Коровье бешенство у людей: причины, симптомы и лечение

Что такое болезнь коровьего бешенства и вариант болезни Крейтцфельда-Якоба?

• Болезнь бешеной коровы - это инфекционная болезнь, вызываемая прионами, поражающими мозг крупного рогатого скота. Фактическое название болезни - губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE), название, которое относится к изменениям, наблюдаемым в ткани мозга пораженных коров.
• Аномальные белки, называемые прионами, обнаруживаются в ткани головного мозга больного крупного рогатого скота и, по-видимому, являются частицей, передающей инфекцию. Характерные изменения наблюдаются в мозге зараженного крупного рогатого скота.
• Инфекция приводит к появлению крошечных отверстий в частях мозга, что дает ткани похожий на губку вид при микроскопии. Эти так называемые губчатые отверстия вызывают медленное ухудшение в мозге коровы, и в конечном итоге развиваются другие симптомы, влияющие на весь организм. Смерть следует.
• Если люди едят больную ткань крупного рогатого скота, у них может развиться человеческая форма болезни коровьего бешенства, известная как вариант болезни Крейтцфельда-Якоба (vCJD) или новый вариант болезни Крейцфельдта-Якоба (nvCJD).
• Болезнь была названа в честь исследователей, которые впервые определили классическое состояние. Болезнь Крейтцфельда-Якоба в ее классической форме обычно встречается у пожилых людей либо через унаследованную тенденцию к изменению мозга, либо болезнь возникает спонтанно без видимой причины.
• Тип, идентифицированный как происходящий от употребления в пищу больного крупного рогатого скота, встречается у молодых людей и имеет нетипичные клинические признаки, с выраженными психиатрическими или сенсорными симптомами во время клинической картины и отсроченным началом неврологических нарушений. Эти неврологические нарушения включают
  • атаксия в течение недель или месяцев,
  • слабоумие (потеря памяти и спутанность сознания) и
  • миоклонус в конце болезни,
  • продолжительность болезни не менее шести месяцев, и
  • диффузно аномальная недиагностическая электроэнцефалограмма.
• Трансмиссивные агенты, вызывающие заболевание у крупного рогатого скота и человека, представляют собой аномальные белковые частицы, называемые «прионами». Прионы не похожи на бактерии или вирусы, которые вызывают другие инфекционные заболевания; скорее, они считаются инфекционными аномальными белками, которые в соответствии с CDC способны «вызывать аномальное сворачивание специфических нормальных клеточных белков». CDC далее заявляет, что ненормальное сворачивание белков, особенно в тканях мозга, отвечает за признаки и симптомы заболевания.
• Аномальные прионы обнаруживаются в головном мозге, спинном мозге, глазе (в сетчатке) и других тканях нервной системы пораженных животных или людей. Кроме того, прионы могут быть обнаружены вне нервной системы в таких местах, как костный мозг, селезенка и лимфатические узлы. Низкий уровень прионов также может быть обнаружен в крови.
• Прионы обладают высокой устойчивостью к воздействию тепла, ультрафиолета, излучения и дезинфицирующих средств, которые обычно убивают вирусы и бактерии. Прионы могут заразить людей, которые едят мясо от зараженного скота. Даже приготовление мяса, зараженного BSE, не устраняет прионы или риск.
• Как только возникает инфекция, существует длительный инкубационный период, который обычно длится несколько лет. Когда прионы достигают критического уровня в мозге, появляются такие симптомы, как депрессия, трудности при ходьбе и слабоумие, которые быстро прогрессируют.
• Ученые полагают, что BSE передается от животных к человеку, когда люди едят мясо от зараженных животных. Содержание инфицированной мозговой ткани в некоторых пищевых продуктах может быть выше, чем в других, и это также может зависеть от способа убоя животного.
• BSE может передаваться от одного человека другому через каннибализм или трансплантацию инфицированной ткани. Следовательно, определенные продукты человеческой крови и донорства крови не принимаются от людей, которые жили в тех районах мира, где произошли вспышки BSE у крупного рогатого скота. Было показано, что BSE передается при переливании крови на экспериментальной модели с использованием овец. Британское подразделение по надзору за vCJD также сообщило о трех случаях vCJD, которые произошли в результате переливания крови.

