Плевропульмональные бластомы (ppbs) у детей

Что такое плевропульмональная бластома?

Плевропульмональные бластомы (PPBs) образуются в ткани легких и плевры (ткани, которая покрывает легкие и выстилает внутреннюю часть грудной клетки). PPB также могут образовываться в органах между легкими, включая сердце, аорту и легочную артерию, или в диафрагме (основная дыхательная мышца ниже легких).

Существует три типа PPB:

• Опухоли I типа - это кистоподобные опухоли в легких. Они чаще всего встречаются у детей в возрасте от 2 лет и младше и обычно излечиваются. Опухоли типа Ir представляют собой опухоли типа I, которые стали меньше или не выросли или не распространились.
• Опухоли типа II похожи на кисты с некоторыми твердыми частями. Эти опухоли иногда распространяются в мозг.
• Опухоли III типа представляют собой солидные опухоли. Эти опухоли часто распространяются в мозг.

Каковы факторы риска развития плевропульмональной бластомы у детей?

Риск ППБ увеличивается за счет следующего:

• Имея синдром плейропульмональной бластомы семейного рака.
• Наличие определенного изменения в гене DICER1.

Каковы признаки и симптомы плевропульмональной бластомы у детей?

ППБ может вызвать любой из следующих признаков и симптомов. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Кашель, который не проходит.
• Затрудненное дыхание.
• Лихорадка.
• Инфекции легких, такие как пневмония.
• Одышка.
• Боль в груди или животе.
• Потеря аппетита.
• Потеря веса без какой-либо известной причины.
• Чувствую себя очень уставшим.

Другие состояния, которые не являются ППБ, могут вызывать эти же признаки и симптомы.

Как диагностируются плевропульмональные бластомы у детей?

Тесты для диагностики и стадии ППБ могут включать в себя следующее:

• Физический экзамен и история.
• Рентген грудной клетки.
• Компьютерная томография.
• ПЭТ сканирование.

Другие тесты, используемые для диагностики PPB, включают следующее:

• Бронхоскопия : процедура для поиска патологических участков внутри трахеи и крупных дыхательных путей в легких. Бронхоскоп вводится через нос или рот в трахею и легкие. Бронхоскоп - это тонкий, трубчатый инструмент со светом и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов ткани, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков рака.
• Торакоскопия : хирургическая процедура для осмотра органов внутри грудной клетки на предмет выявления патологических участков. Разрез (разрез) делается между двумя ребрами, и торакоскоп вводится в грудную клетку. Торакоскоп представляет собой тонкий трубчатый инструмент со светом и линзой для просмотра. Он также может иметь инструмент для удаления образцов тканей или лимфатических узлов, которые проверяются под микроскопом на наличие признаков рака. В некоторых случаях эта процедура используется для удаления части пищевода или легкого. Если торакоскоп не может достичь определенных тканей, органов или лимфатических узлов, может быть выполнена торакотомия. При этой процедуре между ребрами делается большой разрез, и грудная клетка открывается.

ППБ могут распространяться или возвращаться (возвращаться) даже после удаления хирургическим путем.

Что такое лечение и прогноз плевропульмональной бластомы у детей?

Лечение плевропульмональной бластомы у детей включает в себя следующее:

• Операция по удалению всей доли легкого, с или без химиотерапии.

Лечение рецидивирующей плевропульмональной бластомы у детей может включать в себя следующее:

• Клиническое испытание таргетной терапии с использованием моноклонального антитела.
• Клиническое исследование, которое проверяет образец опухоли пациента на наличие определенных изменений генов. Тип целевой терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.

Прогноз (вероятность выздоровления) зависит от следующего:

• Тип плевропульмональной бластомы.
• Распространилась ли опухоль на другие части тела во время диагностики.
• Была ли опухоль полностью удалена хирургическим путем.