Проказа: история, симптомы и лечение

Что такое проказа?

• Проказа, также называемая болезнью Хансена, представляет собой хроническое инфекционное заболевание, которое поражает главным образом кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза. Проказа может привести к постепенному необратимому повреждению этих структур, и в результате разрушительное обезображивание и инвалидность привели к исторической социальной стигме и изоляции (колонии прокаженных) тех, кто пострадал от этой болезни.
• Исторически говоря, проказа существует как минимум с 4000 г. до н.э., и болезнь присутствовала и описывалась в древних цивилизациях Китая, Индии и Египта. Первое известное письменное упоминание о болезни на египетском папирусе датируется примерно 1550 годом до нашей эры. Считается, что проказа была принесена в Европу римлянами и крестоносцами и что позже европейцы принесли ее в Америку. На протяжении веков проказа оставалась плохо изученной болезнью, для которой характерны человеческие страдания и социальная изоляция.
• В 1873 г. Г. А. Хансен обнаружил бактериальную причину этого инфекционного заболевания. Первый прорыв в области лекарств произошел в 1940-х годах с разработкой препарата дапсона, а позже было обнаружено, что бактерии, вызвавшие проказу, были более эффективно уничтожены с помощью нескольких лекарств.
• Проказа является излечимым заболеванием с применением множественной лекарственной терапии (MDT). В 1991 году Всемирная ассамблея здравоохранения приняла резолюцию о ликвидации проказы как проблемы общественного здравоохранения к 2000 году. Элиминация проказы была определена как показатель распространенности менее одного случая на 10 000 человек во всех странах, ориентированный в первую очередь на тех, кто где проказа была обычно найдена.
• В 2000 году была достигнута глобальная ликвидация проказы в соответствии с уровнем распространенности. При содействии Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) с 1995 года МДТ распространяется бесплатно среди всех пациентов с проказой. Хотя проказа все еще является эндемической в ​​некоторых развивающихся странах (главным образом в тропиках), во всем мире произошло резкое снижение распространенность заболевания благодаря этой успешной инициативе общественного здравоохранения. За последние 20 лет было вылечено около 16 миллионов пациентов с проказой, и показатель распространенности заболевания снизился на 90%.
• Проказа была ликвидирована в 119 странах из 122 стран, где ранее проказа ранее считалась проблемой общественного здравоохранения в 1985 году. Официальные отчеты из 115 стран мира сообщили о 232 857 новых случаях проказы в 2012 году, причем около 95% из них случаи происходят только в 16 разных странах.
• Страны, в которых чаще всего встречается проказа, включают Анголу, Бангладеш, Бразилию, Китай, Центральноафриканскую Республику, Эфиопию, Индию, Индонезию, Мадагаскар, Мьянму, Непал, Нигерию, Филиппины, Судан, Южный Судан, Шри-Ланку, Объединенную Республику Танзанию, Демократическая Республика Конго и Мозамбик.
• В Соединенных Штатах, по данным Национального реестра болезней Хансена, в 2010 году было зарегистрировано 294 новых случая заболевания, причем 65% этих случаев имели место в Калифорнии, Флориде, на Гавайях, в Луизиане, Нью-Йорке, Техасе и Массачусетсе. В среднем, в США ежегодно диагностируется 150-250 новых случаев проказы, при этом большинство случаев происходит у иммигрантов.
• Однако, поскольку бактерии можно обнаружить у диких животных (например, броненосцев и шимпанзе), маловероятно, что проказа будет полностью ликвидирована, как оспа.

Причины проказы

Проказа - это приобретенное инфекционное заболевание, которое может поражать людей всех возрастов. Это вызвано кислотоустойчивыми бактериями палочковидной формы Mycobacterium leprae, которые были открыты в 1873 году Г. А. Хансеном.

• Поскольку бактерия размножается очень медленно, признаки и симптомы проказы могут развиваться лишь через много недель после воздействия M. leprae (от нескольких недель до 20 и более лет).
• Хотя люди являются основным резервуаром и хозяином для инфекции M. leprae, другие животные, такие как броненосцы, шимпанзе, обезьяны мангабей и макаки, ​​также служат резервуарами инфекции.
• Считается, что проказа передается через капли из носа и рта во время тесного длительного контакта с больными людьми, хотя точный путь передачи еще предстоит доказать окончательно.
• Не у всех людей, инфицированных M. leprae, разовьется проказа, поскольку считается, что только 5% -10% населения подвержены инфекции по иммунологическим причинам.

Проказа Симптомы и признаки

Признаки и симптомы проказы могут варьироваться в зависимости от иммунного ответа человека на M. leprae . Система классификации ВОЗ использует клинические проявления (количество поражений кожи и поражения нервов), а также результаты мазка кожи, чтобы различать формы заболевания. Двумя основными классификациями ВОЗ являются пауцибациллярная (PB) проказа и мультибактериальная (MB) проказа. Тем не менее, в рамках упрощенной классификации ВОЗ может быть довольно широкий диапазон представлений пациентов.

