Нарколепсия причины, симптомы, лечение и лекарства

Что такое нарколепсия?

Нарколепсия - это нарушение сна, которое вызывает сильную сонливость в дневное время. Патологическая сонливость характеризуется тем, что она возникает в неподходящее время и в разных местах. Приступы дневного сна могут происходить с предупреждением или без него и могут повторяться в течение одного дня. Люди с нарколепсией часто имеют раздробленный ночной сон с частыми краткими пробуждениями.

Ниже приведены некоторые малоизвестные факты о нарколепсии:

• Часто нарколепсия не признается в течение многих лет. Между началом заболевания и постановкой диагноза может быть задержка в 10 лет.
• Примерно половина взрослых с нарколепсией ретроспективно сообщают о симптомах, начиная с подросткового возраста. Для большинства пациентов нарколепсия начинается в возрасте от 15 до 30 лет. Реже встречается у детей младше 10 лет.
• Нарколепсия может привести к ухудшению успеваемости в обществе и учебе у в остальном интеллектуально нормальных детей.
• Нарколепсия - это излечимое состояние. Мультимодальный подход наиболее эффективен (лекарства, регулярный ночной режим сна и запланированный сон в течение дня) требуется для наиболее благоприятного результата.

Нарколепсия Симптомы и признаки

Нарколепсия обычно характеризуется следующими четырьмя симптомами с различной частотой:

• Чрезмерная дневная сонливость
• Катаплексия (внезапная и временная потеря мышечного тонуса, часто вызываемая такими эмоциями, как смех)
• Галлюцинации (яркие сновидения, которые возникают во время засыпания или после пробуждения)
• Паралич сна (паралич, который возникает чаще всего после засыпания или пробуждения; человек не может двигаться в течение нескольких минут)

Реже люди имеют все четыре симптома.

Причины нарколепсии

Считается, что нарколепсия является следствием генетической предрасположенности и ненормального функционирования и чувствительности нейромедиатора (гипокретина, также известного как орексин).

Генетическая предрасположенность

Понимание нарколепсии происходит главным образом из исследований с участием нарколептических собак (например, специальных доберманов и лабрадоров, выращенных в лабораторных условиях). В этих моделях на животных расстройство передается аутосомно-рецессивным способом и характеризуется главным образом катаплексией. Небольшой процент случаев заболевания людей передается по наследству и, в отличие от формы собаки, передается аутосомно-доминантным способом.

медиатор

Нейротрансмиттер гипокретин был идентифицирован в последние несколько лет и тесно связан с нарколепсией у собак с генетической предрасположенностью. Было обнаружено, что уровни гипокретина у людей с нарколепсией не обнаруживаются или являются низкими в нескольких недавних исследованиях пациентов с нарколепсией. Гипокретин, по-видимому, модулирует активность в гипоталамусе (часть мозга, связанная со сном). Дефицит гипокретина может вызвать приступы сна. Считается, что препарат модафинил (Provigil) полезен при лечении нарколепсии, чтобы активировать гипокретинсодержащие нервные клетки.

Нарколепсия экзамены и тесты

Шкала сонливости Epworth

Анкеты используются для измерения чрезмерной сонливости. Наиболее часто используемым вопросником является шкала сонливости Эпворта из 8 вопросов (1991).

• Получен ответ на каждый вопрос по шкале от 0 (маловероятно, что он уснет) до 3 (очень вероятно, что он уснет).
• Итоговая общая оценка составляет от 0 до 24.
• Хотя то, что представляет собой аномальную сонливость, является спорным, общее количество баллов, превышающее 10, обычно требует расследования.
• Вы можете пройти тест по шкале сонливости Epworth.

Polysomnography

Для этого экзамена необходимо прийти в лабораторию сна примерно за два часа до сна, не внося никаких изменений в ежедневные привычки. Затем весь ночной сон контролируется и записывается. Следующие параметры контролируются:

• Электрическая активность мозга (электроэнцефалограмма)
• Электрическая активность сердца (ЭКГ)
• Движения мышц (электромиограмма)
• Движения глаз (электроокулограмма)
• Дыхание (оральный термистор или носовой датчик давления)

Эти параметры контролируются при прохождении различных стадий сна (см. Сон: Понимание основ).

