Адренокортикальная карцинома у детей

Что такое адренокортикальная карцинома?

Есть две надпочечники. Надпочечники маленькие и имеют форму треугольника. Один надпочечник находится сверху каждой почки. Каждый надпочечник состоит из двух частей. Наружный слой надпочечников - кора надпочечников. Центром надпочечников является мозговое вещество надпочечников. Адренокортикальный рак также называют раком коры надпочечников.

Детский адренокортикальный рак чаще всего встречается у пациентов моложе 6 лет или в подростковом возрасте и чаще у женщин.

Кора надпочечников вырабатывает важные гормоны, которые делают следующее:

• Баланс воды и соли в организме.
• Помогите поддерживать нормальное кровяное давление.
• Помогите контролировать потребление организмом белков, жиров и углеводов.
• У тела должны быть мужские или женские характеристики.

Каковы факторы риска развития адренокортикальной карциномы у детей?

Риск развития адренокортикальной карциномы увеличивается благодаря наличию определенной мутации (изменения) в гене или любого из следующих синдромов:

• Синдром Ли-Фраумени.
• Синдром Беквита-Видемана.
• Гемигипертрофия.

Каковы признаки и симптомы адренокортикальной карциномы у детей?

Опухоль коры надпочечников может функционировать (вырабатывает больше гормонов, чем обычно) или не функционировать (не вырабатывает лишних гормонов).

Большинство опухолей коры надпочечников у детей являются функционирующими опухолями. Дополнительные гормоны, вырабатываемые функционирующими опухолями, могут вызывать определенные признаки или симптомы заболевания, и они зависят от типа гормона, вырабатываемого опухолью. Например, дополнительный андрогенный гормон может вызывать развитие у мужчин и женщин мужских черт, таких как волосы на теле или глубокий голос, быстрее расти и иметь прыщи.

Дополнительный гормон эстрогена может вызвать рост ткани молочной железы у детей мужского пола.

Как диагностируется адренокортикальная карцинома у детей?

Тесты и процедуры, используемые для диагностики и стадии адренокортикальной карциномы, зависят от симптомов пациента. Они могут включать в себя:

• Физический экзамен и история.
• Исследования химии крови.
• Рентгенография грудной клетки, живота и костей.
• Компьютерная томография.
• МРТ.
• ПЭТ сканирование.
• Биопсия (масса удаляется во время операции, а затем образец проверяется на наличие признаков рака).

Другие тесты, используемые для диагностики адренокортикальной карциномы, включают следующее:

Круглосуточный анализ мочи . Тест, в котором моча собирается в течение 24 часов для измерения количества кортизола или 17-кетостероидов. Превышение нормы этих веществ в моче может быть признаком заболевания коры надпочечников.

Тест на подавление дексаметазона в низких дозах : тест, в котором вводится одна или несколько небольших доз дексаметазона. Уровень кортизола проверяется из образца крови или мочи, которая собирается в течение трех дней. Этот тест сделан, чтобы проверить, производит ли надпочечник слишком много кортизола.

Тест на подавление дексаметазона в высоких дозах: тест, в котором вводится одна или несколько больших доз дексаметазона. Уровень кортизола проверяется из образца крови или мочи, которая собирается в течение трех дней. Этот тест проводится для того, чтобы проверить, вырабатывает ли надпочечник слишком много кортизола или гипофиз сообщает надпочечникам, что он вырабатывает слишком много кортизола.

Исследования гормонов крови : процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества определенных гормонов, выделяемых в кровь органами и тканями организма. Необычное (выше или ниже нормального) количество вещества может быть признаком заболевания в органе или ткани, которая его производит. Кровь может быть проверена на тестостерон или эстроген. Количество этих гормонов выше нормы может быть признаком адренокортикальной карциномы.

Надпочечниковая ангиография : процедура для осмотра артерий и кровотока вблизи надпочечников. Контрастный краситель вводится в надпочечниковые артерии. Когда краситель движется через кровеносный сосуд, делается серия рентгеновских снимков, чтобы увидеть, не заблокированы ли какие-либо артерии.

Надпочечниковая венография : процедура для осмотра вен надпочечников и кровотока вблизи надпочечников. Контрастный краситель вводится в вену надпочечника. Когда контрастный краситель движется по вене, проводится серия рентгеновских лучей, чтобы увидеть, не заблокированы ли какие-либо вены. Катетер (очень тонкая трубка) может быть вставлен в вену для взятия пробы крови, которая проверяется на ненормальный уровень гормонов.

Что такое лечение и прогноз адренокортикальной карциномы у детей?

Лечение адренокортикальной карциномы у детей может включать в себя следующее:

• Операция по удалению опухоли с химиотерапией или без нее.

Лечение рецидива адренокортикальной карциномы у детей может включать следующее:

Клиническое исследование, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных изменений генов. Тип целевой терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Прогноз (шанс на выздоровление) хорош для пациентов с небольшими опухолями, которые были полностью удалены хирургическим путем. Для других пациентов прогноз зависит от следующего:

• Размер опухоли.
• Распространилась ли опухоль на другие части тела, включая лимфатические узлы.
• Детский возраст.
• Разрывалось ли покрытие вокруг опухоли во время операции по удалению опухоли.
• У ребенка развились мужские черты.
• Эти опухоли могут распространиться на почки, легкие, кости и мозг.