Акромегалия: определение, причины и лечение

Что такое акромегалия?

• Акромегалия является серьезным заболеванием, которое возникает, когда организм вырабатывает слишком много гормонов, которые контролируют рост.
• Это вызывает аномальное расширение костей, хрящей, мышц, органов и других тканей.
• Этот ненормальный рост может вызвать серьезное заболевание и даже преждевременную смерть.

Что такое гормон?

• Гормоны - это природные химические вещества, вырабатываемые различными органами. Гормоны контролируют множество различных функций в организме.
• Помимо роста и развития, они также контролируют обмен веществ и размножение и влияют на эмоции.
• Они влияют практически на каждую систему организма.

Что вызывает акромегалию?

• Акромегалия возникает, когда организм вырабатывает слишком много гормонов, контролирующих рост.
• К ним относятся гормон роста (GH), гормон высвобождения гормона роста (GHRH) и инсулиноподобный фактор роста 1 (IGF-1).
• Перепроизводство этих гормонов вызвано определенными типами опухолей.
• В большинстве случаев опухоль представляет собой аденому гипофиза.

Что такое гипофиз?

• Гипофиз представляет собой крошечную железу, которая находится глубоко внутри черепа под основной частью мозга.
• Он производит несколько разных гормонов, в том числе гормон роста.

Как опухоль в гипофизе вызывает аномальный рост в других местах?

Опухоль заставляет железу вырабатывать слишком много гормона роста. Это, в свою очередь, стимулирует печень вырабатывать слишком много IGF-1, что вызывает избыточный рост тканей.

Насколько распространена акромегалия?

Акромегалия - это редкое заболевание. Это может повлиять на людей любого возраста, но чаще всего диагностируется у взрослых в возрасте 40-45 лет.

Как узнать, есть ли у меня акромегалия?

Большинство людей не знают, что у них есть акромегалия, пока болезнь не прогрессирует. Признаки акромегалии часто развиваются настолько постепенно, что остаются незамеченными годами или даже десятилетиями.

Наиболее распространенным симптомом является увеличение рук или ног. Вы можете заметить, что ваши кольца становятся слишком маленькими, признак того, что ваши руки становятся больше. Возможно, вам придется купить обувь большего размера.

Ваша челюсть, лоб и другие части лица также могут увеличиться. Это меняет ваш внешний вид. Поскольку этот рост происходит медленно с течением времени, многие люди, включая вашего лечащего врача, могут не заметить изменения в вашей внешности. Часто друг или родственник, которого вы не видели в течение нескольких лет, или новый врач-консультант замечают это изменение.

Каковы другие симптомы акромегалии?

Многие симптомы возникают в результате увеличения тканей, вызванного избытком гормона роста и IGF-1 в крови.

• Артрит, боль в спине и искривление позвоночника (кифоз) - из-за увеличения костей и хрящей в суставах
• Отек лица, губ и языка
• Проблемы с дыханием во время сна - из-за сужения дыхательных путей в результате отека
• Усталость в течение дня - из-за плохого сна
• Утолщение кожи
• Жирная кожа или прыщи
• Увеличение потоотделения
• Покалывание или онемение пальцев рук или ног - из-за защемления нервов за счет увеличения мышц
• Изменение прикуса, жевания или растекания зубов - из-за увеличения челюсти и других костей лица
• Большое количество тегов кожи
• Потеря зрения, частичная или полная
• Головные боли

Почему акромегалия вызывает потерю зрения и головную боль?

Эти симптомы вызваны не самой акромегалией, а опухолью гипофиза. Эти опухоли почти всегда доброкачественные, то есть они не распространяются на другие части тела. Тем не менее, они могут вызвать проблемы по мере роста. Они давят на окружающие участки мозга, кровеносные сосуды и нервы. Например, они могут давить на зрительный нерв, вызывая проблемы со зрением. Давление на другие нервы может вызвать головную боль. Размер опухоли определяет, встречаются ли эти симптомы и насколько они серьезны.

Опухоли гипофиза также могут повредить саму железу, нарушая выработку гормонов. В результате гормональный дисбаланс ответственен за такие симптомы, как импотенция, низкое половое влечение и изменения менструального цикла.

Что такое гигантизм?

