Опухоль головного мозга у детей: атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль

Факты о детстве центральной нервной системы Атипичный тератоидный / Rhabdoid опухоль

• Атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль центральной нервной системы представляет собой заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях головного мозга.
• Некоторые генетические изменения могут увеличить риск атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли.
• Признаки и симптомы атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли не одинаковы у каждого пациента.
• Тесты, которые исследуют головной и спинной мозг, используются для обнаружения (обнаружения) атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли ЦНС.
• Детская атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль диагностируется и может быть удалена во время операции.
• Определенные факторы влияют на прогноз (вероятность выздоровления) и варианты лечения.

Что такое атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль ЦНС?

Атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль центральной нервной системы представляет собой заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях головного мозга. Атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль центральной нервной системы (ЦНС) (AT / RT) - очень редкая, быстрорастущая опухоль головного и спинного мозга. Это обычно происходит у детей в возрасте от трех лет и младше, хотя это может происходить у детей старшего возраста и взрослых.

Около половины этих опухолей образуются в мозжечке или стволе мозга. Мозжечок - это часть мозга, которая контролирует движение, равновесие и осанку. Ствол мозга контролирует дыхание, частоту сердечных сокращений, а также нервы и мышцы, используемые для зрения, слуха, ходьбы, разговора и приема пищи. AT / RT также может быть обнаружен в других частях центральной нервной системы (головной и спинной мозг).

Это резюме описывает лечение первичных опухолей головного мозга (опухолей, которые начинаются в мозге). Лечение метастатических опухолей головного мозга, которые представляют собой опухоли, образованные раковыми клетками, которые начинаются в других частях тела и распространяются в мозг, в этом обзоре не рассматривается.

Опухоли головного мозга могут возникать как у детей, так и у взрослых; Однако лечение для детей может отличаться от лечения для взрослых.

Каковы факторы риска для атипичной тератоидной опухоли?

Некоторые генетические изменения могут увеличить риск атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска. Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите с врачом вашего ребенка, если вы думаете, что ваш ребенок может быть в опасности. Атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль может быть связана с изменениями в генах-супрессорах опухоли SMARCB1 или SMARCA4. Гены этого типа образуют белок, который помогает контролировать рост клеток. Изменения в ДНК генов-супрессоров опухолей, таких как SMARCB1 или SMARCA4, могут привести к раку.

Изменения в генах SMARCB1 или SMARCA4 могут передаваться по наследству (передаваться от родителей к потомству). Когда это изменение гена наследуется, опухоли могут образовываться в двух частях тела одновременно (например, в мозге и почках). Для пациентов с AT / RT может быть рекомендовано генетическое консультирование (беседа с квалифицированным специалистом о наследственных заболеваниях и возможной необходимости тестирования генов).

Каковы признаки и симптомы атипичной тератоидной опухоли?

Признаки и симптомы зависят от следующего:

• Возраст ребенка.
• Где опухоль сформировалась.

Поскольку атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль быстро растет, признаки и симптомы могут быстро развиваться и ухудшаться в течение нескольких дней или недель. Признаки и симптомы могут быть вызваны AT / RT или другими условиями.

Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Утренняя головная боль или головная боль, которая проходит после рвоты.
• Тошнота и рвота.
• Необычная сонливость или изменение уровня активности.
• Потеря равновесия, нарушение координации или проблемы при ходьбе.
• Увеличение размера головы (у детей).

Как диагностируются атипичные тератоидные / рабдоидные опухоли ЦНС?

Тесты, которые исследуют головной и спинной мозг, используются для обнаружения (обнаружения) атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли ЦНС.

Следующие тесты и процедуры могут быть использованы:

• Физическое обследование и анамнез : обследование тела для проверки общих признаков здоровья, включая проверку на наличие признаков заболевания, таких как комки или что-либо еще, что кажется необычным. История здоровья пациента, прошлые болезни и методы лечения также будут приняты.
• Неврологический экзамен : серия вопросов и тестов для проверки работы головного мозга, спинного мозга и нервной системы. Экзамен проверяет психическое состояние человека, его координацию и способность нормально ходить, а также то, насколько хорошо работают мышцы, органы чувств и рефлексы. Это также можно назвать неврологическим или неврологическим экзаменом.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) : процедура, использующая магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных изображений областей внутри головного и спинного мозга. Эта процедура также называется ядерно-магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).
• Люмбальная пункция : процедура, используемая для сбора спинномозговой жидкости (CSF) из позвоночника. Это делается путем помещения иглы между двумя костями в позвоночнике и в CSF вокруг спинного мозга и удаления образца жидкости. Образец CSF проверяется под микроскопом на наличие признаков опухолевых клеток. Образец также может быть проверен на количество белка и глюкозы. Количество белка выше нормального или меньше нормы глюкозы может быть признаком опухоли. Эта процедура также называется LP или спинномозговой пункцией.
• Тестирование генов SMARCB1 и SMARCA4 : лабораторный тест, в котором образец крови или ткани тестируется на гены SMARCB1 и SMARCA4.