История болезни коровьего бешенства у людей и вариант болезни Крейтцфельда-Якоба

В декабре 2003 года первый случай BSE в США был обнаружен у молочной коровы в штате Вашингтон. Еще два случая были зарегистрированы в 2005 и 2006 годах. До этого в Соединенном Королевстве (Англия и Ирландия) в 1980-х годах произошла разрушительная крупная вспышка, пик которой пришелся на 1993 год. Поскольку предполагаемой причиной был прион, передаваемый в мясную и костную муку, которую кормили скотоводству там правительство запретило кормить животных такими продуктами, которые могут содержать больные ткани, в 1988 году. Однако к тому времени зараженный скот уже поступал в пищу человека. На пике этой вспышки в 1993 году было зарегистрировано почти 1000 случаев заражения крупного рогатого скота в неделю; с тех пор эти цифры резко сократились, и в настоящее время в Великобритании ежегодно выявляют только около 10 инфицированных крупного рогатого скота. Состояние, связанное с BSE, впервые было описано в Великобритании в 1996 году. К 1996 году несколько человек в Великобритании и другие, Жили там, были идентифицированы с вариантом формы CJD (vCJD), и причина была связана с употреблением мяса крупного рогатого скота, зараженного коровьим бешенством. В июне 2014 года Министерство сельского хозяйства США отозвало более 4000 фунтов говядины из-за неправильной обработки, из-за которой материал головного мозга крупного рогатого скота (ганглии дорсального корешка) можно было смешивать с обработанной говядиной.

BSE и связанные с ним случаи vCJD у людей были диагностированы в других европейских странах, таких как Босния и Герцеговина, Лихтенштейн, Македония, Норвегия, Швеция и Югославия. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), во всем мире зарегистрировано более 220 случаев вБКЯ, причем большинство из них происходит в Великобритании (177 случаев) и во Франции (27 случаев). В США было зарегистрировано только четыре случая, и во всех четырех из этих случаев имеются свидетельства того, что инфекция была приобретена за границей в Европе или на Ближнем Востоке.

Поскольку невозможно обнаружить BSE в крови, людям, которые долгое время жили в районах, где была обнаружена коровья болезнь, не разрешается сдавать кровь в США.

Прионные заболевания также известны как трансмиссивные губчатые энцефалопатии (TSE). В целом, прионные заболевания представляют собой большую группу связанных состояний, поражающих нервную систему, которые поражают как животных, так и людей. Включены болезнь Крейтцфельда-Якоба (CJD) и вариант CJD, подробно обсуждаемые здесь в отношении губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота (BSE, болезнь коровьего бешенства). Другим человеческим прионным заболеванием является болезнь Герстманна-Стрейсслера-Шейнкера (GSS) (см. Причины ниже). У животных хроническое истощающее заболевание (CWD) встречается у мулов, оленей и лосей в США, а скрепи - аналогичное заболевание, встречающееся у овец. Случаи были зарегистрированы в США. Все эти болезни развиваются очень долго, но обычно быстро прогрессируют после появления симптомов.

Все прионные заболевания смертельны. Животные и люди, у которых развивается прионная болезнь, умрут от этого. Там нет эффективного лечения. Важно понимать, как эти заболевания передаются, чтобы предотвратить их распространение.

Что вызывает болезнь коровьего бешенства и вариант болезни Крейтцфельда-Якоба?

Прионные заболевания являются уникальными и могут передаваться различными способами:

• Некоторые формы могут быть унаследованы, такие как семейная CJD, болезнь Герстманна-Стрейсслера-Шейнкера (GSS) и фатальная семейная бессонница (FFI). Болезнь вызвана мутацией в гене, который кодирует прионы. Другие наследственные прионные заболевания встречаются реже.
  • Прионная болезнь может развиваться спорадически, без видимой причины и без паттерна, такого как спорадическая CJD. Случаи могут встречаться у мужчин и женщин всех возрастов, но средний возраст составляет 62 года. Распространенность спорадической CJD составляет около одного случая на миллион человек в год во всем мире, даже среди вегетарианцев. Спорадическая CJD является наиболее распространенным типом прионных заболеваний человека.
  • Спорадическая прионная болезнь может быть введена человеку через инфицированные хирургические инструменты или ткани трансплантата.
• Инфекционное прионное заболевание, такое как вариант CJD (vCJD или nvCJD), вероятно, вызвано употреблением BSE-инфицированного мяса крупного рогатого скота.
• Несколько, казалось бы, спорадических случаев у молодых людей в Мичигане могут указывать на передачу охотникам от оленей или лосей с хронической болезнью истощения (CWD), одной из форм прионных болезней животных. CWD становится распространенным явлением среди этой популяции животных в США. Поскольку охотники едят мясо этих животных, существует вероятность того, что прионная болезнь может перейти от охоты к охотнику.

