Выживаемость, адренокортикальная карцинома (соотв.), Лечение, симптомы и стадия

Ключевые моменты

• Адренокортикальная карцинома является редким заболеванием, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются во внешнем слое надпочечника.
• Наличие определенных генетических условий увеличивает риск адренокортикальной карциномы.
• Симптомы адренокортикальной карциномы включают боль в животе.
• Визуальные исследования и анализы крови и мочи используются для выявления и диагностики адренокортикальной карциномы.
• Определенные факторы влияют на прогноз (вероятность выздоровления) и варианты лечения.

Адренокортикальная карцинома является редким заболеванием, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются во внешнем слое надпочечника.

Есть две надпочечники. Надпочечники маленькие и имеют форму треугольника. Один надпочечник находится сверху каждой почки. Каждый надпочечник состоит из двух частей. Наружный слой надпочечников - кора надпочечников. Центром надпочечников является мозговое вещество надпочечников.

Кора надпочечников вырабатывает важные гормоны, которые:

• Баланс воды и соли в организме.
• Помогите поддерживать нормальное кровяное давление.
• Помогите контролировать потребление организмом белков, жиров и углеводов.
• У тела есть мужские или женские черты.

Адренокортикальный рак также называют раком коры надпочечников. Опухоль коры надпочечников может функционировать (вырабатывает больше гормонов, чем обычно) или не функционировать (не вырабатывает больше гормонов, чем обычно). Большинство адренокортикальных опухолей функционируют. Гормоны, вырабатываемые при функционировании опухолей, могут вызывать определенные признаки или симптомы заболевания.

В мозговом веществе надпочечников вырабатываются гормоны, которые помогают организму реагировать на стресс. Рак, который формируется в мозговом веществе надпочечников, называется феохромоцитомой и не обсуждается в этом резюме.

Адренокортикальная карцинома и феохромоцитома могут встречаться как у взрослых, так и у детей. Однако лечение детей отличается от лечения взрослых.

Наличие определенных генетических условий увеличивает риск адренокортикальной карциномы.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска. Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите с врачом, если вы думаете, что вы можете быть в опасности.

Факторы риска развития адренокортикальной карциномы включают наличие следующих наследственных заболеваний:

• Синдром Ли-Фраумени.
• Синдром Беквита-Видемана.
• Карни комплекс.

Симптомы адренокортикальной карциномы включают боль в животе.

Эти и другие признаки и симптомы могут быть вызваны адренокортикальной карциномой:

• Комок в животе.
• Боль в животе или спине.
• Ощущение сытости в животе.

Нефункциональная адренокортикальная опухоль может не вызывать признаков или симптомов на ранних стадиях.

Функциональная адренокортикальная опухоль вырабатывает слишком много одного из следующих гормонов:

• Кортизол.
• Альдостерона.
• Тестостерон.
• Эстроген.

Слишком много кортизола может вызвать:

• Прибавка в весе на лице, шее, туловище и тонких руках и ногах.
• Рост тонких волос на лице, верхней части спины или рук.
• Круглое красное лицо.
• Комок жира на задней части шеи.
• Углубление голоса и отек половых органов или груди у мужчин и женщин.
• Мышечная слабость.
• Высокое содержание сахара в крови.
• Высокое кровяное давление.

Слишком много альдостерона может вызвать:

• Высокое кровяное давление.
• Мышечная слабость или судороги.
• Частое мочеиспускание.
• Чувство жажды.

Слишком много тестостерона (у женщин) может вызвать:

• Рост тонких волос на лице, верхней части спины или рук.
• Прыщи.
• Облысение.
• Углубление голоса.
• Нет менструальных периодов.

Мужчины, которые производят слишком много тестостерона, обычно не имеют признаков или симптомов.

Слишком много эстрогена (у женщин) может вызвать:

• Нерегулярные менструальные периоды у женщин, не переживших менопаузу.
• Вагинальное кровотечение у женщин, переживших менопаузу.
• Увеличение веса.

Слишком много эстрогена (у мужчин) может вызвать:

• Рост ткани молочной железы.
• Пониженное сексуальное влечение.
• Импотенция.

Эти и другие признаки и симптомы могут быть вызваны карциномой надпочечников или другими заболеваниями. Проконсультируйтесь с врачом, если у вас есть какие-либо из этих проблем.

Визуальные исследования и анализы крови и мочи используются для выявления и диагностики адренокортикальной карциномы.