• Пауцибациллярная проказа
  • Два-пять поражений кожи с отрицательными результатами мазка кожи на всех участках
• Пауцибациллярная проказа
  • Одно поражение кожи с отрицательными результатами мазка
• Мультибактериальная проказа
  • Более пяти поражений кожи с или без или положительные результаты мазка кожи на любом сайте

Классификация Ридли-Джоплинга - это еще одна система классификации, которая используется во всем мире при оценке пациентов в клинических исследованиях и содержит пять различных классификаций проказы, которые дополнительно определяют тяжесть симптомов и прогрессирование заболевания. Шесть различных категорий, в порядке возрастания тяжести заболевания, включают неопределенную проказу, туберкулезную проказу, пограничную туберкулезную проказу, среднюю пограничную проказу, пограничную лепроматозную проказу и лепроматозную проказу.

В целом, признаки и симптомы проказы могут варьироваться в зависимости от формы заболевания и включают в себя следующее:

• Повреждения плоской или приподнятой кожи или узелки, часто менее пигментированные, чем окружающая кожа, хотя они могут быть красноватого или медного цвета
• Одиночные или множественные поражения кожи, которые часто встречаются на более холодных участках тела, таких как лицо, ягодицы и конечности
• Утолщение кожи и периферических нервов
• Изъязвления кожи
• Вовлечение периферических нервов, приводящее к потере чувствительности
• Вовлечение периферических нервов, приводящее к мышечной слабости (например, деформации когтистой кисти, контрактуры и падение стопы)
• Охриплость
• Вовлечение яичка, ведущее к сексуальной дисфункции или бесплодию
• Вовлечение глаз, включая боль в глазах, покраснение глаз, неспособность закрыть веки, язву роговицы и слепоту
• Выпадение бровей и ресниц
• Разрушение носового хряща

Когда обращаться за медицинской помощью по поводу проказы

Люди должны обращаться за медицинской помощью по любому из следующих признаков и симптомов, особенно если они путешествовали или жили в тропиках или в районах, где проказа является эндемической.

• Необъяснимые поражения кожи или сыпь
• Потеря ощущения или покалывание кожи
• Утолщение кожи
• Мышечная слабость и / или онемение в конечностях
• Боль в глазах или изменения зрения

Важно отметить, что следующие результаты могут не проявляться в течение месяцев или лет после воздействия M. leprae.

Иногда во время или после лечения лепры с помощью МДТ может возникнуть острое воспалительное состояние, которое требует немедленного внимания со стороны медицинского работника. Оперативное управление необходимо, чтобы избежать потенциальных постоянных неврологических повреждений от следующих условий:

• Реакция типа 1 (также известная как обратная реакция)
  • Эта реакция может привести к новым поражениям кожи, покраснению кожи и отечности существующих поражений, а также воспалению и нежности нерва.
• Реакция типа 2 (также известная как erythema nodosum leprosum)
  • Эта реакция характеризуется появлением воспаленных болезненных узелков под кожей. Это может быть связано с лихорадкой и болью в суставах.

Диагноз проказы

Диагноз проказы часто устанавливается из клинических признаков и симптомов пациента. Тщательный осмотр кожи и неврологический осмотр будут проводиться медицинским работником. Если лаборатория доступна, мазки кожи или биопсии кожи могут быть получены для более точного диагноза. Мазки кожи или материал для биопсии, на котором видны кислотоустойчивые бациллы с окраской Циль-Нильсена или с пятном Fite, могут диагностировать мультибактериальную проказу. Если бактерии отсутствуют, может быть диагностирована пауцибациллярная проказа. Другие менее часто используемые анализы включают анализы крови, мазки из носа и биопсию нервов. Можно провести специальные тесты, чтобы поместить пациента в более детальную классификацию Ридли-Джоплинга.

Самообслуживание в домашних условиях от проказы

Прописанные антибиотики являются основным средством лечения проказы. Соблюдение полного курса антибиотиков имеет решающее значение для успешного лечения.

Пациенты также должны быть обучены тщательно осматривать их руки и ноги на предмет возможных травм, которые могут остаться незамеченными из-за потери чувствительности.

• Язвы или повреждения тканей могут привести к инфекциям кожи и инвалидности.
• Надлежащую обувь и профилактику травм следует поощрять.

Лечение проказы

Проказа является излечимым заболеванием с использованием высокоэффективной МДТ (множественная лекарственная терапия).

• В 1981 году Исследовательская группа Всемирной организации здравоохранения рекомендовала лечение от нескольких лекарств тремя препаратами: дапсоном, рифампицином (рифадином) и клофазимином (лампреном).
• Эта длительная схема лечения излечивает заболевание и предотвращает осложнения, связанные с проказой, если она начата на ранних стадиях.
• Эти лекарства распространялись бесплатно среди всех пациентов с проказой с 1995 года, и ВОЗ распределяет лекарства в удобных ежемесячных блистерных упаковках по календарю.
• После первых доз этих лекарств пациенты перестают быть заразными и не передают болезнь другим.
• Широкое сопротивление М. leprae к полному течению МДТ не развилось.

