Саркома Юинга: симптомы, причины и Подробнее

Является ли это общим?

Саркома Юинга это редкая раковая опухоль кости или мягких тканей, которая встречается главным образом у молодых людей.

В целом, это затрагивает 1 из каждых 1 миллиона американцев. Но для подростков в возрасте от 10 до 19 лет это скачок примерно до 10 случаев на 1 миллион американцев в этой возрастной группе.

Это означает, что в Соединенных Штатах каждый год диагностируется около 200 случаев.

Саркома названа по имени американского доктора Джеймса Юинга, который впервые описал опухоль в 1921 году. Непонятно, что вызывает Юинг, поэтому нет известных методов профилактики. Состояние поддается лечению, и, если он пойман рано, возможно полное выздоровление.

Продолжайте читать, чтобы узнать больше .

Признаки и симптомыКакие знаки или си mptoms саркомы Юинга?

Наиболее распространенным симптомом саркомы Юинга является боль или отек в области опухоли.

Некоторые люди могут развить видимый комок на поверхности своей кожи. Поврежденный участок также может быть теплым на ощупь.

Другие симптомы включают:

• потеря аппетита
• лихорадка
• потеря веса
• усталость
• общее недомогание (недомогание)
• кость, которая ломается без известной причины
• анемия

Опухоли обычно образуются в руках, ногах, тазах или сундуках. Могут быть симптомы, специфичные для расположения опухоли. Например, у вас может возникнуть одышка, если опухоль находится в груди.

Причины Что вызывает саркому Юинга?

Точная причина саркомы Юинга не ясна. Он не унаследован, но может быть связан с не унаследованными изменениями в конкретных генах, которые происходят во время жизни человека. Когда хромосомы 11 и 12 обмениваются генетическим материалом, он активирует разрастание клеток. Это может привести к развитию саркомы Юинга.

Исследование для определения конкретного типа клетки, в которой происходит саркома Юинга, продолжается.

Факторы риска Кто подвержен риску саркомы Юинга?

Хотя саркома Юинга может развиваться в любом возрасте, более 50% людей с заболеванием диагностируются в подростковом возрасте. Медианный возраст тех, кто пострадал, составляет 15.

В Соединенных Штатах саркома Юинга в 19 раз чаще развивается у кавказцев, чем у афро-американцев. Американское онкологическое общество сообщает, что рак редко поражает другие расовые группы.

Мужчины также могут с большей вероятностью развить условие. В исследовании 1 426 человек, пострадавших от Юинга, 59 процентов были мужчинами, а 41 процент - женщинами.

Диагностика Как диагностируется саркома Юинга?

Если вы или ваш ребенок испытываете симптомы, обратитесь к врачу. Примерно в 25 процентах случаев заболевание уже распространилось или метастазировалось к моменту постановки диагноза. Чем скорее будет поставлен диагноз, тем эффективнее будет лечение.

Ваш врач будет использовать комбинацию следующих диагностических тестов.

Тестирование изображений

Это может включать в себя одно или несколько из следующих:

• рентгеновских снимков для изображения ваших костей и определения наличия опухоли
• МРТ-сканирования для изображения мягких тканей, органов, мышц и другие структуры и показать детали опухоли или другие аномалии
• КТ к поперечным сечениям костей и тканей изображения
• EOS, чтобы показать взаимодействие суставов и мышц, когда вы стоите
• сканирование костей вашего все тело, чтобы показать, если опухоль метастазировала
• ПЭТ-сканирование, чтобы показать, являются ли какие-либо аномальные области, наблюдаемые при других обследованиях, опухолями

Биопсии

После того, как опухоль была отображена, ваш врач может заказать биопсию, чтобы посмотреть на кусок опухоли под микроскопом для конкретной идентификации.

Если опухоль мала, ваш хирург может удалить все это как часть биопсии. Это называется эксцизионной биопсией, и это делается под общей анестезией.

Если опухоль больше, ваш хирург может отрезать кусочек. Это можно сделать, прорезав кожу, чтобы удалить кусочек опухоли. Или ваш хирург может вставить большую, полые иглы в кожу, чтобы удалить кусочек опухоли. Они называются пункционными биопсиями и обычно выполняются под общей анестезией.

