Что такое первичная врожденная глаукома? симптомы и лечение

Основные факты врожденной глаукомы

По определению, первичная врожденная глаукома (PCG) присутствует при рождении. Это обычно диагностируется при рождении или вскоре после этого, и большинство случаев диагностируется в течение первого года жизни. PCG характеризуется аномалией в развитии дренажного канала глаза (структура в глазу, называемая трабекулярной сеткой). Прозрачная жидкость, называемая водной, непрерывно течет в глазу из области за радужной оболочкой, где она выделяется в ситоподобную трабекулярную сеть, где она стекает обратно в кровоток. Поскольку трабекулярная сетка не работает должным образом в PCG, водный отток ухудшается, что приводит к высокому давлению внутри глаза. Это повышенное внутриглазное давление может привести к повреждению зрительного нерва (глаукоме) и может привести к постоянной потере зрения, если не принимать своевременные меры.

Каковы причины первичной врожденной глаукомы?

Большинство случаев первичной врожденной глаукомы происходят спорадически. Тем не менее, некоторые случаи являются генетическими и поэтому наследуются. В этих случаях может быть проведено генетическое тестирование родителей и братьев и сестер пострадавшего ребенка.

Каковы первичные симптомы врожденной глаукомы?

Три симптома обычно характеризуют первичную врожденную глаукому:

• Чрезмерный разрыв (называется эпифора)
• Чувствительность к свету (так называемая светобоязнь)
• Спазмы или сдавливание века (блефароспазм)

Если у какого-либо из этих симптомов проявляется младенец или маленький ребенок, родители или опекуны должны как можно скорее обратиться за медицинской помощью к офтальмологу, поскольку они могут быть признаками глаукомы.

Каковы первичные признаки врожденной глаукомы?

Повышенное глазное давление может оказать давление на стенку глаза и вызвать расширение. Глаз может казаться увеличенным. Это называется buphthalmos. Роговица (прозрачный передний слой глаза) также может стать мутной, выглядя беловато-серой.

Когда следует обратиться за медицинской помощью по поводу первичной врожденной глаукомы?

Любой ребенок с подозрением на глаукому должен быть осмотрен офтальмологом как можно скорее. Чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов предотвратить постоянную потерю зрения. Первоначальный осмотр глаз проводится в офисе, и дополнительные проверки могут проводиться в условиях операционной при седации, если это оправдано. (См. Экзамены и тесты.)

Какие экзамены и тесты используют медицинские работники для диагностики первичной врожденной глаукомы?

В зависимости от возраста ребенка и уровня сотрудничества, некоторые из экзаменов могут быть выполнены в офисе. У детей обследование часто менее сложное, если оно проводится, когда ребенок расслаблен или испытывает сонливость, например, во время кормления или вскоре после него.

В большинстве случаев дополнительное обследование и тестирование необходимо проводить под седацией или анестезией, и может быть организовано лечение во время диагностики.

Офтальмолог начинает с того, что спрашивает тех, кто ухаживает за больным, о продолжительности симптомов у ребенка и о любой известной семейной истории глаукомы или других нарушений зрения. Следующие тесты выполняются в офисе и / или в операционной:

• Зрение проверено. У младенца это может быть ограничено проверкой, может ли он / она зафиксировать объект и следить за движущимся объектом глазами.
• Рефракция измеряется. Это измерение близорукости, дальнозоркости или астигматизма. При ГКП высокое глазное давление может привести к близорукости (близорукости) в результате увеличения длины глаза и астигматизма в результате рубцевания или отека роговицы.
• Тонометрия для измерения давления глаза: это измерение размера глаза определяет, увеличено ли оно (buphthalmos). Диаметр роговицы измеряется с помощью штангенциркуля, а длина глаза измеряется с помощью ультразвука A-сканирования. При осмотре роговицы проверяется облачность и небольшие разрывы на заднем слое (называемые бороздками Хааба), которые иногда присутствуют при растяжении роговицы под высоким давлением глаз. Измерение толщины роговицы (пахиметрия) также может быть сделано.
• Прямая визуализация трабекулярной сети: это называется гониоскопия и выполняется с помощью специальных контактных линз и зеркал. Этот тест важен для определения того, являются ли углы (область, где расположена трабекулярная сетка) открытыми, суженными или закрытыми, и присутствуют ли другие условия, такие как рубцовая ткань в угле.
• Зрительные нервы тщательно осматривают (с помощью офтальмоскопии), чтобы выявить признаки глаукомного повреждения зрительного нерва. Это может потребовать расширения зрачков, чтобы обеспечить адекватный обзор.
  • Фотографии глазного дна, которые являются изображениями зрительного нерва, могут быть сделаны для дальнейшего использования и сравнения.

Что такое лечение первичной врожденной глаукомы?

Первичная врожденная глаукома почти всегда лечится хирургическим путем.

Медикаменты в форме глазных капель первоначально используются для понижения глазного давления перед операцией. Другие лекарства могут также использоваться, чтобы помочь уменьшить помутнение роговицы при подготовке к операции.

Операция проводится, чтобы позволить водной жидкости легче стечь обратно в кровоток.