Национальные программы Хансена по болезням (NHDP) в настоящее время рекомендуют различные схемы лечения пациентов с туберкулезной и лепроматозной проказой.

• Рекомендации НДПЧ
  • Туберкулезная проказа
    • Двенадцать месяцев лечения с использованием рифампина и дапсона ежедневно
  • Лепроматозная проказа
    • Двадцать четыре месяца лечения рифампином, дапсоном и клофазимином ежедневно

Рекомендованная ВОЗ терапия по поводу проказы назначается значительно короче и реже, поскольку эта политика лечения основана на практических соображениях в странах с меньшими медицинскими ресурсами. Тем не менее, рецидивы с лечением в соответствии с рекомендациями ВОЗ значительно больше, чем с рекомендуемой терапией NHDP.

Лицам, у которых развиваются реакции типа 1 или типа 2, могут потребоваться другие лекарства.

• Реакция типа 1 (обратная реакция)
  • Лечение может включать использование кортикостероидов, салицилатов и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).
• Реакция типа 2 (ЭНЛ)
  • Лечение может включать использование кортикостероидов, салицилатов, НПВП, клофазимина и талидомида (таломида).

Хирургическая терапия при проказе

Существуют различные хирургические процедуры для некоторых пациентов с проказой. Эти хирургические процедуры направлены на восстановление функции пораженных частей тела (например, исправление деформаций когтистых кистей рук) и на косметическое улучшение участков, поврежденных болезнью. Иногда необходима ампутация пораженных частей тела. Хирургическое вмешательство может также потребоваться для дренирования нервного абсцесса (гноя) или для облегчения сдавливания нервов.

Обследование проказы

Пациентам следует поддерживать тесный контакт со своим медицинским работником во время лечения с помощью МДТ, поэтому рекомендуется периодическое посещение.

• ВОЗ рекомендует проводить ежемесячный непосредственный надзор со стороны медицинского работника во время приема рифампицина.
• Рекомендуется периодический анализ крови во время лечения, а также ежегодные соскобы кожи, когда это возможно.
• Частота рецидивов после введения МДТ составляет 1% для обоих типов проказы. Таким образом, пациенты все еще должны сопровождаться медицинским работником в течение пяти-десяти лет после завершения MDT.
• Некоторым пациентам с проказой могут потребоваться психологические консультации, физиотерапия и трудотерапия.

Профилактика проказы

Профилактика проказы в конечном счете заключается в ранней диагностике и лечении лиц, подозреваемых или диагностированных как страдающих проказой, что предотвращает дальнейшую передачу заболевания другим.

• Общественное образование и осведомленность общественности имеют решающее значение, чтобы побудить людей с проказой и их семьи пройти оценку и лечение с помощью MDT.
• Следует тщательно контролировать контакты домашних пациентов с проказой на наличие признаков и симптомов проказы.
• Исследование показало, что профилактика однократной дозой рифампицина была эффективна на 57% в профилактике проказы в течение первых двух лет у лиц, которые имеют тесный контакт с недавно диагностированными пациентами с проказой.
• В настоящее время не существует широко используемого стандарта для использования лекарств для профилактики проказы.
• В настоящее время не существует единой коммерческой вакцины, которая бы обеспечивала полный иммунитет против проказы у всех людей.
• Некоторые вакцины, включая вакцину БЦЖ, обеспечивают различные уровни защиты от проказы в определенных группах населения.

Прогноз проказы

• Проказа является излечимым заболеванием с началом и завершением MDT.
• Лечение с помощью MDT может предотвратить обезображивание и неврологическую инвалидность, связанную с проказой.
• Прогноз зависит от стадии заболевания на момент постановки диагноза, а также от начала и соблюдения МДТ.
• Обесцвечивание кожи и повреждение кожи обычно сохраняются даже после лечения с помощью MDT.
• Прогрессирование неврологических нарушений может быть ограничено с помощью МДТ. В целом, однако, частичное или полное отсутствие восстановления от уже перенесенного неврологического повреждения (мышечная слабость и потеря чувствительности).
• Рецидив проказы после лечения МДТ встречается редко.
• Проказа очень редко приводит к летальному исходу.
• Пациенты должны быть обучены, чтобы знать о признаках и симптомах рецидива и обострений заболевания (реакции типа 1 и типа 2).
• Профилактика травматизма важна для предотвращения хронической инвалидности.
• Информационные и просветительские кампании необходимы для раннего выявления и лечения проказы, а также для устранения социальной стигмы и изоляции, связанной с этим заболеванием.
• Инициатива ВОЗ в области общественного здравоохранения была чрезвычайно успешной в работе по искоренению проказы во всем мире. Политическая и экономическая поддержка должна продолжаться, чтобы поддерживать ликвидацию и прогресс в дальнейшем снижении распространенности проказы во всем мире.