Ваш хирург может также вставить иглу в кость, чтобы вынуть образец жидкости и клеток, чтобы узнать, распространился ли рак в ваш костный мозг.

После удаления опухолевой ткани существует несколько тестов, которые помогают идентифицировать саркому Юинга. Анализы крови также могут способствовать полезной информации для лечения.

Типы саркомы Юинга

Саркома Юинга классифицируется по тому, распространился ли рак из кости или мягкой ткани, в которой он начинался. Существует три типа:

• саркома локализованного Юинга: Рак не распространяется на другие участки тела.
• Саркома метастатического Юинга: Рак распространился на легкие или другие места в организме.
• Саркома рецидивирующего Юинга: Рак не реагирует на лечение или возвращается после успешного курса лечения. Это чаще всего повторяется в легких.

ЛечениеКак рассматривается саркома Юинга?

Лечение саркомы Юинга зависит от того, где происходит опухоль, размер опухоли и распространен ли рак.

Как правило, лечение включает в себя один или несколько подходов, в том числе:

• химиотерапия
• лучевая терапия
• хирургия
• целенаправленная протонная терапия
• высокодозовая химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток

Варианты лечения для локализованной саркомы Юинга

Общий подход к раку, который не распространился, представляет собой комбинацию:

• хирургии для удаления опухоли
• в область опухоли для уничтожения любых оставшихся раковых клеток
• химиотерапии до убить возможные раковые клетки, которые распространились, или микрометастазы

Исследователи в одном исследовании за 2004 год обнаружили, что комбинированная терапия, такая как это, была успешной. Они обнаружили, что лечение привело к 5-летней выживаемости примерно 89 процентов и 8-летней выживаемости около 82 процентов.

В зависимости от места опухоли после операции необходимо дополнительное лечение, чтобы заменить или восстановить функцию конечности.

Варианты лечения метастазированной и рецидивирующей саркомы Юинга

Лечение саркомы Юинга, которое метастазируется с исходного сайта, аналогично лечению локализованного заболевания, но с гораздо более низким уровнем успеха. Исследователи в одном исследовании за 2010 год сообщили, что 5-летняя выживаемость после лечения метастазированной саркомы Юинга составляла около 70 процентов.

Нет стандартной терапии повторной саркомы Юинга. Варианты лечения варьируются в зависимости от того, где вернулся рак и чем занимался предыдущий курс лечения.

Многие клинические испытания и исследования продолжаются для улучшения лечения метастазированной и рецидивирующей саркомы Юинга. К ним относятся:

• трансплантация стволовых клеток
• иммунотерапия
• целенаправленная терапия моноклональными антителами
• новые комбинации лекарственных средств

Outlook. Какова перспектива людей с саркомой Юинга?

По мере развития новых видов лечения перспективы людей, пострадавших от саркомы Юинга, продолжают улучшаться. Ваш врач - ваш лучший ресурс для получения информации о вашем индивидуальном прогнозе и ожидаемой продолжительности жизни.

Американское онкологическое общество сообщает, что 5-летняя выживаемость людей с локализованными опухолями составляет около 70 процентов.

Для пациентов с метастазирующими опухолями 5-летняя выживаемость составляет от 15 до 30 процентов. Ваш прогноз может быть более благоприятным, если рак не распространяется на органы, отличные от легких.

Пятилетняя выживаемость людей с рецидивирующей саркомой Юинга составляет от 10 до 15 процентов.

Есть много факторов, которые могут повлиять на ваш индивидуальный прогноз, в том числе:

• возраст при диагностике
• размер опухоли
• расположение опухоли
• , насколько ваша опухоль реагирует на химиотерапию
• уровень холестерина в крови > предыдущее лечение для другого рака
• пол
• Вы можете ожидать, что вас будут контролировать во время и после лечения. Ваш врач будет периодически повторять, чтобы определить, распространился ли рак.

Люди, у которых есть саркома Юинга, могут иметь более высокий риск развития второго вида рака. Американское онкологическое общество отмечает, что, поскольку все больше молодых людей с саркомой Юинга выживают до совершеннолетия, долгосрочные последствия их лечения рака могут стать очевидными. Исследования в этой области продолжаются.