Фактор II Дефицит : Симптомы, причины и методы лечения

Что такое Фактор II Дефицит?

Дефицит фактора II - очень редкое расстройство свертывания крови, которое приводит к чрезмерному или продолжительному кровотечению после травмы или операции. Фактор II, также известный как протромбин, представляет собой белок, сделанный в вашей печени. (

) Симптомы Каковы симптомы дефицита фактора II?

Симптомы могут варьироваться от легкой до тяжелой. В очень мягких случаях свертывание крови может быть только медленнее, чем обычно.

В случаях серьезного дефицита фактора II симптомы могут включать:

кровотечение пуповины при рождении

• необъяснимое кровоподтеки
• кровоизлияния в анамнезе
• тяжелые или длительные менструальные периоды
• внутренние кровотечения в ваших органах, мышцах, черепе , или мозг (относительно редко)
• Нормальное сгущение крови. Какую роль играет фактор II в нормальном свертывании крови?
• Чтобы понять дефицит фактора II, он помогает понять роль фактора II (протромбина) и его активированной версии, фактора IIa (тромбина), при нормальном свертывании крови. Нормальное свертывание крови происходит в четыре этапа, описанные ниже.

Вазоконстрикция

Когда у вас рана или операция, ваши кровеносные сосуды сломаны.

Сломанные кровеносные сосуды немедленно сжимаются, чтобы замедлить кровопотери. Поврежденные сосуды затем выпускают специальные клетки в ваш кровоток. Они сигнализируют, что тромбоциты крови и факторы свертывания крови, циркулирующие в вашем кровотоке, попадают на место раны.

Формирование платинового штепселяТромбоны крови (специализированные клетки крови, ответственные за свертывание крови) являются первыми ответчиками на место поврежденного кровеносного сосуда. Они прикрепляются к поврежденному кровеносному сосуду и друг к другу, создавая временный патч над травмой. Этот первый этап свертывания крови известен как первичный гемостаз.

Формирование фибриновой пробки

Когда тромбоциты образуют временную пробку, фактор свертывания крови II (протромбин) изменяется на его активированную версию, фактор IIa (тромбин). Фактор IIa вызывает фактор I (фибриноген), чтобы сделать волокнистый фибрин. Фибрин обертывается внутри и вокруг временного сгустка, пока он не станет твердым фибриновым сгустком. Этот новый сгусток уплотняет сломанный кровеносный сосуд и создает защитное покрытие над раной. Это называется вторичным гемостазом.

Лечение заживления и растворения фибриновой пробки

Через несколько дней фибриновый сгусток

начинает сжиматься, вытягивая края раны вместе, чтобы способствовать новому росту ткани. Когда новая ткань закрывает рану, фибриновый сгусток растворяется.

Если у вас недостаточно фактора II, ваше тело не сможет правильно сформировать вторичные фибриновые сгустки. В результате у вас может быть продолжительное и чрезмерное кровотечение.

Причины Что вызывает дефицит фактора II?Дефицит фактора II может быть унаследован. Он также может быть приобретен в результате болезни, лекарств или аутоиммунного ответа.

Дефицит наследственного фактора II встречается крайне редко. Это вызвано рецессивным геном, что означает, что оба родителя должны нести ген, чтобы пройти болезнь. В настоящее время в мире имеется только 26 зарегистрированных случаев дефицита фактора II во всем мире.

Приобретенный дефицит фактора II обычно вызван основным состоянием, таким как:

дефицит витамина К

заболевание печени

лекарства, такие как антикоагулянты (например, варфарин или кумадин)

• производство аутоиммунных ингибиторов что отключить здоровые факторы свертывания
• ДиагностикаКак диагностируется дефицит фактора II?
• Диагностика дефицита фактора II основана на вашей истории болезни, на любой семейной истории проблем с кровотечением и на лабораторных тестах. Лабораторные тесты на расстройства кровотечения включают в себя:
• факторные анализы: эти тесты проверяют эффективность определенных факторов для выявления недостающих или плохо выполняющих факторов

анализы фактора II: для измерения уровня фактора II в крови <протромбиновое время

PT): для измерения уровней факторов I, II, V, VII и X в зависимости от того, насколько быстро ваши сгустки крови

• предварительное протромбиновое время (PTT): для измерения уровней факторов VIII, IX, XI, XII и von Факторы Виллебранда, основанные на том, как быстро ваши сгустки крови
• другие тесты для основных условий, которые могут вызывать проблемы с кровотечением
• ЛечениеКак влияет ли дефицит фактора II?
• Лечение дефицита фактора II фокусируется на контроле кровотока, лечении основных состояний и принятии профилактических мер перед операциями или инвазивных стоматологических процедурах.
• Контроль кровотечения

Лечение эпизодов кровотечения может включать в себя инфузии протромбинового комплекса, смесь фактора II (протромбина) и других факторов свертывания крови, чтобы повысить способность к свертыванию крови. В прошлом использовались инфузии свежезамороженной плазмы (ПКО). Они менее распространены сегодня, благодаря альтернативам с низким уровнем риска.

Лечение базовых состояний

После того, как ваше кровотечение находится под контролем, можно лечить базовые состояния, которые ухудшают функцию тромбоцитов. Если ваше основное условие не может быть разрешено, основное внимание в вашем лечении переместится на управление симптомами и последствиями вашего нарушения свертывания крови.

Профилактическое лечение до операции

Если вы планируете какие-либо операции или инвазивные процедуры, для минимизации риска кровотечения могут потребоваться инфузии фактора свертывания крови или другие методы лечения.

OutlookWhat представляет собой долгосрочный прогноз дефицита фактора II?

При правильном контроле вы можете вести нормальную и здоровую жизнь с дефицитом II степени от умеренной до умеренной. Если ваш дефицит суровый, вам нужно будет работать в тесном контакте с гематологом (врачом, который специализируется на нарушениях крови) на протяжении всей жизни, чтобы снизить риск кровотечений и контролировать эпизоды кровотечения.