Тесты и процедуры, используемые для диагностики адренокортикальной карциномы, зависят от признаков и симптомов пациента. Следующие тесты и процедуры могут быть использованы:

• Физическое обследование и анамнез : обследование тела для проверки общих признаков здоровья, включая проверку на наличие признаков заболевания, таких как комки или что-либо еще, что кажется необычным. История здоровья пациента, прошлые болезни и методы лечения также будут приняты.
• Круглосуточный анализ мочи . Тест, в котором моча собирается в течение 24 часов для измерения количества кортизола или 17-кетостероидов. Более высокое, чем обычно, количество этих веществ в моче может быть признаком заболевания коры надпочечников.
• Тест на подавление дексаметазона в низких дозах : тест, в котором вводится одна или несколько небольших доз дексаметазона. Уровень кортизола проверяется из образца крови или мочи, которая собирается в течение трех дней. Этот тест сделан, чтобы проверить, производит ли надпочечник слишком много кортизола.
• Тест на подавление дексаметазона в высоких дозах: тест, в котором вводится одна или несколько больших доз дексаметазона. Уровень кортизола проверяется из образца крови или мочи, которая собирается в течение трех дней. Этот тест проводится для того, чтобы проверить, вырабатывает ли надпочечник слишком много кортизола или гипофиз сообщает надпочечникам, что он вырабатывает слишком много кортизола.
• Исследование химического состава крови . Процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества определенных веществ, таких как калий или натрий, которые выделяются в кровь органами и тканями организма. Необычное (выше или ниже нормы) количество вещества может быть признаком заболевания.
• КТ (CAT-сканирование) : процедура, которая делает серию детальных снимков областей внутри тела, сделанных под разными углами. Фотографии сделаны компьютером, связанным с рентгеновским аппаратом. Краситель может быть введен в вену или проглочен, чтобы помочь органам или тканям проявиться более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, использующая магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных изображений областей внутри тела. Эта процедура также называется ядерно-магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ). МРТ брюшной полости проводится для диагностики адренокортикальной карциномы.
• Надпочечниковая ангиография : процедура для осмотра артерий и кровотока возле надпочечников. Контрастный краситель вводится в надпочечниковые артерии. Когда краситель движется по артериям, делается серия рентгеновских снимков, чтобы увидеть, не заблокированы ли какие-либо артерии.
• Надпочечниковая венография : процедура для осмотра вен надпочечников и кровотока вблизи надпочечников. Контрастный краситель вводится в вену надпочечника. Когда контрастный краситель движется по венам, делается серия рентгеновских снимков, чтобы увидеть, не заблокированы ли какие-либо вены. Катетер (очень тонкая трубка) может быть вставлен в вену для взятия пробы крови, которая проверяется на ненормальный уровень гормонов.
• ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) : процедура поиска клеток злокачественных опухолей в организме. Небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену. ПЭТ-сканер вращается вокруг тела и дает представление о том, где в организме используется глюкоза. Злокачественные опухолевые клетки проявляются ярче на снимке, потому что они более активны и поглощают больше глюкозы, чем нормальные клетки.
• Сканирование MIBG : очень небольшое количество радиоактивного материала, называемого MIBG, вводится в вену и проходит через кровоток. Клетки надпочечников поглощают радиоактивный материал и обнаруживаются устройством, которое измеряет радиацию. Это сканирование сделано, чтобы определить разницу между адренокортикальной карциномой и феохромоцитомой.
• Биопсия : удаление клеток или тканей, чтобы патологоанатом мог рассмотреть их под микроскопом для выявления признаков рака. Образец может быть взят с использованием тонкой иглы, называемой биопсией аспирации с тонкой иглой (FNA), или более широкой иглы, называемой основной биопсией.

Определенные факторы влияют на прогноз (вероятность выздоровления) и варианты лечения.

Прогноз (шанс на выздоровление) и варианты лечения зависят от следующего:

• Стадия рака (размер опухоли и то, находится ли она только в надпочечнике или распространилась в другие места в организме).
• Может ли опухоль быть полностью удалена в хирургии.
• Был ли рак лечен в прошлом.
• Общее состояние пациента.
• Класс опухолевых клеток (насколько они отличаются от нормальных клеток под микроскопом).

Адренокортикальная карцинома может быть вылечена, если лечиться на ранней стадии.

Стадии адренокортикальной карциномы Ключевые моменты

• После того, как надпочечниковая карцинома была диагностирована, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки в надпочечниках или в другие части тела.
• Существует три способа распространения рака в организме.
• Рак может распространяться от того места, где он начался, к другим частям тела.
• Следующие стадии используются для адренокортикальной карциномы:
  • Этап I
  • Этап II
  • Этап III
  • Этап IV

Этап I

На стадии I опухоль составляет 5 сантиметров или меньше и обнаруживается только в надпочечниках.