Gigantism - название, используемое для акромегалии у детей. Поскольку детские кости все еще растут, болезнь поражает больше их костей. «Длинные кости» их рук и ног особенно вероятно вырастут больше, чем обычно. Дети с акромегалией часто вырастают очень высокими.

Каковы осложнения акромегалии?

Акромегалия может вызвать увеличение органов тела, таких как сердце, щитовидная железа, печень и почки. Без лечения акромегалия связана с ранними сердечными заболеваниями, высоким кровяным давлением, нарушениями сердечного ритма, диабетом и полипами толстой кишки, предшественниками рака толстой кишки.

Люди с акромегалией имеют почти в два раза больше шансов умереть преждевременно, чем население в целом. Успешное лечение, однако, восстановит почти нормальное здоровье у большинства людей.

Акромегалия, которая влияет на сердце или кровяное давление или вызывает диабет, может иметь следующие симптомы. Это не происходит у всех с акромегалией.

• Раздражительность
• Усталость
• обморок
• Слабость
• Увеличение жажды или мочеиспускания
• Сбивчивое дыхание
• Грудная боль
• Сердцебиение или учащенное сердцебиение
• Плохая толерантность к физической нагрузке

Является ли акромегалия смертельным заболеванием?

Сама акромегалия обычно не смертельна. Осложнения акромегалии, такие как проблемы с сердцем, высокое кровяное давление и диабет, могут быть опасными для жизни. Успешное лечение акромегалии, однако, обычно восстанавливает нормальное здоровье.

Как диагностируется акромегалия?

Акромегалия не простая диагностика, и врачи часто ее пропускают. Некоторые признаки и симптомы акромегалии очень характерны. Другие тонкие и могут быть пропущены или неправильно истолкованы. Их не всегда признают акромегалией, потому что они развиваются очень медленно. После того, как диагноз заподозрен, вас обычно направляют к специалисту по гормональным нарушениям (эндокринолог).

Анализы крови используются для подтверждения диагноза. Измерение уровня IGF-1 считается самым надежным тестом на акромегалию. Другой тест измеряет уровни IGF-связывающего белка-3 (IGFBP-3), белка, который взаимодействует с IGF-1. Этот тест иногда используется для подтверждения диагноза акромегалии.

Некоторые поставщики медицинских услуг измеряют так называемую «неподавляемость глюкозы». Глюкоза в крови (сахар) подавляет гормон роста. Уровень гормона роста в крови измеряется после того, как вы пьете сладкий напиток. В результате высокий уровень сахара в крови подавляет уровень гормона роста у здоровых людей, но не у людей, которые имеют слишком много гормона роста.

КТ или МРТ головы делается для поиска опухоли гипофиза.

Какие методы лечения доступны для акромегалии?

Есть несколько вариантов лечения акромегалии. Какое бы лечение ни использовалось, цель состоит в том, чтобы облегчить и обратить вспять симптомы заболевания. Это делается двумя способами: путем нормализации выработки гормона роста и IGF-1 и путем уменьшения воздействия опухоли гипофиза на окружающие ткани. Вторая цель - избежать повреждения нормальной ткани гипофиза.

Какие методы лечения используются для конкретного человека, зависит от причины заболевания. В подавляющем большинстве случаев, вызванных аденомами гипофиза, лечение включает хирургическое вмешательство, лекарственную терапию и лучевую терапию.

У меня будет операция?

Хирургия, как правило, первый подход к лечению акромегалии. Для большинства людей это означает удаление опухоли гипофиза, которая вызывает перепроизводство гормона роста. Опухоль удаляется через разрез внутри носа. Операция называется транссфеноидальная гипофизэктомия. Хотя технически это не «операция на головном мозге», это очень деликатная операция, требующая опытного хирурга.

Является ли хирургия лекарством от акромегалии?

Одна только операция приносит ремиссию некоторым людям, но не всем. «Ремиссия» в данном случае означает возвращение уровня гормона роста и IGF-1 к норме. Ремиссия отличается от лечения тем, что болезнь может вернуться из ремиссии.

В случае успеха эта операция быстро снимает симптомы, вызванные давлением опухоли на соседние ткани. Частота ремиссии высока для малых и крупных аденом (микроаденомы и макроаденомы, соответственно).