Детская атипичная тератоидная / рабдоидная опухоль диагностируется и может быть удалена во время операции. Если врачи считают, что может быть опухоль головного мозга, можно сделать биопсию, чтобы удалить образец ткани. При опухолях головного мозга биопсия проводится путем удаления части черепа и использования иглы для удаления образца ткани. Патолог просматривает ткани под микроскопом, чтобы найти раковые клетки. Если раковые клетки обнаружены, врач может удалить как можно больше опухоли во время той же операции. Патолог проверяет раковые клетки, чтобы определить тип опухоли головного мозга. Часто бывает трудно полностью удалить AT / RT из-за того, где опухоль находится в головном мозге, и потому что она, возможно, уже распространилась во время диагностики.

Следующий тест может быть сделан на образце ткани, которая удалена:

• Иммуногистохимия : тест, который использует антитела для проверки определенных антигенов в образце ткани. Антитело обычно связано с радиоактивным веществом или красителем, который заставляет ткань загораться под микроскопом. Этот тест используется для определения разницы между AT / RT и другими опухолями головного мозга.

Какие методы лечения атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли ЦНС?

Существуют различные виды лечения пациентов с атипичной тератоидной / рабдоидной опухолью центральной нервной системы.

Различные типы лечения доступны для пациентов с атипичной тератоидной / рабдоидной опухолью центральной нервной системы (AT / RT). Лечение AT / RT обычно проводится в рамках клинического испытания. Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить текущее лечение или получить информацию о новых методах лечения больных раком. Клинические испытания проводятся во многих частях страны. Выбор наиболее подходящего метода лечения рака - это решение, которое в идеале должно включать пациента, семью и медицинскую команду.

Дети с атипичной тератоидной / рабдоидной опухолью должны планировать лечение группой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.

За лечением будет наблюдать детский онколог, врач, который специализируется на лечении детей с онкологическими заболеваниями. Детский онколог работает с другими медицинскими работниками, которые являются экспертами в лечении детей с раком центральной нервной системы и специализируются в определенных областях медицины. Это могут быть следующие специалисты:

• Педиатр.
• Детский нейрохирург.
• Радиационный онколог.
• Невролог.
• Специалист по детской медсестре.
• Специалист по реабилитации.
• Психолог.
• Социальный работник.
• Генетик или генетический консультант.

Опухоли головного мозга у детей могут вызывать признаки или симптомы, которые начинаются до того, как рак диагностирован, и продолжаются в течение месяцев или лет. Признаки или симптомы, вызванные опухолью, могут начаться до постановки диагноза. Эти признаки или симптомы могут продолжаться в течение месяцев или лет. Важно поговорить с врачами вашего ребенка о признаках или симптомах, вызванных опухолью, которые могут продолжаться после лечения.

Некоторые виды лечения рака вызывают побочные эффекты спустя месяцы или годы после окончания лечения.

Побочные эффекты от лечения рака, которые начинаются во время или после лечения и продолжаются в течение месяцев или лет, называются поздними эффектами. Поздние эффекты лечения рака могут включать следующее:

• Физические проблемы
• Изменения настроения, чувств, мышления, обучения или памяти.
• Второй рак (новые виды рака).
• Некоторые поздние эффекты можно лечить или контролировать. Важно поговорить с врачами вашего ребенка о влиянии лечения рака на вашего ребенка.

Используются четыре вида лечения:

Хирургия

Хирургия используется для диагностики и лечения атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли ЦНС. Даже если врач удалит весь рак, который можно увидеть во время операции, большинству пациентов после операции будет назначена химиотерапия и, возможно, лучевая терапия, чтобы убить оставшиеся раковые клетки. Лечение, проводимое после операции, чтобы снизить риск возникновения рака, называется адъювантной терапией.

химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, убивая клетки или не давая им делиться. Когда химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговую жидкость, орган или полость тела, такую ​​как брюшная полость, лекарства в основном воздействуют на опухолевые клетки в этих областях (региональная химиотерапия). Регулярные дозы противоопухолевых препаратов, вводимых через рот или вену для лечения опухолей головного и спинного мозга, не могут преодолеть гематоэнцефалический барьер и достичь опухоли. Противораковые препараты, вводимые в спинномозговую жидкость, способны достигать опухоли. Это называется интратекальной химиотерапией.