Если у человека нарколепсия, полисомнограф показывает короткую латентность сна обычно менее пяти минут и ненормально короткую латентность до первого быстрого сна (SOREMP). Во время дневного исследования сна или исследования сна под названием «Тест на задержку множественного сна» (MSLT) более двух SOREMP и средняя задержка сна менее пяти минут настоятельно рекомендуют нарколепсию.

Множественный тест латентности сна

В этом тесте измеряется время, за которое человек засыпает (задержка сна) в течение дня, лежа в тихой комнате. Этот тест проводится утром после ночной полисомнограммы. Человек делает четыре или пять запланированных дремот каждые два часа. Первый сон начинается через два часа после пробуждения этим утром. Людям с нормальным сном и настороженностью требуется около 10-20 минут, чтобы заснуть. Лицам с нарколепсией (и другими причинами ненормальной сонливости) требуется гораздо более короткое время (менее пяти минут), чтобы перейти от бодрствования ко сну.

Этот тест обычно не проводится изолированно, но может быть частью полной оценки пациента на предмет гиперсомнии. За две недели до этих тестов пациента просят вести дневник сна, в котором записывается время сна, время пробуждения и время сна. Их врач сообщит им, чтобы постепенно исключить лекарства, которые могут повлиять на тесты сна.

CSF (спинномозговая жидкость) гипокретин тест

Это еще не стало частью рутинных диагностических инструментов для нарколепсии, но используется более часто. Для этого теста образец спинномозговой жидкости извлекается с помощью люмбальной пункции и отправляется в лабораторию для анализа. Специфичность и чувствительность гипокретинового теста CSF достаточно высоки, чтобы иметь клиническую ценность для диагностики. Таким образом, определение точных критериев диагностики нарколепсии и других нарушений сна является развивающимся процессом.

Лечение нарколепсии

Лечение нарколепсии варьируется от правильных процедур сна, физических упражнений и других мер, которые больные могут принимать самостоятельно, до лекарств, таких как антидепрессанты и стимуляторы, назначаемых врачами.

Домашние средства от нарколепсии

• Гигиена сна очень важна. Например, у многих людей симптомы улучшаются, если они поддерживают регулярный режим сна, обычно семь-восемь часов сна в сутки.
• Запланированные дремоты в течение дня также помогают. Одно исследование показало, что оптимальный режим сна - это сочетание запланированного ночного сна (например, с 23:00 до 7:30) и двух 15-минутных дремот.
• Пациентам с нарколепсией также следует избегать обильного приема пищи и алкоголя (так как это может помешать сну).
• Вождение должно быть ограничено, когда пациент чувствует себя сонным.
• Детей следует поощрять к участию во внешкольных мероприятиях и занятиях спортом. Хорошо разработанная программа упражнений может быть полезной и стимулирующей.
• Родители должны просить школьный персонал освободить ребенка от занятий, если он или она кажутся сонливыми.

Лечение нарколепсии

Основным направлением лечения является симптоматическое облегчение чрезмерной дневной сонливости и катаплексии со стимуляторами центральной нервной системы и антидепрессантами. Стимуляторы усиливают бодрствование, бдительность и работоспособность, а антидепрессанты снижают катаплектические атаки.

Наркотические препараты

Наркотики, которые действуют как стимуляторы, являются стандартными методами лечения нарколепсии. Они включают в себя следующее:

• метилфенидат (риталин)
• модафинил (Provigil) или
• армодафинил (нувигил).