Этап II

На стадии II опухоль превышает 5 сантиметров и находится только в надпочечниках.

Этап III

На стадии III опухоль может быть любого размера и распространилась:

• к жировым или лимфатическим узлам возле надпочечников; или же
• в близлежащие ткани, но не в органы возле надпочечников.

Этап IV

На стадии IV опухоль может быть любого размера и распространилась:

• в близлежащие ткани и в жировые и лимфатические узлы в области надпочечников; или же
• к органам вблизи надпочечников и может распространяться на близлежащие лимфатические узлы; или же
• в другие части тела, такие как печень или легкие.

После того, как надпочечниковая карцинома была диагностирована, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки в надпочечниках или в другие части тела.

Процесс, используемый для выяснения, распространился ли рак в надпочечниках или в другие части тела, называется постановкой. Информация, полученная в процессе постановки, определяет стадию заболевания. Важно знать этап, чтобы планировать лечение. Следующие тесты и процедуры могут быть использованы в процессе постановки:

• КТ (CAT-сканирование) : процедура, которая делает серию детальных снимков областей внутри тела, таких как живот или грудь, сделанных под разными углами. Фотографии сделаны компьютером, связанным с рентгеновским аппаратом. Краситель может быть введен в вену или проглочен, чтобы помочь органам или тканям проявиться более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) с гадолинием : процедура, которая использует магнит, радиоволны и компьютер, чтобы сделать серию подробных изображений областей внутри тела. Вещество под названием гадолиний может быть введено в вену. Гадолиний накапливается вокруг раковых клеток, поэтому на снимке они выглядят ярче. Эта процедура также называется ядерно-магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).
• ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография) : процедура поиска клеток злокачественных опухолей в организме. Небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену. ПЭТ-сканер вращается вокруг тела и дает представление о том, где в организме используется глюкоза. Злокачественные опухолевые клетки проявляются ярче на снимке, потому что они более активны и поглощают больше глюкозы, чем нормальные клетки.
• Ультразвуковое исследование : процедура, при которой высокоэнергетические звуковые волны (ультразвук) отражаются от внутренних тканей или органов, таких как полая вена, и вызывают эхо. Эхо формирует картину тканей тела, называемых сонограммой.
• Адреналэктомия : процедура удаления пораженного надпочечника. Патолог изучает образец ткани под микроскопом для выявления признаков рака.

Существует три способа распространения рака в организме.

Рак может распространяться через ткани, лимфатическую систему и кровь:

• Tissue. Рак распространяется от того, где он начался, растя в соседние области.
• Лимфатическая система. Рак распространяется с того места, где он начался, попадая в лимфатическую систему. Рак проходит через лимфатические сосуды в другие части тела.
• Кровь. Рак распространяется с того места, где он начался, попадая в кровь. Рак проходит через кровеносные сосуды в другие части тела.

Рак может распространяться от того места, где он начался, к другим частям тела.

Когда рак распространяется на другую часть тела, это называется метастазированием. Раковые клетки отрываются от того, с чего они начали (первичная опухоль), и проходят через лимфатическую систему или кровь.

• Лимфатическая система. Рак проникает в лимфатическую систему, проходит через лимфатические сосуды и образует опухоль (метастатическая опухоль) в другой части тела.
• Кровь. Рак попадает в кровь, проходит через кровеносные сосуды и образует опухоль (метастатическая опухоль) в другой части тела.

Метастатическая опухоль - это тот же тип рака, что и первичная опухоль. Например, если адренокортикальная карцинома распространяется на легкие, раковые клетки в легком фактически являются клетками адренокортикальной карциномы. Заболевание является метастатической адренокортикальной карциномой, а не раком легких.

Рецидивирующая адренокортикальная карцинома

Рецидивирующая адренокортикальная карцинома - это рак, который рецидивирует (возвращается) после его лечения. Рак может вернуться в коре надпочечников или в других частях тела.

Существуют различные виды лечения пациентов с адренокортикальной карциномой.

Различные виды лечения доступны для пациентов с адренокортикальной карциномой. Некоторые виды лечения являются стандартными (в настоящее время используется лечение), а некоторые проходят клинические испытания. Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить текущее лечение или получить информацию о новых методах лечения больных раком. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное лечение, новое лечение может стать стандартным лечением. Пациенты могут захотеть принять участие в клинических испытаниях. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Используются три типа стандартного лечения:

Хирургия

Операция по удалению надпочечников (адреналэктомия) часто используется для лечения адренокортикальной карциномы. Иногда делается операция по удалению близлежащих лимфатических узлов и других тканей, где распространился рак.