Наиболее распространенными хирургическими вмешательствами при первичной врожденной глаукоме являются гониотомия и трабекулотомия. В обеих процедурах офтальмолог делает надрез через волокна трабекулярной сети, которые препятствуют потоку воды. В гониотомии процедура выполняется путем введения инструмента в глаз и визуализации угла непосредственно с помощью линзы гониоскопии. Это можно сделать, только если роговица чистая. При трабекулотомии к трабекулярной сетке приближаются через разрез, сделанный на наружной стенке глаза; Это предпочтительная процедура, если роговица слишком мутная для гониотомии.

Гониотомия и трабекулотомия имеют сходные показатели успеха примерно в 80%.

Если лекарства и гониотомии и / или трабекулотомия не могут в достаточной степени снизить глазное давление, оставшиеся варианты заключаются в проведении операции, которая позволяет водному организму обходить трабекулярную сеть (трабекулэктомия или операция по дренированию имплантата) или уменьшении выработки воды (цилиарного тела процедуры абляции). При трабекулэктомии хирург создает новый дренажный канал, который позволяет водному каналу стечь непосредственно из внутренней части глаза в небольшой карман ткани (называемый пузырь), а затем обратно в кровоток, тем самым снижая глазное давление. Препараты, называемые антиметаболитами, иногда используются в сочетании с трабекулэктомией, чтобы уменьшить вероятность образования рубцов на пузыре. В хирургии дренажного имплантата водный шунт возвращается в кровоток через имплантированное дренажное устройство (например, имплантаты Molteno, Baerveldt или Ahmed).

Процедуры абляции цилиарного тела обычно применяются в качестве крайней меры.

В этой процедуре офтальмолог использует лазер (Nd: YAG или диодный лазер) или морозильный зонд (криотерапия), чтобы преднамеренно разрушить часть цилиарного тела, которое является органом в глазу, который производит воду. Таким образом, давление в глазах снижается, потому что внутри глаза накапливается меньше жидкости.

После любой операции важно тщательное наблюдение, так как при любой хирургической процедуре могут возникнуть осложнения. Серьезные осложнения могут включать сбор крови в глазу (гифема), инфекцию, повреждение хрусталика, увеит или внутренний отек (воспаление) и слишком низкое глазное давление (гипотония).

Поскольку у детей также могут быть осложнения от общей анестезии, оба глаза можно лечить в одном и том же сеансе операционной (двусторонняя процедура).

Необходимо ли последующее наблюдение после лечения первичной врожденной глаукомы?

Частые последующие посещения необходимы после операции и тщательного контроля, если в течение всей жизни пациента будет необходимо зрительное давление и зрительные нервы. Зрительный нерв остается уязвимым, если глазное давление снова начинает расти по любой причине.

Кроме того, детям потребуется тщательный контроль их рефракции. Если в глазу обнаружена значительная близорукость (близорукость), гиперметропия (дальнозоркость) или астигматизм, для предотвращения амблиопии (размытый или ленивый глаз) можно использовать очки или контактные линзы. Если амблиопия уже присутствует, может потребоваться режим очков или контактов вместе с исправлениями.

Если роговица, хрусталик или другие части глаза рубцы или повреждены в результате давления глаза, воспаления (отек) или хирургического лечения, также могут потребоваться дополнительные процедуры.

Можно ли предотвратить первичную врожденную глаукому?

Первичная врожденная глаукома не может быть предотвращена. Многие случаи носят генетический характер и наследуются как рецессивный признак, а это означает, что он может пропустить поколения и его трудно отследить в семейной истории. При подозрении на раннее лечение у офтальмолога можно уменьшить вероятность постоянной потери зрения.

Каков Прогноз Первичной Врожденной Глаукомы?

Прогноз зависит как от возраста начала, так и от времени начала лечения. PCG, который присутствует при рождении, несет наибольший риск потери зрения. Наиболее благоприятный исход наблюдается у детей, чьи симптомы проявляются в возрасте от 3 до 12 месяцев и которые проходят своевременное лечение. Тщательное лечение включает в себя не только снижение глазного давления, но и быстрое устранение любых дополнительных факторов, таких как ошибка рефракции, повреждение роговицы / хрусталика и амблиопия. Тщательное наблюдение для выявления любых новых осложнений по мере их возникновения также улучшит прогноз.

Группы поддержки и консультирование по поводу первичной врожденной глаукомы

Родители и опекуны должны понимать, что повышенное ВГД может рецидивировать в любом возрасте у ребенка с первичной врожденной глаукомой. По этой причине регулярные осмотры глаз у офтальмолога очень важны.

Группы поддержки и консультации также могут быть доступны через различные организации, специализирующиеся на уходе за глазами.

Где люди могут найти больше информации о первичной врожденной глаукоме?

Американская Академия Офтальмологии

Американская ассоциация детской офтальмологии и косоглазия

Фонд глаукомы

Фонд исследования глаукомы

Маяк Международный

Ассоциация педиатрической глаукомы и катаракты

Предотвратить слепоту Америки

Первичная врожденная глаукома

Иллюстрация частей глаза.