Нейробластома - детство: выживаемость, симптомы, причины и стадии

Определение нейробластомы и факты

• Нейробластома - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в нейробластах (незрелой нервной ткани) в надпочечниках, шее, грудной клетке или спинном мозге.
• Нейробластома иногда вызывается мутацией (изменением) гена, передаваемой от родителя к ребенку.
• Признаки и симптомы нейробластомы включают боль в костях и ком в области живота, шеи или груди.
• Тесты, которые исследуют много различных тканей тела и жидкостей, используются, чтобы обнаружить (найти) и диагностировать нейробластому.
• Биопсия проводится для диагностики нейробластомы.
• Определенные факторы влияют на прогноз (вероятность выздоровления) и варианты лечения.

Что такое нейробластома?

Нейробластома - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в нейробластах (незрелой нервной ткани) в надпочечниках, шее, грудной клетке или спинном мозге.

Нейробластома часто начинается в нервной ткани надпочечников. Есть две надпочечники, по одной на верхней части каждой почки в задней части верхней части живота. Надпочечники вырабатывают важные гормоны, которые помогают контролировать частоту сердечных сокращений, кровяное давление, уровень сахара в крови и реакцию организма на стресс. Нейробластома также может начаться в нервной ткани шеи, груди, живота или таза.

Нейробластома чаще всего начинается в младенчестве и может быть диагностирована в первый месяц жизни. Он обнаруживается, когда опухоль начинает расти и вызывать признаки или симптомы. Иногда он формируется до рождения и обнаруживается при УЗИ плода.

К тому времени, когда нейробластома диагностируется, рак обычно метастазирует (распространяется). Нейробластома чаще всего распространяется на лимфатические узлы, кости, костный мозг и печень. У младенцев это также распространяется на кожу

Каковы признаки и симптомы нейробластомы?

Наиболее распространенные признаки и симптомы нейробластомы вызваны тем, что опухоль давит на близлежащие ткани по мере ее роста или распространением рака к кости. Эти и другие признаки и симптомы могут быть вызваны нейробластомой или другими состояниями.

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Комок в животе, шее или груди.
• Выпученные глаза.
• Темные круги вокруг глаз («черные глаза»).
• Боль в костях.
• Отек желудка и проблемы с дыханием (у детей).
• Безболезненные голубоватые комочки под кожей (у младенцев).
• Слабость или паралич (потеря способности двигать часть тела).

Менее распространенные признаки и симптомы нейробластомы включают следующее:

• Лихорадка.
• Сбивчивое дыхание.
• Чувство усталости
• Легкие кровоподтеки или кровотечение.
• Петехии (плоские, точечные пятна под кожей, вызванные кровотечением).
• Высокое кровяное давление.
• Сильная водянистая диарея.
• Синдром Хорнера (обвисшее веко, меньший зрачок и меньшее потоотделение на одной стороне лица).
• Дрожащие движения мышц.
• Неконтролируемые движения глаз.

Что является причиной нейробластомы?

Нейробластома иногда вызывается мутацией (изменением) гена, передаваемой от родителя к ребенку.

Генные мутации, которые увеличивают риск нейробластомы, иногда наследуются (передаются от родителя к ребенку). У детей с мутацией гена нейробластома обычно возникает в более молодом возрасте, и в надпочечниках может образовываться более одной опухоли.

Каковы стадии нейробластомы?

После того, как нейробластома была диагностирована, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространился ли рак от того места, где он начался, в другие части тела.

Процесс, используемый для определения степени или распространения рака, называется постановкой. Информация, полученная в процессе постановки, помогает определить стадию заболевания. Для нейробластомы стадия заболевания влияет на то, является ли рак низким, промежуточным или высоким. Это также влияет на план лечения. Результаты некоторых тестов и процедур, используемых для диагностики нейробластомы, могут быть использованы для постановки. См. Раздел диагностики для получения дополнительной информации об этих процедурах и тестах.

Следующие тесты и процедуры также могут быть использованы для определения стадии:

• Биопсия лимфатического узла: удаление всего или части лимфатического узла. Патолог просматривает ткани под микроскопом, чтобы найти раковые клетки. Можно сделать один из следующих типов биопсии:
• Эксцизионная биопсия: удаление всего лимфатического узла.
• Биопсия разреза: удаление части лимфатического узла.
• Базовая биопсия: удаление ткани из лимфатического узла с помощью широкой иглы.
• Биопсия аспирационной тонкой иглой (FNA) : удаление ткани или жидкости из лимфатического узла с помощью тонкой иглы.
• Рентген кости : Рентген - это тип энергетического пучка, который может проходить через тело и на пленку, создавая изображение областей внутри тела.
• ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография): процедура поиска клеток злокачественных опухолей в организме. Небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену. ПЭТ-сканер вращается вокруг тела и дает представление о том, где в организме используется глюкоза. Злокачественные опухолевые клетки проявляются ярче на снимке, потому что они более активны и поглощают больше глюкозы, чем нормальные клетки.