Метилфенидат (риталин)

• Метилфенидат помогает уменьшить чрезмерную сонливость в дневное время, улучшая симптомы нарколепсии у 65-85% пациентов. Метилфенидат, наиболее часто используемый стимулятор, повышает бдительность в зависимости от дозы.
• К сожалению, эти лекарства имеют нежелательные побочные эффекты, включая головную боль, раздражительность, нервозность и желудочно-кишечные жалобы. Ночной сон может быть нарушен, что сокращает время сна.
• Есть теоретические опасения, что эти лекарства могут стать неэффективными, если их использовать непрерывно в течение длительного времени. Поэтому некоторые поставщики медицинских услуг советуют людям, страдающим нарколепсией, воздерживаться от приема лекарств один раз в неделю (обычно в выходные дни, известные как «отпуск в связи с наркотиками»). В течение этого дня человек не должен заниматься деятельностью, требующей бодрствования, например, вождением.

Модафинил (Провигил) или Армодафинил (Нувигил)

• Модафинил (Provigil) был обнаружен как новый препарат, способствующий длительному бодрствованию. Armodafinil (Nuvigil) имеет аналогичную химическую структуру и эффект.
• В нескольких испытаниях было показано снижение чрезмерной дневной сонливости. Люди, получавшие модафинил, испытывали как субъективное улучшение, так и объективное улучшение сонливости.
• Наиболее распространенным побочным эффектом является головная боль.
• Его безопасность у детей не установлена.

Антикатаплектические агенты

Катаплектические приступы обычно лечат с помощью кломипрамина, имипрамина, флуоксетина или оксибата натрия.

• Кломипрамин (Anafranil) и имипрамин (Tofranil) относятся к семейству трициклических антидепрессантов. Они снижают частоту катаплексии у людей с нарколепсией.
• Флуоксетин (прозак) является селективным ингибитором обратного захвата серотонина, который полезен при лечении катаплексии. Он имеет меньше побочных эффектов, чем трициклические антидепрессанты.

Для чрезмерной дневной сонливости и катаплексии:

• Оксибат натрия (Xyrem), обычно называемый гамма-гидроксибутиратом, представляет собой депрессант центральной нервной системы, первоначально одобренный для небольшой группы людей с нарколепсией и катаплексией, который не реагирует на другие антикатаплектические препараты. Точный механизм воздействия на катаплексию неизвестен. У него есть история злоупотребления как рекреационный наркотик; следовательно, FDA одобрило это как Контролируемое вещество Списка III. После первоначального одобрения катаплексии, он стал одобрен для чрезмерной дневной сонливости при нарколепсии.

Изображение Руководство по расстройствам сна

Перспектива нарколепсии

Проблемы у детей с нарколепсией включают плохую успеваемость в школе, социальные нарушения, насмешки со стороны сверстников и дисфункцию в других видах деятельности нормального развития ребенка.

Взрослые часто воспринимают наркотические симптомы как смущающие, и это может привести к социальной изоляции.

• Они могут столкнуться с межличностным стрессом в отношениях, сексуальной дисфункцией и трудностями в работе из-за самого состояния или его лечения.
• Они могут испытывать ухудшение работы из-за приступов сна, проблем с памятью, катаплексии, межличностных проблем и изменений личности. Эти симптомы могут заставить коллег воспринимать их как «ленивых».
• Лица с нарколепсией иногда ложно подозреваются в незаконном употреблении наркотиков.
• Лица, принимающие стимулирующие препараты, должны проинформировать своих работодателей, потому что они могут дать положительный результат на амфетамины при скрининг-тестах на наркотики.
• Люди с нарколепсией подвергаются повышенному риску автомобильных аварий.
• При отсутствии лечения нарколепсия может иметь психосоциальные последствия. Однако при надлежащем лечении и лечении люди с нарколепсией обычно ведут осмысленную и продуктивную личную и профессиональную жизнь.

Группы поддержки и консультации по нарколепсии

Если у человека диагностирована нарколепсия, он или она может присоединиться к группе поддержки. Став членом группы поддержки, человек получает эмоциональную поддержку от людей, у которых есть похожие проблемы. Это облегчит изоляцию и чувство, что он или она - единственный с этим условием.

Сеть Нарколепсии может помочь найти группу поддержки в своей области.

Narcolepsy Network Inc.
Национальный офис
10921 Рид Хартман Хви
Цинциннати, OH 45242
Тел: (513) 891-3522
Факс: (513) 891-3836
Эл. адрес: