Алс (болезнь Лу Герига): симптомы деменции и лечение

Какие факты я должен знать о деменции при БАС?

Что такое медицинское определение амиотрофического бокового склероза (БАС)?

• Боковой амиотрофический склероз (БАС) - разрушительное заболевание. Это влияет на часть нервной системы, которая контролирует произвольные движения. ALS иногда называют болезнью Лу Герига, в честь известного бейсболиста, который умер от этой болезни. Мышцы становятся все слабее, и болезнь в конечном итоге приводит к параличу и смерти.
• БАС является одной из групп заболеваний, известных как заболевания двигательных нейронов. Нейроны - это нервные клетки, а двигательные нейроны контролируют движение. Люди с заболеванием двигательных нейронов постепенно теряют мышечный контроль и становятся парализованными. Лекарство от БАС или любого другого заболевания двигательных нейронов недоступно.
• Последствия этих заболеваний необратимы. Большинство людей с БАС умирают в течение 5 лет после появления симптомов.

Больные БАС получают Деменцию?

• Большинство экспертов считают, что БАС не влияет на психические процессы человека. У большинства людей ни когнитивные процессы (такие как мышление, обучение, память и речь), ни поведение не затрагиваются. Иногда, однако, человек с БАС действительно испытывает глубокие психические изменения, которые называются деменцией. Деменция - это серьезное заболевание головного мозга, которое влияет на способность человека выполнять повседневные дела.

Может ли ALS повлиять на мозг?

• Считается, что деменция при БАС связана с разрушением клеток в лобной доле головного мозга. Лобная доля - это часть мозга от лба до ушей. Этот тип деменции часто называют деменцией лобной доли. У слабоумия лобной доли есть и другие причины, кроме БАС. Мы все еще изучаем, почему БАС вызывает деменцию лобной доли у некоторых людей.
• Деменция редко встречается в БАС. Встречается во всех этнических группах, как у мужчин, так и у женщин. Люди в возрасте 55-65 лет, наиболее вероятно, будут затронуты.

Причины слабоумия при БАС

Мы не знаем, что вызывает деменцию лобной доли у людей с БАС. У некоторых людей есть семейная история этого типа деменции, но мы не понимаем связь между этой деменцией и БАС. Может быть задействовано более одной причины.

Деменция при симптомах БАС

Деменция лобной доли при БАС обычно проявляется как изменение личности и поведения. Точная природа этого изменения варьируется от человека к человеку. Следующие симптомы являются общими:

• Апатия (отсутствие интереса, уход)
• Недостаток эмоций
• Снижение спонтанности
• Потеря торможения
• Беспокойство или чрезмерная активность
• Социальная неприемлемость
• Перепады настроения

Когнитивные симптомы включают в себя следующее:

• Потеря памяти
• Потеря речи и / или языка, частичная или полная
• Потеря способности рассуждать или решать проблемы

Некоторые люди разрабатывают повторяющиеся ритуалы, включающие накопление, одевание, блуждание или использование ванной комнаты. Другие могут переедать или развивать странные пищевые ритуалы.

Когнитивные изменения часто предшествуют симптомам БАС. В течение деменции также развиваются следующие типичные признаки и симптомы БАС:

• Слабость конечностей
• Проблемы с глотанием
• Истощение мышц (атрофия)
• Мышечные подергивания (фасцикуляции)
• Сбивчивое дыхание

Когда обращаться за медицинской помощью при деменции в БАС

Вы - лучший человек, чтобы судить, испытываете ли вы изменения, которые предполагают БАС и деменцию. Любые изменения в личности, поведении, речи или памяти требуют посещения вашего поставщика медицинских услуг.

Экзамены и тесты на слабоумие в БАС

Изменения личности, поведения или когнитивных функций имеют много разных причин. Причины варьируются в зависимости от возраста, пола и других факторов. Вашему врачу будет непросто разобраться во всех возможных причинах ваших симптомов. Он или она задаст много вопросов, проведет экзамены и проведет тесты, чтобы попытаться определить причину.

Медицинское собеседование будет включать вопросы о ваших симптомах и о том, как они возникли, о ваших медицинских проблемах в настоящее время и в прошлом, медицинских проблемах членов вашей семьи, ваших лекарствах, ваших привычках и образе жизни, а также вашей работе, армии и истории поездок. Физикальное обследование будет сосредоточено на признаках БАС и других расстройств, которые могут вызывать сходные симптомы. Он также будет включать тесты на психическое состояние, такие как ответы на вопросы и следование простым инструкциям. Поскольку депрессия часто встречается при БАС, медицинское интервью будет включать оценку депрессии.

