Симптомы болезни Педжета, причины и лечение

Что такое болезнь Педжета?

Болезнь Педжета кости является вторым наиболее распространенным заболеванием кости у пожилых пациентов. (Остеопороз является наиболее распространенным.) Болезнь Педжета, также известная как деформирующий остеит, представляет собой расстройство, которое влияет на нормальный процесс ремоделирования кости. В нормальной кости она постоянно переделывается. В процессе ремоделирования старая кость удаляется и формируется новая кость. У пациентов с болезнью Педжета этот процесс изменяется. У этих пациентов наблюдается чрезмерная резорбция (удаление) кости, за которой следует еще более избыточное образование новой кости. К сожалению, эта повышенная скорость ремоделирования кости приводит к образованию новой кости, которая не так прочна, как нормальная кость. Эта аномальная кость слабее, имеет больше кровеносных сосудов и больше по размеру, чем нормальная кость. Хотя в большинстве случаев симптомы не вызывают, у некоторых пациентов могут развиться боли в костях, переломы, деформации и иногда злокачественное превращение в саркому (рак кости), хотя это редко.

Мужчины страдают от болезни Педжета несколько чаще, чем женщины. Болезнь Педжета чаще встречается у людей североевропейского происхождения, чаще всего у британцев. Это редко в Азии и Африке. Это чаще встречается с увеличением возраста, обычно диагностируется у людей в возрасте 50 лет. По оценкам, в Соединенных Штатах у небольшого процента населения в целом есть болезнь Педжета.

Что является причиной болезни Педжета?

Точная причина болезни Педжета остается неясной. Было предложено несколько теорий, включая вирусную причину (например, парамиксовирус, включая корь, респираторно-синцитиальный вирус или вирус парагриппа человека).

Также считается, что существует генетическая связь для болезни Педжета с возможным аутосомно-доминантным наследованием.

Каковы факторы риска для болезни Педжета?

Быть старше 55 лет является фактором риска для болезни Педжета. Определенные гены были определены, которые увеличивают риск болезни Педжета. Болезнь Педжета распространена в Англии, Шотландии, Центральной Европе и Греции, а также в странах и городах, населенных европейскими иммигрантами, например, в Австралии, Канаде и США.

Каковы признаки и симптомы болезни Педжета?

У большинства людей с болезнью Педжета симптомы отсутствуют. Это часто обнаруживается как случайное обнаружение на обычных рентгеновских снимках или анализах крови.

Когда симптомы появляются, наиболее распространенными являются боль, боль в суставах, бедра, шея и боль в пояснице. Другие, менее распространенные симптомы включают переломы, деформации костей костей (таких как булеги), потерю слуха, головные боли и мышечную слабость. Пейджическая кость содержит множество кровеносных сосудов, поэтому травматический перелом через пейджическую кость может привести к значительной кровопотере. У пациента редко может развиться застойная сердечная недостаточность из-за увеличения кровотока. Повышенный уровень кальция в процессе ремоделирования костей может привести к образованию камней в почках.

Переломы и деформации дуги могут возникать, потому что повышенная скорость ремоделирования, вызванная болезнью Педжета, делает кость слабее, предрасполагая пациентов к переломам или деформации. Потеря слуха может возникнуть в результате поражения мелких костей внутреннего уха. Головные боли возникают в результате поражения костей черепа и лица. При поражении позвоночника может возникнуть мышечная слабость, приводящая к стенозу или сужению позвоночного канала и сдавливанию спинного мозга и нервных корешков.

Когда следует обратиться за медицинской помощью по поводу болезни Педжета?

Люди должны обращаться за медицинской помощью, если у них усиливаются боли в костях или уродства, потенциально связанные с болезнью Педжета. Кроме того, люди со слабостью или изменением функции кишечника или мочевого пузыря должны немедленно обратиться за помощью, чтобы оценить вовлечение позвоночника, что приводит к сдавлению спинного мозга и нервных корешков.

Вопросы, чтобы спросить доктора о болезни Педжета

Люди с болезнью Педжета должны спросить врача, получат ли они пользу от лекарств. Кроме того, люди с болезнью Педжета должны периодически посещаться врачом на протяжении всей жизни из-за низкого риска злокачественной трансформации в саркому.

Какие специалисты лечат болезнь Педжета?

Врачи, диагностирующие и лечащие болезнь Педжета, включают поставщиков первичной медицинской помощи (в том числе терапевтов и семейных врачей), ревматологов, гериатров, эндокринологов и ортопедов. Радиологи и врачи ядерной медицины могут помочь диагностировать болезнь Педжета. Хирурги позвоночника могут лечить болезнь Педжета, когда требуется операция на позвоночнике (редко).

Как специалисты диагностируют болезнь Педжета?

Лабораторные исследования включают исследования крови и мочи. Костно-специфическая щелочная фосфатаза - это специальное лабораторное исследование, которое предоставляет информацию о скорости обмена костной ткани, которая увеличивается у людей с болезнью Педжета. Другие лабораторные исследования включают оценку уровня кальция, фосфатов и паратиреоидных гормонов. Во многих случаях эти уровни остаются нормальными. Анализы мочи включают N-концевой пропептид проколлагена типа I (PINP), C-телопептид сыворотки (CTx), N-телопептид мочи (NTx) и гидроксипролин в моче, которые измеряют продукты деградации кости, выделяемые с мочой. Эти исследования могут быть полезны как для диагностики, так и для долгосрочного мониторинга процесса заболевания и реакции на лечение.