Существует три способа распространения рака в организме.

Рак может распространяться через ткани, лимфатическую систему и кровь:

• Tissue. Рак распространяется от того, где он начался, растя в соседние области.
• Лимфатическая система. Рак распространяется с того места, где он начался, попадая в лимфатическую систему. Рак проходит через лимфатические сосуды в другие части тела.
• Кровь. Рак распространяется с того места, где он начался, попадая в кровь. Рак проходит через кровеносные сосуды в другие части тела.

Рак может распространяться от того места, где он начался, к другим частям тела. Когда рак распространяется на другую часть тела, это называется метастазированием. Раковые клетки отрываются от того, с чего они начали (первичная опухоль), и проходят через лимфатическую систему или кровь.

• Лимфатическая система. Рак проникает в лимфатическую систему, проходит через лимфатические сосуды и образует опухоль (метастатическая опухоль) в другой части тела.
• Кровь. Рак попадает в кровь, проходит через кровеносные сосуды и образует опухоль (метастатическая опухоль) в другой части тела.
• Метастатическая опухоль - это тот же тип рака, что и первичная опухоль. Например, если нейробластома распространяется на печень, раковые клетки в печени фактически являются клетками нейробластомы. Заболевание представляет собой метастатическую нейробластому, а не рак печени.

Для нейробластомы используются следующие стадии:

Этап 1

На стадии 1 опухоль находится только в одной области, и вся видимая опухоль полностью удаляется во время операции.

Этап 2

Этап 2 разделен на этапы 2А и 2В.

• Стадия 2А: опухоль находится только в одной области, и вся видимая опухоль не может быть полностью удалена во время операции.
• Стадия 2В: опухоль находится только в одной области, и вся видимая опухоль может быть полностью удалена во время операции. Раковые клетки обнаруживаются в лимфатических узлах вблизи опухоли.

Этап 3

На этапе 3 выполняется одно из следующих действий:

• опухоль не может быть полностью удалена во время операции и распространяется от одной стороны тела к другой стороне, а также может распространяться на близлежащие лимфатические узлы; или же
• опухоль находится только в одной области, на одной стороне тела, но распространилась на лимфатические узлы на другой стороне тела; или же
• опухоль находится в середине тела и распространилась на ткани или лимфатические узлы с обеих сторон тела, и опухоль не может быть удалена хирургическим путем.

4 этап

Этап 4 разделен на этапы 4 и 4S.

• На стадии 4 опухоль распространилась на отдаленные лимфатические узлы или другие части тела.
• На этапе 4S:
  • ребенок младше 12 месяцев; а также
  • рак распространился на кожу, печень и / или костный мозг; а также
  • опухоль находится только в одной области, и вся видимая опухоль может быть полностью удалена во время операции; и / или
  • раковые клетки могут быть обнаружены в лимфатических узлах вблизи опухоли.

Лечение нейробластомы основано на группах риска.

Для многих типов рака, этапы используются для планирования лечения. Для нейробластомы, лечение зависит от групп риска. Стадия нейробластомы является одним из факторов, используемых для определения группы риска. Другими факторами являются возраст ребенка, гистология опухоли и биология опухоли.

Есть три группы риска: низкий риск, промежуточный риск и высокий риск.

• Нейробластома низкого и среднего риска имеет хорошие шансы на излечение.
• Нейробластома высокого риска может быть трудно вылечить.

Как диагностируется нейробластома?

Тесты, которые исследуют много различных тканей тела и жидкостей, используются, чтобы обнаружить (найти) и диагностировать нейробластому.

Следующие тесты и процедуры могут быть использованы:

