Гипопитуитаризм у детей, симптомы, лечение и причины

Что такое гипопитуитаризм у детей?

• Гипофиз - это небольшая железа, расположенная у основания мозга, примерно в пространстве между глазами.
• Он отвечает за регуляцию и секрецию ряда различных гормонов как у взрослых, так и у детей. Они подробно описаны ниже.
• Гипопитуитаризм - это состояние, при котором гипофиз не производит достаточно одного или нескольких из этих гормонов.
• Это условие может возникнуть из-за заболевания в гипофизе или гипоталамусе (часть мозга, которая контролирует гипофиз).
• Когда уровень гормонов гипофиза низкий или отсутствует выработка, это состояние называется гипопитуитаризмом. Гипопитуитаризм может возникнуть в любом возрасте.

Изображение гипофиза

Гипофиз посылает сигналы другим железам для выработки гормонов (например, он вырабатывает гормон, стимулирующий щитовидную железу (TSH - который регулирует выработку гормонов щитовидной железы щитовидной железой). Гормоны, выделяемые гипофизом и другими железами, оказывают значительное влияние на важные функции организма, такие как рост, размножение, кровяное давление и обмен веществ (физические и химические процессы организма) .Если уровни одного или нескольких из этих гормонов не сбалансированы должным образом, это может повлиять на нормальные функции организма.

Гипофиз производит несколько гормонов.

• Адренокортикотропный гормон (АКТГ) стимулирует две надпочечники, каждый из которых расположен близко к почке. АКТГ запускает эти надпочечники, чтобы выпустить гормоны, в том числе адреналин (адреналин) и кортизол, которые регулируют многие аспекты метаболизма, иммунной функции и кровяного давления.
• Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ) - это гормоны, которые контролируют половое развитие и функцию у мужчин и женщин. Они также называются гонадотропинами и контролируют выработку половых гормонов (таких как эстроген и тестостерон), а также выработку яйцеклеток и сперматозоидов.
• Гормон роста (ГР) - это гормон, который стимулирует нормальный рост костей и тканей по всему организму.
• Пролактин - это гормон, который стимулирует выработку молока и рост женской груди в период лактации.
• Щитовидно-стимулирующий гормон (ТТГ) - это гормон, который стимулирует выработку и секрецию гормонов щитовидной железы из щитовидной железы (железы в передней и средней части шеи). Гормон щитовидной железы регулирует обмен веществ в организме и имеет важное значение для роста и развития мозга.
• Антидиуретический гормон (АДГ) - это гормон, который контролирует потерю воды почками.

При гипопитуитаризме уровень одного или нескольких из этих гормонов гипофиза недостаточен. Недостаток гормона приводит к потере функции железы или органа, который он контролирует.

Наиболее распространенным дефицитом гормонов гипофиза является дефицит гормона роста. В Соединенных Штатах дефицит гормона роста встречается редко с частотой менее 1 на 3480 детей.

Что вызывает гипопитуитаризм у детей?

Гипопитуитаризм может быть врожденным (состояние, присутствующее при рождении) и вызванным:

• Родовая травма
• Генетические (наследственные) расстройства
• Дефекты центральной нервной системы
• Дефектная, недоразвитая или отсутствующая гипофиз

Гипопитуитаризм также может быть приобретен (состояние, которое развивается в более позднем возрасте) и может быть вызвано:

• Излучение в голову
• Опухоли в мозге
• Другие нарушения, такие как туберкулез или саркоидоз, которые проникают в железу, могут привести к снижению функции.

Каковы симптомы гипопитуитаризма у детей?

Симптомы варьируются в зависимости от возраста ребенка, основной причины и гормона. Признаки и симптомы могут развиваться постепенно и могут не быть конкретными.