Лабораторные тесты

Нет лабораторного теста, который бы диагностировал слабоумие. Кровь может быть проверена на другие состояния, которые могут вызвать симптомы деменции.

Исследования изображений

Сканирование мозга - лучший способ обнаружить нарушения в работе мозга, которые могут вызвать деменцию.

• КТ похожа на рентген, но показывает больше деталей. Это может показать сокращение лобной доли (атрофия) в БАС с деменцией.
• МРТ показывает еще большую детализацию.
• Изображения однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (SPECT) могут показать проблемы в функционировании мозга. SPECT доступен только в нескольких крупных медицинских центрах.

Другие тесты

• Электроэнцефалография (ЭЭГ) измеряет электрическую активность в головном мозге. Иногда полезно различать различные причины симптомов деменции.
• Электромиография (ЭМГ) измеряет электрическую активность в мышцах. Его можно использовать для отличия БАС от других состояний, которые вызывают сходные симптомы, но не являются заболеваниями двигательных нейронов.

Деменция при лечении БАС

Лечение деменции при БАС и других заболеваниях двигательных нейронов направлено на облегчение симптомов.

Лекарства от деменции при БАС

Специального лечения деменции лобной доли при заболевании двигательных нейронов не существует.

• Немногие доступные методы лечения заболеваний двигательных нейронов мало влияли на деменцию. Riluzole (Rilutek) в настоящее время является единственным одобренным лекарством от заболеваний двигательных нейронов. Нет убедительных доказательств того, что этот препарат улучшает слабоумие из-за болезни двигательных нейронов.
• Другой препарат, широко используемый для лечения заболеваний двигательных нейронов, габапентин (Neurontin), не показал положительного влияния на деменцию.
• Препараты, называемые ингибиторами холинэстеразы, используемые при болезни Альцгеймера (другой тип деменции), могут ухудшать раздражительность у людей с деменцией лобной доли. К ним относятся донепезил (Aricept), ривастигмин (Exelon) и галантамин / галантамин (Reminyl).

Нарушения поведения могут улучшиться с помощью лекарств.

• Антидепрессанты, которые определенным образом изменяют химию мозга, могут улучшить настроение и / или успокоить возбуждение.
• К ним относятся селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), такие как флуоксетин (прозак), сертралин (золофт), пароксетин (паксил) и циталопрам (целекса).
• Другим типом являются селективные блокаторы допамина, такие как оланзапин (Zyprexa).

Фотографии слабоумия: расстройства головного мозга

Деменция в ALS Последующее наблюдение

Человек с деменцией лобной доли при заболевании двигательных нейронов требует регулярных плановых посещений врача-консультанта, координирующего его или ее уход. Эти визиты дадут координатору возможность проверить прогресс и отслеживать изменения в поведении. Координатор может дать рекомендации относительно изменений в лечении, если таковые необходимы.

Профилактика деменции при БАС

Не существует известного способа предотвращения болезни двигательных нейронов или деменции, которая сопровождает ее. Это область интенсивных исследований заболеваний моторных нейронов.

Перспектива для слабоумия в БАС

В настоящее время не существует лекарств от деменции лобной доли или основного заболевания двигательных нейронов. Это неизлечимые болезни, означающие, что они вызывают смерть. Большинство людей с заболеванием двигательных нейронов умирают в течение 5 лет после появления первых симптомов. Фактической причиной смерти обычно является дыхательная недостаточность или инфекции, связанные с дыхательной недостаточностью.

Заболевание двигательных нейронов, связанное с деменцией, кажется еще более агрессивным. Люди с этой формой заболевания обычно умирают в течение 3 лет после появления первых симптомов.

Если у вас заболевание двигательных нейронов, вы должны воспользоваться возможностью, чтобы выразить свои пожелания о медицинском обслуживании, планировании имущества и личных проблемах, пока вы еще можете.

• Предпочтения относительно медицинского обслуживания в конце жизни должны быть уточнены на раннем этапе и задокументированы в вашей медицинской карте. Ваш супруг и другие близкие члены семьи должны понимать ваши пожелания. Раннее прояснение этих пожеланий предотвращает конфликты позже, когда вы не можете говорить за себя.
• Вы должны проконсультироваться с юристом как можно раньше. Личные дела должны быть урегулированы. На более позднем этапе болезни вы не сможете подписывать документы или даже сообщать о своих пожеланиях.

