Фактор V Дефицит : Причины, симптомы и диагностика

Что такое дефицит фактора V?

Дефицит фактора V также известен как болезнь Оурена или парагенофилия. Это редкое кровотечение, которое приводит к плохому свертыванию крови после травмы или операции. Дефицит фактора V не следует путать с фактор V Leiden mutation , гораздо более распространенное условие, которое вызывает чрезмерное свертывание крови.

Фактор V или проацелерин - это белок, сделанный в вашей печени, который помогает превращать протромбин в тромбин. Это важный шаг в процессе свертывания крови.Если у вас недостаточно фактора V или если он не работает должным образом, ваша кровь может не сгущаться достаточно эффективно, чтобы остановить вас от кровотечения. Существуют различные уровни sev дефицит фактора V, основанный на том, насколько мало или сколько фактора V доступно для организма.

Дефицит фактора V также может возникать одновременно с дефицитом фактора VIII, вызывая более серьезные проблемы с кровотечением. Сочетание дефицита фактора V и фактора VIII считается отдельным беспорядком.

Нормальный процесс свертывания. Какую роль играет фактор V при нормальном свертывании крови?

Фактор V является одним из 13 факторов свертывания крови, ответственных за нормальную свертываемость крови или свертывание крови. Сгущение крови происходит поэтапно:

1. Когда один из ваших кровеносных сосудов срезан, он немедленно сжимается или сужается, чтобы замедлить кровопотери. Это называется вазоконстрикцией. Химические сообщения отправляются в кровоток, чтобы сигнализировать организму о том, чтобы высвободить факторы свертывания крови и начать процесс коагуляции.
2. Тромбоны крови собираются на месте раны и начинают прилипать к ране и друг к другу. Они образуют мягкую тромбоцитовую втулку. Этот этап называется первичным гемостазом.
3. Когда тромбоциты образуют временную пробку, сложная цепная реакция происходит между несколькими факторами свертывания крови. Фактор V появляется примерно через половину этой цепи реакций и превращает протромбин в тромбин.
4. Тромбин вызывает фибриноген для получения фибрина. Фибрин - это материал, который составляет конечный сгусток крови. Это волокнистый белок, который обертывается внутри и вокруг временного мягкого сгустка, что усложняет сгусток. Этот новый сгусток уплотняет сломанный кровеносный сосуд и создает защитное покрытие для регенерации тканей. Этот этап называется вторичным гемостазом.
5. Через несколько дней сгусток фибринаначинает сжиматься, соединяя края раны вместе, чтобы восстановить поврежденную ткань. Когда подстилающая ткань восстанавливается, фибриновый сгусток растворяется.

Вторичный гемостаз не происходит должным образом, если у вас есть дефицит фактора V. Это приводит к длительному кровотечению.

Причины Что вызывает дефицит фактора V?

Дефицит фактора V может быть унаследован или приобретен после рождения.

Дефицит наследственного фактора V встречается редко. Это вызвано рецессивным геном, а это значит, что вам нужно наследовать ген от обоих родителей, чтобы показать симптомы. Эта форма встречается примерно в 1 из 1 миллиона человек.

Приобретенный дефицит фактора V может быть вызван определенными лекарствами, лежащими в основе заболеваний или аутоиммунной реакцией.

Условия, которые могут повлиять на фактор V, включают:

• диссеминированную внутрисосудистую коагуляцию (DIC), которая является условием, которое вызывает небольшие сгустки крови и чрезмерное кровотечение из-за сверхактивных белков
• , таких как цирроз
• вторичный фибринолиз, который возникает, когда сгустки, как правило, ломаются из-за медикаментов или состояний здоровья
• аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка
• спонтанные аутоиммунные реакции после операции или роды
• определенные типы рака

Симптомы Каковы симптомы дефицита фактора V?

Симптомы дефицита фактора V варьируются в зависимости от количества фактора V, доступного организму. Уровни, необходимые для возникновения симптомов, зависят от человека. Определенный уровень, который может вызвать кровотечение у одного человека, может не включать кровотечение у другого человека.

В случаях значительного дефицита фактора V симптомы часто включают:

• аномальное кровотечение после родов, хирургическое вмешательство или ранение
• аномальное кровотечение под кожей
• кровотечение пуповины при рождении
• носовые кровотечения
• кровоточащие десны
• легкие кровоподтеки
• тяжелые или длительные менструальные периоды
• кровотечение внутри органов, таких как легкие или кишечный тракт

ДиагностикаНекоторый диагностируется дефицит фактора V?

Многие люди, у которых есть это состояние, получили диагноз, когда врачи проводили тесты свертывания крови перед операцией. Общие лабораторные тесты для фактора V включают следующее:

• Анализы факторов определяют эффективность определенных факторов свертывания крови для выявления недостающих или слабодействующих факторов.
• Анализ фактора V измеряет, какой у вас фактор V и насколько он работает.
• Протромбиновое время (PT) измеряет время свертывания, подверженное факторам I, II, V, VII и X.
• Активированное частичное протромбиновое время (aPTT) измеряет время свертывания, подверженное факторам I, II , V, VIII, IX, X, XI, XII и фон Виллебранда.
• Ингибиторные тесты определяют, подавляет ли ваша иммунная система ваши факторы свертывания крови.

Ваш врач, скорее всего, закажет другие тесты, чтобы определить какие-либо основные условия, приводящие к дефициту фактора V.

Лечение. Как дефицит фактора V?

Дефицит фактора V обрабатывают инфузиями свежезамороженной плазмы (FFP) и тромбоцитов крови. Эти вливания обычно необходимы только после операции или эпизода кровотечения.

OutlookWhat представляет собой прогноз для людей с дефицитом фактора V?

Дефицит фактора V относительно управляем по сравнению с другими нарушениями кровотечения. Многие люди могут терпеть низкий уровень фактора V без симптомов. Люди, у которых есть это состояние, часто нуждаются в лечении только после операции или очень серьезной травмы.Эти люди обычно имеют нормальную жизнь и только кровоточат немного дольше, чем люди, у которых есть кровь, которая коагулирует нормально.