и дает представление о том, какая ткань и сколько ткани была поражена. Однако, поскольку любой тип воспаления вызывает поглощение галлия, положительное сканирование галлия не обязательно означает, что у пациента саркоидоз.

Осмотр щелевой лампы

Инструмент, называемый щелевой лампой, которая позволяет исследовать внутреннюю часть глаза, может использоваться для обнаружения тихого повреждения глаза от саркоидоза.

Что такое лечение саркоидоза?

К счастью, многие пациенты с саркоидозом не нуждаются в лечении. В конце концов, симптомы, как правило, не приводят к инвалидности и имеют тенденцию исчезать самопроизвольно.

Когда рекомендуется терапия, главная цель - сохранить работоспособность легких и других пораженных органов и облегчить симптомы. Заболевание считается неактивным после исчезновения симптомов.

Кортикостероидные препараты остаются основным средством лечения воспаления и образования гранулемы. Преднизон, вероятно, является кортикостероидом, наиболее часто назначаемым сегодня, но преднизолон также используется. Решение врача зависит от системы органов и степени прогрессирования воспаления. Если заболевание кажется тяжелым, особенно в легких, глазах, сердце, нервной системе, селезенке или почках, врач может назначить кортикостероиды. В настоящее время не существует лечения, позволяющего устранить рубцы на легких (фиброз), которые могут присутствовать при прогрессирующем саркоидозе.

Есть ли домашние средства от саркоидоза?

Если у кого-то есть саркоидоз, они могут помочь себе, следуя разумным мерам здоровья.

• Они не должны курить.
• Им также следует избегать воздействия таких веществ, как пыль и химические вещества, которые могут повредить легкие.
• При болях в ногах могут помочь безрецептурные обезболивающие и холодные компрессы.

Иногда, анализ крови покажет высокий уровень кальция в крови, сопровождающий саркоидоз. Причины этого не ясны. Когда это происходит, пациенту можно посоветовать избегать продуктов, богатых кальцием, витамина D или солнечного света, или принимать преднизон (этот кортикостероид обычно быстро меняет состояние). Если обнаружен высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия), отказ от этих добавок может обеспечить дополнительные естественные методы лечения саркоидоза.

Что такое лечение саркоидоза?

Внимание к каждому пораженному органу необходимо для оптимального лечения заболевания. Это требует медицинской оценки функции легких, сердца, почек, кожи, мозга и нервной системы. Медицинское лечение должно быть направлено на исправление последствий дисфункции в каждом из этих органов.

Какие лекарства для саркоидоза?

Кортикостероиды, такие как преднизон и преднизолон, являются основой лечения саркоидоза. Лечение кортикостероидами обычно приводит к улучшению. Симптомы часто начинаются снова, однако, когда это прекращено. Следовательно, лечение может быть необходимо в течение нескольких лет, иногда до тех пор, пока болезнь остается активной или для предотвращения рецидива.

Помимо кортикостероидов были опробованы различные другие препараты, но их эффективность не была установлена ​​в контролируемых исследованиях. Эти препараты включают хлорохин (Арален) и D-пеницилламин. Некоторые препараты, такие как хлорамбуцил (лейкеран), азатиоприн (имуран), метотрексат (ревматрекс, трексалл) и циклофосфамид (цитоксан), которые могут подавлять альвеолит (воспаление воздушных мешков легких), убивая клетки, которые вызывают гранулемы, имеют также был использован. Ни один из них не был адекватно оценен в контролируемых клинических испытаниях, и риск использования этих препаратов должен быть тщательно сопоставлен с преимуществами предотвращения повреждения органов при заболевании. Они не должны использоваться беременными женщинами.

Циклоспорин, препарат, широко используемый в трансплантации органов для подавления иммунной реакции, был оценен в одном контролируемом исследовании и был признан неудачным при лечении саркоидоза в этом исследовании. Совсем недавно талидомид (Thalomid) успешно использовался у ограниченного числа пациентов и, по-видимому, улучшал функцию легких и лечил поражения кожи. Инфликсимаб (Ремикейд) недавно был признан эффективным в лечении пациентов с саркоидозом.

Для трудно поддающегося лечению (рефрактерного) саркоидоза и саркоидоза, вовлекающего нервную систему (нейросаркоидоз), недавние исследования с использованием биологических препаратов, которые ингибируют фактор некроза опухоли (TNF-блокаторы), были обнаружены в некоторых исследованиях как полезные. В качестве TNF-адреноблокаторов использовали адалимумаб (хумира) и инфликсимаб (ремикад).

Что такое продолжение саркоидоза?

Частые осмотры важны для того, чтобы врач мог контролировать болезнь и, при необходимости, корректировать лечение. Кортикостероиды, например, могут иметь побочные эффекты:

• перепады настроения,
• отек лица и живота, вызванный смещением жировых отложений
• прибавка в весе, потому что лечение заставляет организм удерживать воду;
• высокое кровяное давление;
• высокий уровень сахара в крови (гипергликемия); а также
• более интенсивная тяга к еде.
• развитие катаракты
• низкий уровень калия в крови

Длительное использование может повлиять на желудок, кожу и кости. Эта ситуация может вызвать боль в животе, язву или прыщи, или вызвать потерю кальция из костей. Однако, если кортикостероид принимается в тщательно назначенных низких дозах, польза от лечения, как правило, намного больше, чем любые связанные побочные эффекты.

Как вы предотвращаете саркоидоз?

Причина саркоидоза до сих пор остается неизвестной, поэтому в настоящее время нет никакого известного способа предотвратить или вылечить это заболевание.

Каков Прогноз для Саркоидоза?

Несмотря на то, что нет конкретного лекарства от этой болезни, врачи имеют большой опыт в лечении этой болезни, как описано выше. Следует отметить, что большинство людей с саркоидозом ведут нормальную жизнь.