Исследования изображений часто ограничиваются простыми рентгенограммами (рентгеновскими пленками). На ранней стадии процесса заболевания на рентгеновских снимках виден остеолиз или размягчение и разрушение костной массы. Позднее в ходе заболевания наблюдается увеличение костной массы или склероз. Рентгенограммы также необходимы, если есть подозрение на перелом. Рентгенограммы следует также использовать для оценки возможных злокачественных преобразований.

Сканирование костей полезно для оценки степени заболевания по всему телу.

КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ) могут быть полезны при оценке пациентов с неврологической дисфункцией или мышечной слабостью для оценки вовлечения позвоночника и сдавления спинного мозга или нервных корешков. Редко требуется биопсия кости, особенно если есть подозрение на злокачественность.

Что такое лечение Педжета?

У большинства людей с болезнью Педжета симптомы отсутствуют. Лечение таких пациентов должно основываться на расположении поджелудочной кости или повышении уровня щелочной фосфатазы в два-четыре раза по сравнению с нормальными пределами. Люди с симптомами лечатся по-разному.

Что такое лечение от болезни Педжета?

Медикаментозное лечение направлено на облегчение боли и уменьшение количества костного обмена с помощью лекарств.

Какие лекарства лечат болезнь Педжета?

Врач может назначить следующие пероральные препараты для контроля боли в костях или суставах, связанной с болезнью Педжета:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен (Motrin, Advil) или напроксен (Naprosyn, Aleve)
• Бисфосфонаты ингибируют чрезмерную потерю костной массы. Примеры этих лекарств и типичные дозы для болезни Педжета:
  • золедроновая кислота (Reclast), 5 мг внутривенно в виде разовой дозы,
  • алендронат (Фосамакс), 70 мг еженедельно внутрь и
  • ризедронат (Актонел), 35 мг еженедельно, внутрь.

Внутривенная золедроновая кислота является сильнодействующим бисфосфонатом и, как правило, очень эффективна при лечении симптомов болезни Педжета. Назначается однократная доза с возможным повторным введением, если симптомы повторяются Пероральные бисфосфонаты, такие как алендронат и риндендронат, могут быть использованы для людей, которые не хотят принимать лекарства внутривенно. Для людей, которые не переносят пероральные или внутривенные бисфосфонаты, интраназальный кальцитонин является разумной альтернативой для ингибирования потери костной массы.

Ниже приведены конкретные инструкции для приема пероральных бисфосфонатов, которые важны для обеспечения правильного усвоения организмом. Напитки, кроме обычной воды (включая минеральную воду), продукты питания и некоторые лекарства, вероятно, уменьшат абсорбцию бисфосфонатов. Первым делом при пробуждении утром перед другими лекарствами и едой. Не принимайте в течение 30 минут после еды. Принимайте антациды, кальций, витамины и минеральные добавки, по крайней мере, через два часа после приема бисфосфонатов. Кроме того, сидите прямо или стойте в течение 30 минут, чтобы избежать эрозии пищевода.

Уровни сывороточной щелочной фосфатазы контролируются для определения продолжительности лечения, а также для мониторинга активности заболевания и необходимости повторного лечения.

Операция при болезни Педжета

Показания к хирургическому вмешательству при болезни Педжета включают деформацию костей, патологические переломы и неврологическую дисфункцию вследствие стеноза позвоночника, дегенеративного заболевания суставов или злокачественного превращения в саркому.

В то время как многие случаи деформации и переломов можно лечить неоперативно, некоторые люди извлекают выгоду из операции по перестройке кости и позволяют заживлению в более естественном положении.

Пациенты с неврологической дисфункцией вследствие поражения позвоночника могут извлечь выгоду из спинальной декомпрессии. Это включает в себя удаление частей кости, окружающих спинной мозг и нервные корешки, чтобы облегчить сжатие этих структур.

Случаи тяжелого дегенеративного заболевания суставов, чаще всего тазобедренного и коленного сустава, можно лечить с помощью операции по замене сустава, чтобы уменьшить боль и улучшить функцию и подвижность.

В редких случаях злокачественной трансформации в саркому может потребоваться удаление пораженных костей.

Другая терапия

Люди с поражением суставов часто получают пользу от программы физиотерапии и укрепления мышц.

Как часто люди должны следить за своим доктором после лечения болезни Педжета?

Из-за небольшого риска злокачественной трансформации (образования опухолей костей), связанной с болезнью Педжета, больные должны периодически посещать своих врачей на протяжении всей своей жизни.

Можно ли предотвратить болезнь Педжета?

В настоящее время не известно никаких мер по предотвращению болезни Педжета.

Каков Прогноз Болезни Педжета?

Для большинства людей лечение болезни Педжета может эффективно контролировать симптомы, и пациенты могут оставаться безболезненными. У небольшой части пациентов могут развиться более серьезные симптомы, как указано выше, включая глухоту, застойную сердечную недостаточность, переломы, артрит и развитие опухолей костей (саркомы). Эти осложнения редки. Большинство пациентов остаются без симптомов и без боли при лечении болезни Педжета.

Где люди могут получить больше информации о болезни Педжета?

Фонд Педжета о болезни костей и связанных расстройствах Педжета
800-23PAGET или 212-509-5335