Прогноз саркомы Юинга, стадии, симптомы и лечение

Общая информация о саркоме Юинга

• Саркома Юинга - это тип опухоли, которая образуется в кости или мягких тканях.
• Признаки и симптомы саркомы Юинга включают отек и боль вблизи опухоли.
• Тесты, которые исследуют кости и мягкие ткани, используются для диагностики и стадии саркомы Юинга.
• Биопсия сделана, чтобы диагностировать саркому Юинга.
• Определенные факторы влияют на прогноз (вероятность выздоровления).

Саркома Юинга - это тип опухоли, которая образуется в костной или мягкой ткани.

Саркома Юинга - это тип опухоли, которая образуется из определенного типа клеток в кости или мягких тканях. Саркома Юинга может быть обнаружена в костях ног, рук, ступней, кистей, груди, таза, позвоночника или черепа. Саркома Юинга также может быть обнаружена в мягких тканях туловища, рук, ног, головы и шеи, брюшной полости или других областях.

Саркома Юинга наиболее распространена у подростков и молодых людей.

Саркому Юинга также называют периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью, опухолью Аскина (саркома Юинга на стенке грудной клетки), внемозной саркомой Юинга (саркома Юинга в ткани, отличной от кости), и саркомой Юинга.

Признаки и симптомы саркомы Юинга включают отек и боль вблизи опухоли.

Эти и другие признаки и симптомы могут быть вызваны саркомой Юинга или другими заболеваниями. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

• Боль и / или отек, обычно в руках, ногах, груди, спине или тазе.
• Комок (который может быть мягким и теплым) в руках, ногах, груди или тазе.
• Лихорадка без причины.
• Кость, которая ломается без причины.

Тесты, которые исследуют кости и мягкие ткани, используются для диагностики и стадии саркомы Юинга.

Процедуры, которые делают снимки костей и мягких тканей и близлежащих областей, помогают диагностировать саркому Юинга и показывают, как далеко распространился рак. Процесс, используемый для выяснения, распространились ли раковые клетки внутри и вокруг костей и мягких тканей, называется стадированием.

Для планирования лечения важно знать, находится ли рак в той области, где он впервые возник, или распространился на другие части тела. Тесты и процедуры для выявления, диагностики и стадии саркомы Юинга обычно проводятся одновременно.

Следующие тесты и процедуры могут быть использованы для диагностики или стадии саркомы Юинга:

• Физическое обследование и анамнез: обследование тела для проверки общих признаков здоровья, включая проверку на наличие признаков заболевания, таких как комки или что-либо еще, что кажется необычным. История здоровья пациента, прошлые болезни и методы лечения также будут приняты.
• МРТ (магнитно-резонансная томография): процедура, которая использует магнит, радиоволны и компьютер, чтобы сделать серию подробных изображений областей внутри тела, таких как область, где образовалась опухоль. Эта процедура также называется ядерно-магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).
• КТ (CAT-сканирование): процедура, которая делает серию детальных снимков областей внутри тела, таких как область, где образовалась опухоль или грудная клетка, под разными углами. Фотографии сделаны компьютером, связанным с рентгеновским аппаратом. Краситель может быть введен в вену или проглочен, чтобы помочь органам или тканям проявиться более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.
• ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография): процедура поиска клеток злокачественных опухолей в организме. Небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену. ПЭТ-сканер вращается вокруг тела и дает представление о том, где в организме используется глюкоза. Злокачественные опухолевые клетки проявляются ярче на снимке, потому что они более активны и поглощают больше глюкозы, чем нормальные клетки. Сканирование ПЭТ и КТ часто проводится одновременно. Если есть какой-либо рак, это увеличивает вероятность того, что он будет найден.
• Сканирование кости. Процедура проверки наличия в кости быстро делящихся клеток, таких как раковые клетки. Очень небольшое количество радиоактивного материала впрыскивается в вену и проходит через кровоток. Радиоактивный материал накапливается в костях при раке и обнаруживается сканером.
• Аспирация костного мозга и биопсия: удаление костного мозга и небольшого кусочка кости путем введения полой иглы в бедренную кость. Образцы удаляются с обеих бедер. Патолог осматривает костный мозг и кость под микроскопом, чтобы увидеть, распространился ли рак.
• Рентген: рентгеновский луч - это тип энергетического луча, который может проходить через тело и на пленку, создавая изображение областей внутри тела, таких как грудная клетка или область, где образовалась опухоль.
• Общий анализ крови (CBC): процедура, при которой образец крови отбирают и проверяют на следующее:
  • Количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
  • Количество гемоглобина (белок, который переносит кислород) в эритроцитах.
  • Часть образца крови состоит из эритроцитов.
• Исследования химии крови: процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества определенных веществ, таких как лактатдегидрогеназа (ЛДГ), выделяемых в кровь органами и тканями организма. Необычное (выше или ниже нормы) количество вещества может быть признаком заболевания.