Признаки и симптомы, которые могут присутствовать у новорожденных, включают в себя:

• Мелкие половые органы
• Желтуха (состояние, характеризующееся пожелтением кожи)
• Свидетельство гипогликемии (низкий уровень сахара в крови), такой как вялость, нервозность или судороги
• Раздражительность из-за несахарного диабета (состояние, при котором передается чрезмерное количество мочи)
• У детей старшего возраста и детей могут присутствовать следующие признаки и симптомы:
  • Низкий рост и медленный рост; может быть связано с задержкой развития зубов и задержкой прорезывания зубов. Дети могут падать с кривой роста как по росту, так и по весу.
  • Задержка умственного развития
  • Увеличение жажды и мочеиспускания
  • Усталость
  • Прибавка в весе пропорциональна росту
  • Отсутствие или задержка полового созревания
  • Проблемы со зрением и нервной системой, такие как снижение остроты зрения, нарушения периферического зрения или головная боль

Когда обращаться за медицинской помощью при гипопитуитаризме

Позвоните врачу или врачу, если у ребенка появятся симптомы.

Что такое экзамены и тесты на гипопитуитаризм?

Анализы крови могут быть выполнены, чтобы определить, какой гормон низкий или отсутствует.

• Тесты на инсулиноподобный фактор роста-I (IGF-I) или инсулиноподобный фактор роста, связывающий белок-3 (IGFBP-3) могут быть выполнены для выявления дефицита гормона роста. Также может потребоваться дополнительное тестирование.
• Утренние сывороточные уровни кортизола и 24-часовой свободный кортизол в моче могут быть измерены для скрининга дефицита CRH (кортикотропин-рилизинг-гормона) или дефицита АКТГ. Тесты стимуляции CRH или ACTH также могут быть выполнены.
• В случае гипотиреоза (состояния, связанного с уменьшением выработки гормона щитовидной железы), врач выполняет простые анализы крови на свободный тироксин (гормон, содержащийся и выделяющийся из щитовидной железы) и ТТГ.
• Тесты для определения дефицита ЛГ или ФСГ варьируются в зависимости от возраста пациента.
• Могут быть выполнены тесты на уровень пролактина в крови.
• Если удельный вес мочи (тест на то, насколько разбавленной или концентрированной является моча) является низким, а объем мочи является высоким при чрезмерной жажде, может быть проведен анализ на несахарный диабет. Обратите внимание, что несахарный диабет («водный диабет») совершенно не связан с сахарным диабетом («сахарный диабет»), более распространенным видом диабета.

Врач может получить МРТ головного мозга, чтобы оценить структуру гипофиза или обнаружить опухоль.

Что такое лечение гипопитуитаризма?

Лечение в первую очередь включает заместительную гормональную терапию.

Какие лекарства для гипопитуитаризма?

Препараты, используемые для лечения гипопитуитаризма, заменяют дефицитный гормон.

• Соматотропин (рекомбинантный гормон роста человека) используется для лечения дефицита гормона роста. Эта терапия используется для лечения нарушений роста и метаболических нарушений, связанных с дефицитом гормона роста. Реакция лечения (роста) у младенцев и детей с тяжелым дефицитом гормона роста в результате гипопитуитаризма замечательна.
• Левотироксин (Synthroid, Levoxyl) используется для лечения низкого уровня гормонов щитовидной железы. Гормон щитовидной железы необходим для нормального роста, обмена веществ и развития нервной системы.
• Гидрокортизон (Cortef, Solu-Cortef) и флудрокортизон (Florinef) используются для лечения надпочечниковой недостаточности, вызванной дефицитом АКТГ или первичными нарушениями надпочечников.
• Вазопрессин (питрессин) или десмопрессин (DDAVP) могут быть использованы для лечения несахарного диабета (дефицит АДГ).

Есть ли хирургия для гипопитуитаризма?

Операция может быть выполнена, если опухоль присутствует в гипофизе или рядом с ним, в зависимости от типа и местоположения опухоли и в зависимости от испытываемых симптомов.

Что такое продолжение гипопитуитаризма?

Врач или практикующий врач могут назначать плановые осмотры каждые три месяца для мониторинга роста и развития.

Частые осмотры детей на заместительной гормональной терапии могут быть запланированы для мониторинга прогресса и побочных эффектов.

Врач, который специализируется на изучении гормонов (детский эндокринолог), должен контролировать лечение детей с гипопитуитаризмом.

Каков Прогноз для Гипопитуитаризма?

При соответствующем лечении прогноз очень хороший.