Когда химиотерапия принимается через рот или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать опухолевых клеток по всему организму (системная химиотерапия). Высокие дозы некоторых противоопухолевых препаратов, вводимых в вену, могут проникать через гематоэнцефалический барьер и достигать опухоли.

Радиационная терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Существует два вида лучевой терапии:

Внешняя лучевая терапия использует машину вне тела, чтобы послать радиацию к раку. Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах, проводах или катетерах, которые помещаются непосредственно в раку или рядом с ней.

Способ лучевой терапии зависит от типа опухоли, которую лечат, и от того, распространилась ли она. Внешняя лучевая терапия может быть назначена для головного и спинного мозга. Поскольку лучевая терапия может влиять на рост и развитие мозга у детей младшего возраста, особенно у детей в возрасте до трех лет, доза лучевой терапии может быть ниже, чем у детей старшего возраста.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток - это метод введения высоких доз химиотерапии и замены кровеобразующих клеток, разрушенных при лечении рака. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) удаляются из крови или костного мозга пациента или донора и замораживаются и хранятся. После завершения химиотерапии хранящиеся стволовые клетки оттаивают и возвращают пациенту посредством инфузии. Эти реинфузированные стволовые клетки врастают (и восстанавливают) клетки крови.

Новые виды лечения проходят апробацию в клинических испытаниях.

Этот краткий раздел описывает методы лечения, которые изучаются в клинических испытаниях. Это может не упоминать каждое новое изучаемое лечение.

Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, при котором наркотики или другие вещества используются для поражения определенных раковых клеток. Целевая терапия обычно наносит меньший вред нормальным клеткам, чем химиотерапия или лучевая терапия. Целевая терапия изучается при лечении рецидивирующей атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли центральной нервной системы у детей. Пациенты могут захотеть принять участие в клинических испытаниях.

Для некоторых пациентов наилучшим выбором лечения может быть участие в клинических испытаниях. Клинические испытания являются частью процесса исследования рака. Клинические испытания проводятся, чтобы выяснить, являются ли новые методы лечения рака безопасными и эффективными или лучше, чем стандартное лечение. Многие из сегодняшних стандартных методов лечения рака основаны на более ранних клинических испытаниях. Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, могут получить стандартное лечение или первыми получить новое лечение. Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, также помогают улучшить способ лечения рака в будущем. Даже когда клинические испытания не приводят к появлению новых эффективных методов лечения, они часто отвечают на важные вопросы и помогают продвигать исследования вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения рака.

Некоторые клинические испытания включают только пациентов, которые еще не получили лечение. Другие испытания тестируют лечение пациентов, у которых рак не улучшился. Существуют также клинические испытания, в которых проверяются новые способы предотвращения повторного возникновения рака (повторного возникновения) или снижения побочных эффектов лечения рака.

Клинические испытания проводятся во многих частях страны.

Последующие тесты могут быть необходимы. Некоторые из тестов, которые были сделаны для диагностики рака, могут быть повторены. Некоторые тесты будут повторены, чтобы увидеть, насколько хорошо работает лечение. Решения относительно продолжения, изменения или прекращения лечения могут основываться на результатах этих тестов. Некоторые тесты будут проводиться время от времени после окончания лечения. Результаты этих тестов могут показать, изменилось ли состояние вашего ребенка или рецидив рака (вернуться). Эти тесты иногда называют последующими тестами или проверками.

Каковы стадии атипичной тератоидной опухоли

Не существует стандартной системы стадирования атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли центральной нервной системы.

Степень или распространение рака обычно описывают как стадии. Не существует стандартной системы стадирования атипичной тератоидной / рабдоидной опухоли центральной нервной системы.

Для лечения эта опухоль группируется как вновь диагностированная или рецидивирующая. Лечение зависит от следующего:

• Возраст ребенка.
• Сколько рака остается после операции по удалению опухоли.

Результаты следующей процедуры также используются для планирования лечения:

Ультразвуковое исследование : процедура, при которой высокоэнергетические звуковые волны (ультразвук) отражаются от внутренних тканей или органов, таких как почка, и вызывают эхо. Эхо формирует картину тканей тела, называемых сонограммой. Картину можно распечатать, чтобы посмотреть позже. Эта процедура проводится для проверки опухолей, которые также могут образоваться в почке.

Каков Прогноз для Атипичной Тератоидной / Rhabdoid Опухоли ЦНС?

Определенные факторы влияют на прогноз (вероятность выздоровления) и варианты лечения. Прогноз (шанс на выздоровление) и варианты лечения зависят от следующего:

• Есть ли определенные наследственные изменения гена.
• Возраст ребенка.
• Количество опухоли, оставшееся после операции.
• Распространен ли рак на другие части центральной нервной системы (головной и спинной мозг) или на почку во время диагностики.