Еще одна форма прионного заболевания человека называется куру. Это было найдено среди коренных жителей Новой Гвинеи, которые практиковали ритуальный каннибализм (поедание людей и их мозга, в частности). Вероятно, болезнь началась, когда был съеден человек со спорадической CJD. Смерть от Куру занимает около года после появления симптомов; однако средний инкубационный период составлял около 12 лет и может достигать 40 лет. С окончанием таких ритуалов эта болезнь почти исчезла в Новой Гвинее.

Болезнь была экспериментально передана от крупного рогатого скота и от крупного рогатого скота к обезьянам, которые питаются зараженной тканью (особенно мозговой тканью) в лабораторных тестах.

Но остается вопрос: как скот развивает BSE? По словам экспертов ветеринарной медицины, корм является основным путем передачи среди крупного рогатого скота. Когда владельцы ранчо и фермеры кормят скот продуктами, изготовленными из другого крупного рогатого скота или овец, такими как корм для жвачных животных, они перерабатывают белок больного животного в корм, содержащий мясную и костную муку, вызывая тем самым болезнь у крупного рогатого скота. Эта практика была объявлена ​​вне закона после ассоциации BSE с vCJD.

Прионы могут передаваться среди лабораторных животных также через поврежденную кожу, что предполагает возможность аналогичной передачи людям, которые контактируют с инфицированными тканями или продуктами и имеют поврежденную кожу.

Каковы симптомы и признаки болезни коровьего бешенства и варианта болезни Крейтцфельда-Якоба?

• У зараженного крупного рогатого скота могут медленно развиваться признаки заболевания. Может пройти от двух до восьми лет с момента заражения животного до появления первых признаков заболевания.
• Симптомы у животного включают изменение отношения и поведения, постепенные несогласованные движения, проблемы со стоянием и ходьбой, снижение веса, несмотря на аппетит, и снижение выработки молока. В конце концов, животное умирает.
• С момента появления симптомов животное ухудшается до тех пор, пока оно не умрет или не погибнет (скот, который не может стоять, называется «пухом»). Этот процесс болезни может занять от двух недель до шести месяцев.
• Подобные симптомы могут развиваться у людей: мышечные спазмы, отсутствие мышечного контроля, ухудшение памяти.

Исследователи изучили первые 100 человек, у которых развилась ВБК в Великобритании, и обнаружили психиатрические симптомы на ранних стадиях заболевания. Эти включены

• депрессия,
• вывод,
• беспокойство и
• проблемы со сном.
• В течение четырех месяцев после начала заболевания у больных развивалась плохая память и неустойчивая походка.

Когда я должен позвонить доктору по поводу коровьего бешенства?

• Люди или лица, осуществляющие уход за ними, должны обращаться за медицинской помощью, если у человека наблюдаются какие-либо признаки и симптомы BSE или vCJD, такие как проблемы с памятью или контроль мышц, особенно у молодых людей.

Диагностика болезни коровьего бешенства и варианта болезни Крейтцфельда-Якоба

Медицинский работник будет проводить первоначальное тестирование, аналогичное проверке на деменцию - в поисках прогрессивного ухудшения способности пациента мыслить и контролировать движения.

• Определенные лабораторные тесты могут быть выполнены, чтобы исключить другие формы и причины мозговой дисфункции. У отдельных лиц может быть проведен полный анализ крови и тесты функции печени с образцом их крови. Врач также может проверить кровь на наличие бактериальных или других инфекций.
• Более подробные лабораторные анализы могут включать анализ крови на щитовидную железу, уровень B-12 и фолиевой кислоты, а также на определенные виды венерических заболеваний, таких как сифилис и ВИЧ, которые могут вызывать сходные симптомы.
• Визуализация, такая как МРТ или ПЭТ, может быть полезна.
• Врач может выполнить ЭЭГ, чтобы посмотреть на мозговые волны. Спорадическая CJD обычно связана с некоторыми нарушениями в этом тесте, и в большинстве случаев vCJD выявляют нарушения в ЭЭГ, хотя они не всегда могут присутствовать.
• Биопсия мозга (образец ткани мозга) может быть взята. Хотя при биопсии головного мозга могут присутствовать определенные микроскопические изменения, позволяющие предположить наличие CJD или vCJD, в настоящее время диагноз vCJD можно с уверенностью подтвердить только после обследования мозга после вскрытия во время вскрытия.
• Врач может спросить о характере питания человека, если есть подозрение на передачу BSE. Они обычно едят красное мясо? Побывали ли они в странах, где известно о существовании BSE у крупного рогатого скота? Они ели мясо в этих странах? Им сделали переливание крови или сделали операцию за границей?

