Фактор VII Дефицит : Причины, симптомы и диагноз

Обзор

Дефицит фактора VII - это нарушение свертывания крови, которое вызывает чрезмерное или длительное кровотечение после травмы или операции. При дефиците фактора VII ваше тело либо не производит достаточного фактора VII, либо что-то мешает вашему фактору VII, часто другому состоянию здоровья.

Фактор VII - это белок, продуцируемый в печени, который играет важную роль в том, чтобы помочь вашей крови сгуститься. Это один из примерно 20 факторов свертывания крови, участвующих в сложном процессе свертывания крови. Чтобы понять дефицит фактора VII, он помогает понять роль фактора VII в нормальном свертывании крови.

Нормальное сгущение крови. Какую роль играет фактор VII в нормальном свертывании крови?

Обычный процесс свертывания крови происходит в четыре этапа:

1. Вазоконстрикция

Когда кровеносный сосуд разрезают, поврежденный кровеносный сосуд немедленно сжимается для замедления кровопотери. Затем поврежденный кровеносный сосуд выпускает белок, называемый тканевым фактором, в кровоток. Выпуск тканевого фактора действует как вызов SOS, сигнализирующий о тромбоцитах крови и других факторах свертывания крови, чтобы сообщать о травме.

2. Формирование штепсельной вилки тромбоцита

Тромбоциты в кровотоке первыми прибывают на участок травмы. Они прикрепляются к поврежденной ткани и друг к другу, образуя временную мягкую пробку в ране. Этот процесс известен как первичный гемостаз.

3. Формирование фибриновой штепсельной вилки

После того, как временная штепсельная вилка находится на месте, факторы свертывания крови проходят сложную цепную реакцию, чтобы высвободить фибрин, жесткий, волокнистый белок. Фибрин обертывается внутри и вокруг мягкого тромба, пока он не станет жестким, нерастворимым фибриновым сгустком. Этот новый сгусток уплотняет сломанный кровеносный сосуд и создает защитное покрытие для нового роста ткани.

4. Раневое заживление и разрушение фибриновой штепсельной вилки

Через несколько дней фибриновый сгусток начинает сжиматься, собирая края раны, чтобы помочь новой ткани расти по ране. Когда ткань восстанавливается, фибриновый сгусток растворяется и поглощается.

Если фактор VII не функционирует должным образом или его слишком мало, более сильный фибриновый сгусток не может сформироваться должным образом.

Причины Что вызывает дефицит фактора VII?

Дефицит фактора VII может быть либо унаследован, либо приобретен. Унаследованная версия довольно редка. Сообщалось о менее чем 200 зарегистрированных случаях. Оба ваших родителя должны нести ген, чтобы вы могли быть затронуты.

Приобретенный дефицит фактора VII, напротив, возникает после рождения. Это может произойти в результате лекарств или заболеваний, которые мешают вашему фактору VII. Наркотики, которые могут ухудшить или уменьшить функцию фактора VII, включают:

• антибиотики
• разбавители крови, такие как варфарин
• некоторые лекарственные средства против рака, такие как терапия интерлейкином-2
• антитимоцитарной глобулиновой терапии, используемая для лечения апластической анемии > Заболевания и заболевания, которые могут влиять на фактор VII, включают:

заболевание печени

• миелома
• сепсис
• апластическая анемия
• дефицит витамина К
• Симптомы Каковы симптомы дефицита фактора VII?

Симптомы варьируются от легкой до тяжелой, в зависимости от ваших уровней использования фактора VII. Мягкие симптомы могут включать:

кровоподтеки и кровотечения из мягких тканей

• более длительное время кровотечения из ран или удаление зубов
• кровотечение в суставах
• кровотечение из носа
• кровоточащие десны
• тяжелые менструальные периоды
• В более тяжелые случаи, симптомы могут включать:

разрушение хряща в суставах от кровоточащих эпизодов

• кровотечение в кишечнике, желудке, мышцах или голове
• чрезмерное кровотечение после родов
• ДиагностикаКак диагностируется дефицит фактора VII?

Диагностика основана на вашей истории болезни, истории семейных проблем кровотечения и лабораторных тестах.

Лабораторные тесты для дефицита фактора VII включают в себя:

факторные анализы для определения недостающих или слабодействующих факторов

• анализ фактора VII для измерения того, сколько у вас фактора VII и насколько хорошо он работает
• время протромбина (PT ) для измерения функционирования факторов I, II, V, VII и X
• частичного протромбинового времени (PTT) для измерения функционирования факторов фактора VIII, IX, XI, XII и von Willebrand факторов
• для ингибиторов определить, действует ли ваша иммунная система на ваши факторы свертывания
• Лечение. Как лечить дефицит фактора VII?

Лечение дефицита фактора VII фокусируется на:

контроле кровотечения

• разрешении основных условий
• предосторожное лечение до операции или стоматологических процедур
• Контроль кровотечения

Во время эпизодов кровотечения вам могут вводиться вливания факторы свертывания крови для повышения способности к свертыванию крови. Обычно используемые агенты для свертывания включают протромбиновый комплекс человека, криопреципитат, свежую замороженную плазму или рекомбинантный человеческий фактор VIIa (NovoSeven).

Лечение базовых состояний

После того, как кровотечение контролируется, необходимо устранить условия, которые влияют на производство или функционирование фактора VII, такие как лекарства или болезни.

Предосторожное лечение до операции

Если вы планируете операцию, ваш врач может назначить лекарства, чтобы свести к минимуму риск чрезмерного кровотечения. Десмопрессин назальный спрей часто назначают для освобождения всех доступных запасов фактора VII до незначительной операции. Для более серьезных операций ваш врач может назначить инфузии фактора свертывания крови.

OutlookWhat является долгосрочным Outlook?

Если у вас есть приобретенная форма дефицита фактора VII, это, вероятно, вызвано либо лекарствами, либо основным заболеванием. Ваш долгосрочный прогноз зависит от устранения основных проблем. Если у вас есть более тяжелая унаследованная форма дефицита фактора VII, вам необходимо будет тесно сотрудничать с вашим врачом и вашим местным центром гемофилии для управления рисками кровотечения.