Интерстициальная болезнь легких: лечение и продолжительность жизни

Интерстициальные факты легочной болезни

• Интерстициальное заболевание легких относится к воспалению в интерстициальной ткани легких, пространствах, которые окружают и отделяют воздушные мешки.
• Считается, что интерстициальное заболевание легких вызвано преувеличенным или неправильно направленным иммунным ответом на различные раздражители.
• Некоторые из факторов, которые могут ускорить воспаление при интерстициальных заболеваниях легких, включают определенные лекарства, инфекции, токсины и некоторые хронические заболевания.
• Если воспаление интерстициальной ткани приводит к образованию рубцов с течением времени, термин «интерстициальный фиброз» используется для описания состояния. Если причина не известна, состояние называется идиопатическим легочным фиброзом.
• Симптомы интерстициальной болезни легких включают в себя:
  • одышка, и
  • сухой кашель.
• Лечение зависит от первопричины воспаления.
• Кортикостероидные препараты и препараты, подавляющие иммунитет, могут быть использованы для лечения интерстициальных заболеваний легких.
• Отказ от курения необходим людям с интерстициальными заболеваниями легких.

Интерстициальная болезнь легких Обзор

Интерстициальное заболевание легких - это термин, используемый для обозначения определенного типа воспаления интерстиция легких. Интерстиций - это ткань, которая окружает и отделяет крошечные воздушные мешочки (альвеолы) в легких. Интерстициальная болезнь легких включает воспаление этой поддерживающей ткани между воздушными мешочками, а не воспаление в самих воздушных мешочках. Интерстициальное воспаление обычно представляет собой диффузный процесс, который происходит по всему легкому и не ограничивается одним местом.

Иногда термин «интерстициальная пневмония» используется для определенных форм интерстициальных заболеваний легких. Технически, однако, термин «пневмония» относится к воспалению легочной ткани, которое обычно связано с инфекцией. Поскольку интерстициальное заболевание легких имеет ряд причин (большинство из которых не связаны с инфекцией), термин «интерстициальный пневмонит» иногда используется для обозначения воспаления, возникающего при отсутствии истинной инфекции.

Причины интерстициальной болезни легких

Чувствуется, что интерстициальная болезнь легких вызвана неправильной иммунной или целительной реакцией на ряд факторов, в том числе:

• инфекции легких;
• токсины в окружающей среде (такие как асбест, кремнеземная пыль);
• определенные лекарства (особенно некоторые лекарства, используемые в качестве химиотерапии при раке);
• лучевая терапия грудной клетки; а также
• хронические аутоиммунные заболевания: заболевания соединительной ткани, такие как волчанка, склеродермия и ревматоидный артрит

Иногда процесс воспаления и рубцевания интерстициальных тканей легких развивается при отсутствии известной причины. Если причина не может быть идентифицирована, это называется идиопатической (неизвестной причиной) интерстициальной болезнью легких или идиопатическим легочным фиброзом. В зависимости от местоположения, степени тяжести и характера поражения легких идиопатические интерстициальные заболевания легких были дополнительно подразделены на категории. Примеры различных типов идиопатической интерстициальной болезни легких включают в себя:

• обычный интерстициальный пневмонит (UIP),
• облитерирующий бронхиолит с организованной пневмонией (BOOP),
• лимфоцитарный интерстициальный пневмонит (LIP) и
• десквамативный интерстициальный пневмонит (ДИП).

Симптомы интерстициальной болезни легких

Снижение функции легких является результатом воспаления, присутствующего в поддерживающих интерстициальных тканях, что приводит к образованию рубцов и утолщений. Это связано с тем, что утолщенные и жесткие ткани не могут дышать так же эффективно, как здоровые ткани легких. Поэтому симптомы связаны с пониженной эффективностью дыхания и соответствующим снижением уровня кислорода в крови.

Симптомы в определенной степени зависят от точной причины состояния, но одышка и сухой кашель являются наиболее распространенными симптомами. В большинстве случаев эти симптомы развиваются постепенно. Признаки хронически сниженного уровня кислорода в крови включают клубение (безболезненное увеличение кончиков пальцев) и увеличение сердца.

Интерстициальная болезнь легких может привести к серьезным долговременным осложнениям. Может развиться легочная гипертензия, тип высокого кровяного давления, которое затрагивает артерии в легких. В конечном итоге, правосторонняя (сторона сердца, которая перекачивает кровь обратно в легкие для получения кислорода) может привести к сердечной недостаточности (известной как легочное сердце). Дыхательная недостаточность является потенциально фатальным долгосрочным осложнением интерстициальной болезни легких.

Интерстициальная диагностика заболеваний легких

Интерстициальная болезнь легких не может быть диагностирована просто на основании истории болезни и медицинского осмотра. В большинстве случаев необходимо использовать ряд диагностических тестов. Симптомы интерстициальной болезни легких совпадают с симптомами многих других состояний, включая сердечно-сосудистые заболевания.

• Анализы крови могут помочь определить направление на начальной стадии диагностики и исключить другие состояния, которые могут иметь сходные симптомы. Измерение уровня кислорода в артериальной крови также может быть выполнено.
• Визуальные исследования, такие как рентгенография грудной клетки и компьютерная томография, часто являются первым диагностическим этапом и могут также помочь исключить другие состояния, которые могут вызывать сходные симптомы.
• Тесты функции легких (PFT) - это неинвазивные тесты, которые измеряют функцию легких. Тест включает в себя продувку в трубку, которая является частью прибора, называемого спирометром. Это может измерить объем легких, а также поток воздуха в и из легких.
• Биопсия или промывание легких могут быть взяты из легких и дыхательных путей во время бронхоскопии (исследование дыхательных путей с помощью смотровой трубки). Удаленные образцы ткани затем исследуются патологом для установления диагноза. В некоторых случаях для получения адекватного образца ткани для диагностики может потребоваться открытая хирургическая биопсия легкого.

Интерстициальное лечение заболеваний легких

Выбор лечения зависит от ряда факторов, включая причину интерстициального заболевания легких и общее состояние здоровья пациента.

• Чаще всего кортикостероидные препараты вводят в попытке уменьшить воспаление.
• Иногда также подавляют иммуносупрессивные препараты, такие как азатиоприн имуран) или циклофосфамид (цитоксан), либо в комбинации со стероидами, либо после курса лечения стероидами.
• Некоторые пациенты с интерстициальным заболеванием легких получают пользу от кислородной терапии и / или респираторной терапии (легочная реабилитация) для улучшения ежедневного функционирования. Прекращение курения имеет решающее значение для людей с интерстициальным заболеванием легких. Наконец, в тяжелых случаях трансплантация легкого может рассматриваться у некоторых пациентов.