Люди, находящиеся в стадии ремиссии после операции, обычно не нуждаются в дальнейшем лечении. (Тем не менее, некоторые люди нуждаются в замене гормона на протяжении всей жизни после операции на гипофизе.) Уровни гормона роста и IGF-1 после операции обычно указывают на необходимость дальнейшего лечения. Если эти уровни не вернулись к норме, необходимо другое лечение.

Какие другие методы лечения доступны?

Часто требуется сочетание методов лечения, чтобы привести болезнь к ремиссии. Ни одна комбинация методов лечения не работает лучше для всех.

Медикаментозная терапия обычно является вторым лечением. Препараты назначаются для нормализации уровня гормона роста и IGF-1. Некоторые лекарства работают, блокируя выработку гормона роста. Другие работают, предотвращая стимуляцию выработки IGF-1 гормоном роста. В некоторых случаях препараты дают для уменьшения опухоли.

Лучевая терапия обычно предназначена для аденом, которые не излечиваются хирургическим путем и медикаментозной терапией. Радиация также используется для людей, которые не могут перенести операцию из-за других медицинских проблем. Большинство людей, которые проходят лучевую терапию, имеют постоянную потерю функции гипофиза. Эти люди должны принимать гормональную замену на всю оставшуюся жизнь.

Лекарственная или лучевая терапия обычно продолжается годами. Лучевая терапия может занять от 18 месяцев до нескольких лет, чтобы привести болезнь к ремиссии.

Какие препараты используются для лечения акромегалии?

Блокаторы рецепторов гормона роста - новейшая категория лекарств, используемых для лечения акромегалии. Эти лекарства работают, блокируя те места на клетках, где «пристыковывается» гормон роста. Если избыток гормона роста в крови не может пристыковаться к клетке, он не может вызвать ненормальный рост клетки. Единственный препарат в этой категории, одобренный Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения акромегалии, - это пегвисомант (Somavert). В ранних исследованиях этот препарат нормализовал уровень IGF-1 более чем у 90% людей. Пегвисомант дается выстрел каждый день.

Аналоги соматостатина действуют как природный гормон, называемый соматостатин, который останавливает секрецию гормона роста. На сегодняшний день наиболее широко используемым препаратом в этой группе является октреотид (сандостатин). Этот препарат работает у большинства людей, которые его принимают. Это может быть сделано только как выстрелы, или 3 раза в день под кожей или один раз в месяц в мышцах.

Агонисты дофамина способствуют активности дофамина, химического вещества в мозге. Эти препараты действуют путем остановки секреции гормона роста некоторыми опухолями гипофиза. Наиболее широко используемым из этих препаратов является бромокриптин (Парлодел). Он популярен, потому что выпускается в удобной оральной форме и намного дешевле, чем октреотид. Эти препараты обычно не работают так же хорошо, как блокаторы рецепторов гормона роста или аналоги соматостатина.

Другие вопросы по акромегалии

Можно ли вылечить акромегалию?

Акромегалию можно поставить в ремиссию. Это означает, что болезнь остановлена ​​и многие признаки и симптомы полностью изменены. Но акромегалия может быть заболеванием на всю жизнь. Медикаментозная и / или лучевая терапия обычно продолжается в течение нескольких лет. Даже после успешной терапии вам необходимо регулярно посещать вашего врача, чтобы проверить уровень гормона роста и IGF-1.

Как можно предотвратить акромегалию?

Не существует известного способа предотвращения акромегалии. Раннее обнаружение - лучшая надежда предотвращения серьезных симптомов и осложнений.

Что значит жить с акромегалией?

Лечение акромегалии действительно работает у значительной части людей. К сожалению, однако, заболевание редко выявляется достаточно рано, чтобы предотвратить постоянный ущерб или даже преждевременную смерть.

Костные изменения акромегалии постоянны. Многие изменения мягких тканей, такие как отек, увеличение языка, утолщение кожи, прыщи, синдром запястного канала и зоб, а также сексуальные проблемы, обратимы при лечении.

Осложнения, такие как высокое кровяное давление, диабет и высокий уровень триглицеридов, начинают меняться, когда уровни гормона роста и IGF-1 нормализуются. Исправление этих осложнений может предотвратить более серьезные заболевания, такие как инсульт, болезни сердца и смерть.

Куда я могу обратиться за дополнительной информацией?

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек, Национальные институты здоровья

Ассоциация гипофизарной сети

Фонд гормонов

Эндокринное общество

Американская ассоциация клинических эндокринологов