Руководство по лечению первичного билиарного холангита

Что вы должны знать о первичном билиарном холангите?

Что такое PBC?

Первичный желчный холангит (PBC), ранее называемый первичным билиарным циррозом, является аутоиммунным заболеванием, которое повреждает желчные протоки в печени.

Какие препараты одобрены для лечения первичного билиарного холангита?

Единственными утвержденными препаратами для лечения PBC являются урсодезоксихолевая кислота (урсодиол, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) и обетихоловая кислота (доступны только в специализированных аптеках США и Канады). Фибраты могут иногда использоваться вместе с урсодезоксихолевой кислотой. Другие методы лечения могут быть предоставлены для лечения осложнений. Первая линия лечения включает урсодезоксихолевую кислоту, которая, как правило, хорошо переносится людьми с ПБЦ и используется для задержки прогрессирования до терминальной стадии заболевания печени и для улучшения выживаемости.

Некоторые люди не переносят урсодезоксихолевую кислоту, поэтому можно использовать обетихоловую кислоту. Он помогает снизить уровни щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы и аминотрансферазы, но не было показано, что он улучшает выживаемость или симптомы, связанные с заболеванием.

Для некоторых людей могут быть назначены препараты метотрексат (Trexall, Rasuvo, Otrexup) и колхицин (Colcrys, Mitigare). В настоящее время нет доказательств того, что эти препараты приносят какую-либо пользу.

Каковы осложнения первичного желчного холангита?

Осложнения первичного желчного холангита могут потребовать лечения.

Зуд : при легких симптомах могут помочь увлажняющие средства. Зуд средней или сильной степени выраженности лечится такими препаратами, как холестирамин (квестран, квестран лайт и холестирамин лайт). Сильный зуд может потребовать трансплантации печени.

Метаболические заболевания костей . Меры образа жизни, направленные на снижение потери костной массы, включают адекватное потребление кальция и витамина D, физические упражнения, отказ от курения, консультации по профилактике падений и отказ от употребления алкоголя в больших количествах. Бисфосфонаты, такие как алендронат (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D), являются предпочтительным лечением у пациентов с высоким риском переломов.

Нарушение всасывания : Лечение включает ограничение пищевых жиров. Может также включать добавление триглицеридов со средней длиной цепи (МСТ), если требуется больше калорий. Если подозревается недостаточность поджелудочной железы, замена панкреатических ферментов может быть эффективной.

Дефицит витаминов : от 1000 до 1500 мг кальция и 1000 МЕ витамина D ежедневно через диету и, при необходимости, добавки. Могут потребоваться другие пищевые добавки, такие как витамины А, Е и К.

Гипотиреоз : лечение с заменой гормонов щитовидной железы в дозе, которая поддерживает уровень ТТГ в нормальном диапазоне.

Высокий уровень холестерина и жировых отложений под кожей : может проводиться плазмаферез (процедура очистки крови) для снижения уровня холестерина в крови.

Анемия : рекомендуется пероральная заместительная терапия железом.

Сухие глаза, рот и влагалище : для сухих глаз сначала используйте искусственные слезы и пилокарпин (Salagen, Isopto Carpine) или кевимелин (Evoxac) у людей, которые не реагируют на искусственные слезы. Офтальмологическая эмульсия циклоспорина (Restasis) также может быть использована. При сухости во рту и затруднении глотания можно попробовать заменители слюны. Пилокарпин или кевимелин можно применять у пациентов, которые не реагируют на заменители слюны. Увлажняющие средства могут быть использованы при сухости влагалища.