• Физическое обследование и анамнез: обследование тела для проверки общих признаков здоровья, включая проверку на наличие признаков заболевания, таких как комки или что-либо еще, что кажется необычным. История здоровья пациента, прошлые болезни и методы лечения также будут приняты.
• Неврологический экзамен: серия вопросов и тестов для проверки работы головного мозга, спинного мозга и нервной системы. Экзамен проверяет психическое состояние человека, его координацию и способность нормально ходить, а также то, насколько хорошо работают мышцы, органы чувств и рефлексы. Это также можно назвать неврологическим или неврологическим экзаменом.
• Исследования катехоламинов в моче. Процедура, при которой образец мочи проверяется для измерения количества определенных веществ, ванилилманделиновой кислоты (VMA) и гомованиловой кислоты (HVA), которые образуются, когда катехоламины расщепляются и выделяются в мочу. Более высокое, чем обычно, количество VMA или HVA может быть признаком нейробластомы.
• Исследования химии крови: процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества определенных веществ, выделяемых в кровь органами и тканями организма. Необычное (выше или ниже нормы) количество вещества может быть признаком заболевания.
• Рентген: Рентгеновский луч - это тип энергетического пучка, который может проходить через тело и на пленку, создавая изображение областей внутри тела.
• КТ (CAT-сканирование): процедура, которая делает серию детальных снимков областей внутри тела, сделанных под разными углами. Фотографии сделаны компьютером, связанным с рентгеновским аппаратом. Краситель может быть введен в вену или проглочен, чтобы помочь органам или тканям проявиться более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) с гадолинием: процедура, которая использует магнит, радиоволны и компьютер, чтобы сделать серию подробных изображений областей внутри тела. Вещество под названием гадолиний вводится в вену. Гадолиний накапливается вокруг раковых клеток, поэтому на снимке они выглядят ярче. Эта процедура также называется ядерно-магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).
• MIBG (метаиодобензилгуанидин) сканирование: процедура, используемая для обнаружения нейроэндокринных опухолей, таких как нейробластома. Очень небольшое количество вещества, называемого радиоактивным MIBG, вводится в вену и проходит через кровоток. Нейроэндокринные опухолевые клетки поглощают радиоактивный MIBG и обнаруживаются сканером. Сканы могут быть приняты в течение 1-3 дней. Раствор йода можно вводить до или во время теста, чтобы щитовидная железа не поглощала слишком много MIBG. Этот тест также используется, чтобы узнать, насколько хорошо опухоль реагирует на лечение. MIBG используется в высоких дозах для лечения нейробластомы.
• Аспирация костного мозга и биопсия: удаление костного мозга, крови и небольшого кусочка кости путем введения полой иглы в бедренную или грудную кости. Патолог просматривает костный мозг, кровь и кость под микроскопом, чтобы найти признаки рака.
• Ультразвуковое исследование. Процедура, при которой высокоэнергетические звуковые волны (ультразвук) отражаются от внутренних тканей или органов и вызывают эхо. Эхо формирует картину тканей тела, называемых сонограммой. Картину можно распечатать, чтобы посмотреть позже. Ультразвуковое исследование не проводится, если проведена КТ / МРТ.

Биопсия для диагностики нейробластомы

Биопсия проводится для диагностики нейробластомы.

Клетки и ткани удаляются во время биопсии, поэтому патолог может просматривать их под микроскопом для выявления признаков рака. Способ биопсии зависит от того, где находится опухоль в организме. Иногда вся опухоль удаляется одновременно с биопсией.

Следующие тесты могут быть сделаны на ткани, которая удаляется:

• Цитогенетический анализ: лабораторный тест, в котором клетки в образце ткани просматриваются под микроскопом для выявления определенных изменений в хромосомах.
• Световая микроскопия: лабораторный тест, в ходе которого клетки в образце ткани просматриваются под обычными и мощными микроскопами для выявления определенных изменений в клетках.
• Иммуногистохимия: тест, который использует антитела для проверки определенных антигенов в образце ткани. Антитело обычно связано с радиоактивным веществом или красителем, который заставляет ткань загораться под микроскопом. Этот тип теста может быть использован для определения различий между различными типами рака.
• Исследование амплификации MYCN: лабораторное исследование, в котором клетки опухоли или костного мозга проверяются на уровень MYCN. MYCN важен для роста клеток. Более высокий уровень MYCN (более 10 копий гена) называется амплификацией MYCN. Нейробластома с усилением MYCN чаще распространяется в организме и реже реагирует на лечение.

Детям до 6 месяцев может не потребоваться биопсия или операция по удалению опухоли, поскольку опухоль может исчезнуть без лечения.

Какова выживаемость ребенка с нейробластомой?

Определенные факторы влияют на прогноз (вероятность выздоровления) и варианты лечения.

Прогноз (шанс на выздоровление) и варианты лечения зависят от следующего:

• Возраст ребенка на момент постановки диагноза.
• Детская группа риска.
• Есть ли определенные изменения в генах.
• Где в теле началась опухоль.
• Гистология опухоли (форма, функция и структура опухолевых клеток).
• Есть ли рак в лимфатических узлах на той же стороне тела, что и первичный рак, или есть рак в лимфатических узлах на противоположной стороне тела.
• Как опухоль реагирует на лечение.
• Сколько времени прошло между диагностикой и рецидивом рака (для рецидивирующего рака).

Прогноз и варианты лечения нейробластомы также зависят от биологии опухоли, которая включает в себя:

• Картины опухолевых клеток.
• Насколько опухолевые клетки отличаются от нормальных клеток.
• Как быстро растут опухолевые клетки.
• Показывает ли опухоль амплификацию MYCN.
• Есть ли у опухоли изменения в гене ALK.

Биология опухоли считается благоприятной или неблагоприятной в зависимости от этих факторов. Благоприятная биология опухоли означает, что есть больше шансов на выздоровление.

У некоторых детей до 6 месяцев нейробластома может исчезнуть без лечения. Это называется спонтанной регрессией. За ребенком внимательно следят за признаками или симптомами нейробластомы. Если появляются признаки или симптомы, лечение может быть необходимо.

Как насчет рецидивирующей нейробластомы?

Рецидивирующая нейробластома - это рак, рецидивирующий (возвращающийся) после лечения. Рак может вернуться в том же месте или в других частях тела.