Радиационная терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Существует два вида лучевой терапии:

• Внешняя лучевая терапия использует машину вне тела, чтобы послать радиацию к раку.
• Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах, проводах или катетерах, которые помещаются непосредственно в раку или рядом с ней.

Способ лучевой терапии зависит от типа и стадии лечения рака. Внешняя лучевая терапия используется для лечения адренокортикальной карциномы.

химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, убивая клетки или не давая им делиться. Когда химиотерапия принимается через рот или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему организму (системная химиотерапия). Когда химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговую жидкость, орган или полость тела, такую ​​как брюшная полость, лекарства в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях (региональная химиотерапия). Комбинированная химиотерапия - это лечение с использованием более одного противоракового препарата. Способ химиотерапии зависит от типа и стадии рака.

Новые виды лечения проходят апробацию в клинических испытаниях.

Этот краткий раздел описывает методы лечения, которые изучаются в клинических испытаниях. Это может не упоминать каждое новое изучаемое лечение.

Биологическая терапия

Биологическая терапия - это лечение, которое использует иммунную систему пациента для борьбы с раком. Вещества, произведенные организмом или изготовленные в лаборатории, используются для усиления, направления или восстановления естественной защиты организма от рака. Этот тип лечения рака также называют биотерапией или иммунотерапией.

Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, в котором используются лекарства или другие вещества для выявления и воздействия на конкретные раковые клетки без нанесения вреда нормальным клеткам.

Пациенты могут захотеть принять участие в клинических испытаниях.

Для некоторых пациентов наилучшим выбором лечения может быть участие в клинических испытаниях. Клинические испытания являются частью процесса исследования рака. Клинические испытания проводятся, чтобы выяснить, являются ли новые методы лечения рака безопасными и эффективными или лучше, чем стандартное лечение.

Многие из сегодняшних стандартных методов лечения рака основаны на более ранних клинических испытаниях. Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, могут получить стандартное лечение или первыми получить новое лечение.

Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, также помогают улучшить способ лечения рака в будущем. Даже когда клинические испытания не приводят к появлению новых эффективных методов лечения, они часто отвечают на важные вопросы и помогают продвигать исследования вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения рака.

Некоторые клинические испытания включают только пациентов, которые еще не получили лечение. Другие испытания тестируют лечение пациентов, у которых рак не улучшился. Существуют также клинические испытания, в которых проверяются новые способы предотвращения повторного возникновения рака (повторного возникновения) или снижения побочных эффектов лечения рака.

Клинические испытания проводятся во многих частях страны.

Последующие тесты могут быть необходимы.

Некоторые из тестов, которые были сделаны, чтобы диагностировать рак или определить стадию рака, могут быть повторены. Некоторые тесты будут повторены, чтобы увидеть, насколько хорошо работает лечение. Решения относительно продолжения, изменения или прекращения лечения могут основываться на результатах этих тестов.

Некоторые тесты будут проводиться время от времени после окончания лечения. Результаты этих тестов могут показать, изменилось ли ваше состояние или рак рецидивировал (вернитесь). Эти тесты иногда называют последующими тестами или проверками.

Варианты лечения по стадии

Стадия I Адренокортикальная карцинома

Лечение адренокортикальной карциномы I стадии может включать следующее:

• Хирургия (адреналэктомия). Соседние лимфатические узлы также могут быть удалены, если они больше, чем обычно.
• Клиническое испытание нового лечения.

II стадия адренокортикальной карциномы

Лечение адренокортикальной карциномы II стадии может включать следующее:

• Хирургия (адреналэктомия). Соседние лимфатические узлы также могут быть удалены, если они больше, чем обычно.
• Клиническое испытание нового лечения.

Стадия III Адренокортикальная Карцинома

Лечение адренокортикальной карциномы III стадии может включать следующее:

• Хирургия (адреналэктомия). Соседние лимфатические узлы также могут быть удалены, если они больше, чем обычно.
• Клиническое испытание нового лечения.

Стадия IV Адренокортикальная карцинома

Лечение адренокортикальной карциномы IV стадии может включать следующее в качестве паллиативной терапии для облегчения симптомов и улучшения качества жизни:

• Химиотерапия или комбинированная химиотерапия.
• Лучевая терапия костей или других мест, где распространился рак.
• Операция по удалению рака, который распространился на ткани вблизи коры надпочечников.
• Клинические испытания химиотерапии, биологической терапии или таргетной терапии.

Варианты лечения рецидивирующей адренокортикальной карциномы

Лечение рецидивирующей адренокортикальной карциномы может включать следующее в качестве паллиативной терапии для облегчения симптомов и улучшения качества жизни:

• Хирургия.
• Радиационная терапия.
• Клинические испытания химиотерапии или биологической терапии.