Лечение болезни коровьего бешенства и варианта болезни Крейтцфельда-Якоба

Пациентов могут попросить прекратить прием любых лекарств, которые могут повлиять на память или вызвать путаницу. Врач может направить человека к специалистам по неврологии и инфекционным заболеваниям, а врач предоставит лекарства для облегчения симптомов. Например, если у пациентов развивается судорога, им могут давать лекарства, чтобы помочь им справиться с ситуацией.

Но реальность такова, что все прионные болезни вызывают смерть. Нет доступных эффективных методов лечения. Прогрессирование от симптомов до постановки диагноза до смерти может быть быстрым (от восьми месяцев для спорадической CJD до 60 месяцев для GSS).

Продолжая лабораторные исследования, мы рассматриваем ряд препаратов для предотвращения развития прионных заболеваний у животных. Продолжается работа над экспериментальными вакцинами, чтобы задержать или предотвратить последствия прионной болезни.

Профилактика коровьего бешенства и вариант болезни Крейтцфельда-Якоба

Органы здравоохранения утверждают, что поставки продовольствия в США чрезвычайно безопасны. Кроме того, количество случаев заболевания в Великобритании резко сократилось за последние десятилетия. Тем не менее, единственный абсолютный способ избежать заражения - полностью исключить потребление говядины и других животных, которые могут быть прионными. Молоко и молочные продукты от овец могут передавать прионы; В настоящее время коровье молоко не связывают как средство передачи прионов, но проведено мало исследований.

Правительство США предприняло ряд мер по предотвращению проникновения БФБ в США и предотвращению распространения заболевания, как это было указано Службой безопасности и инспекции пищевых продуктов (FSIS). Некоторые из этих мер включают следующее:

• Служба инспекции по охране здоровья животных и растений Министерства сельского хозяйства США (APHIS) запретила ввоз живого скота и некоторых продуктов крупного рогатого скота, включая белковые продукты, из стран, где, как известно, существует BSE. В 1997 году из-за опасений по поводу широко распространенных факторов риска и неадекватного надзора за БФБ во многих европейских странах эти ограничения на ввоз были распространены на все страны Европы.
• APHIS запретил импорт импортных продуктов животного происхождения, независимо от вида, из стран с ограниченными возможностями BSE из-за опасений, что корм, предназначенный для крупного рогатого скота, мог быть перекрестно загрязнен агентом BSE.
• В 1997 году FDA запретило использование большинства белков животного происхождения при производстве кормов для животных, предназначенных для крупного рогатого скота и других копытных животных (известных как жвачные животные).
• Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) возглавляют систему эпиднадзора за vCJD и проводят выборочное тестирование (скрининг) американского скота, забитого для потребления человеком.
• Дополнительные меры предосторожности включают недопущение попадания животных-жертв в пищевую цепь человека, поскольку они подвергаются наибольшему риску заболеть БФБ, отслеживают скот от рождения до убоя в случае обнаружения зараженного животного и уничтожения его мяса, и используют менее агрессивные способы собирать мясо с тушек, чтобы избежать мозговых и спинных тканей. Дополнительный запрет на контроль кормов был введен в США в 2009 году, чтобы согласовать практику США с аналогичным запретом, введенным в Канаде в 2007 году. Эти правила запрещают использование частей крупного рогатого скота с высоким риском при производстве любых кормов для животных.

Тесты на живых животных могут предоставить ценную информацию об уровне BSE у всех животных, включая крупного рогатого скота и крупного рогатого скота в возрасте 24 месяцев и старше (тех, кто подвергается наибольшему риску и у кого обнаружена BSE). Тем не менее, в настоящее время не существует чувствительного и надежного теста на живого животного на БФБ, и единственный окончательный тест может быть проведен на головном мозге и других тканях после убоя.

Прогноз болезни коровьего бешенства и варианта болезни Крейтцфельда-Якоба

• Человеческие прионные заболевания разрушительны и неизлечимы, но крайне редки.
• Опасения, что эпидемия болезней животных (BSE) приведет к эпидемии человеческой формы (vCJD), не возникали, даже в Великобритании, где были уничтожены целые стада заболевшего крупного рогатого скота, и, как было известно, более 184 000 животных заболели этой болезнью,

Для получения дополнительной информации Бешенство коровы и Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба

• Калифорнийский департамент продовольствия и сельского хозяйства, Заявление секретаря CDFA Карен Росс об объявлении USDA об обнаружении BSE
• Центры по контролю и профилактике заболеваний, BSE (губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота или коровье бешенство)
• Центры по контролю и профилактике заболеваний, прионных заболеваний
• Управление по контролю за продуктами и лекарствами США, Все о БФБ
• Всемирная организация здравоохранения, Вариант болезни Кройцфельдта-Якоба