Группы поддержки и консультирование

Жизнь с болезнью двигательных нейронов представляет много новых проблем, как для пострадавшего человека, так и для семьи и друзей.

• Естественно, у вас будет много беспокойств по поводу инвалидности, которая сопровождает болезнь. Вы беспокоитесь о том, как ваша семья справится с требованиями вашего ухода. Вы задаетесь вопросом, как они справятся, когда вы больше не сможете внести свой вклад. Вы можете беспокоиться о смерти.
• Ваши близкие также беспокоятся о вашей смерти и о том, как сильно они будут по вам скучать. Они задаются вопросом, как они будут заботиться о вас через вашу болезнь. Деньги почти всегда вызывают беспокойство.
• Многие люди в этой ситуации испытывают беспокойство и депрессию, по крайней мере, иногда. Некоторые люди чувствуют гнев и обиду; другие чувствуют себя беспомощными и побежденными.

Вы страдаете от болезни двигательных нейронов, разговор о чувствах и проблемах может помочь.

• Ваши друзья и члены семьи могут оказать вам большую поддержку. Они могут не решиться предложить поддержку, пока не увидят, как вы справляетесь. Не ждите их, чтобы поднять это. Если вы хотите рассказать о своих проблемах, дайте им знать.
• Некоторые люди не хотят «обременять» своих близких или предпочитают говорить о своих проблемах с более нейтральным профессионалом. Социальный работник, консультант или представитель духовенства может быть полезен, если вы хотите обсудить свои чувства и опасения по поводу заболевания двигательных нейронов. Ваш основной лечащий врач или невролог должен быть в состоянии рекомендовать кого-то.

Семейные попечители играют очень важную роль в уходе за людьми с этим заболеванием. Если вы ухаживаете за больным, вы знаете, что уход за больным деменцией может быть очень трудным.

• Это влияет на все аспекты вашей жизни, включая семейные отношения, работу, финансовое положение, социальную жизнь, а также физическое и психическое здоровье.
• Вы можете чувствовать себя неспособным справиться с требованиями ухода за зависимым, трудным родственником.
• Помимо грусти от видения состояния вашего близкого, вы можете чувствовать разочарование, поражение, обиду и злость. Эти чувства могут, в свою очередь, оставить чувство вины, стыда и беспокойства. Депрессия не редкость.

Разные лица, осуществляющие уход, имеют разные пороги для того, чтобы терпеть эти проблемы Для многих лиц, осуществляющих уход за больным, очень полезными могут быть просто «проветривание» или разговоры о разочаровании ухода. Другим нужна дополнительная помощь, но они могут чувствовать себя неловко из-за того, что просят ее. Однако одно можно сказать наверняка: если лицо, осуществляющее уход, не получает никакого облегчения, он или она может сгореть, развить свои психические и физические проблемы и стать неспособным продолжать работу в качестве лица, осуществляющего уход.

Вот почему группы поддержки были изобретены. Группы поддержки - это группы людей, которые пережили такой же трудный опыт и хотят помочь себе и другим, делясь стратегиями выживания. Специалисты по психическому здоровью настоятельно рекомендуют принимать участие в группах поддержки для семей, пострадавших от серьезных заболеваний. Группы поддержки служат нескольким различным целям для человека, живущего с экстремальным стрессом от ухода за человеком с заболеванием двигательных нейронов и деменцией:

• Группа позволяет человеку выразить свои истинные чувства в принимающей, не осуждающей обстановке.
• Общий опыт группы позволяет опекуну чувствовать себя менее одиноким и изолированным.
• Группа может предложить свежие идеи для решения конкретных проблем.
• Группа может представить лицу, осуществляющему уход, ресурсы, которые могут оказать некоторую помощь.
• Группа может дать лицу, осуществляющему уход, силы, в которых он или она нуждается, чтобы попросить о помощи.

Группы поддержки встречаются лично, по телефону или в Интернете. Чтобы найти группу поддержки, которая работает для вас, свяжитесь с организациями, перечисленными ниже. Вы также можете обратиться к своему лечащему врачу или специалисту по поведенческому поведению или зайти в Интернет. Если у вас нет доступа к Интернету, зайдите в публичную библиотеку.

Для получения дополнительной информации о группах поддержки обращайтесь в следующие агентства:

• Ассоциация ALS - (800) 782-4747 или (818) 880-9007
• Фонд Ле Тернера ALS - (888) ALS-1107 или (847) 679-3311
• Family Caregiver Alliance, Национальный центр по уходу - (800) 445-8106