Биопсия делается для диагностики саркомы Юинга.

Образцы тканей удаляются во время биопсии, поэтому патологоанатом может просматривать их под микроскопом для выявления признаков рака. Полезно, если биопсия проводится в том же центре, где будет проводиться лечение.

• Биопсия иглы: Для биопсии иглы ткань удаляется с помощью иглы. Этот тип биопсии иглы может быть сделан, если возможно удалить образцы ткани, достаточно большие, чтобы использовать их для тестирования.
• Биопсия после разреза: Для биопсии после разреза образец ткани удаляется через разрез в коже.
• Эксцизионная биопсия: удаление всего комка или области ткани, которая не выглядит нормальной.

Специалисты (патолог, радиационный онколог и хирург), которые будут лечить пациента, обычно работают вместе, чтобы решить, где следует разместить иглу или сделать разрез биопсии. Это делается для того, чтобы биопсия не влияла на последующее лечение, такое как операция по удалению опухоли или лучевая терапия.

Если существует вероятность того, что рак распространился на близлежащие лимфатические узлы, один или несколько лимфатических узлов могут быть удалены и проверены на наличие признаков рака.

Следующие тесты могут быть сделаны на ткани, которая удаляется:

• Цитогенетический анализ: лабораторный тест, в котором клетки в образце ткани просматриваются под микроскопом для выявления определенных изменений в хромосомах.
• Иммуногистохимия: тест, который использует антитела для проверки определенных антигенов в образце ткани. Антитело обычно связано с радиоактивным веществом или красителем, который заставляет ткань загораться под микроскопом. Этот тип теста может быть использован для определения различий между различными типами рака.
• Проточная цитометрия: лабораторный тест, который измеряет количество клеток в образце, процент живых клеток в образце и определенные характеристики клеток, такие как размер, форма и наличие опухолевых маркеров на поверхности клетки. Клетки окрашивают светочувствительным красителем, помещают в жидкость и пропускают в потоке перед лазером или другим типом света. Измерения основаны на том, как светочувствительный краситель реагирует на свет.

Некоторые факторы влияют на прогноз (вероятность выздоровления).

Факторы, которые влияют на прогноз (вероятность выздоровления), различаются до и после лечения.

До лечения прогноз зависит от:

• Распространилась ли опухоль на лимфатические узлы или отдаленные части тела.
• Где в теле началась опухоль.
• Будь опухоль образована в кости или в мягких тканях.
• Насколько велика опухоль, когда опухоль диагностирована.
• Является ли уровень ЛДГ в крови выше нормы.
• Есть ли у опухоли определенные генные изменения.
• Является ли ребенок младше 15 лет.
• Пол пациента.
• Был ли у ребенка лечение другого рака до саркомы Юинга.
• Была ли опухоль только что диагностирована или рецидивировала (возвращайтесь).

После лечения на прогноз влияют:

• Была ли опухоль полностью удалена хирургическим путем.
• Отвечает ли опухоль химиотерапии или лучевой терапии.

Если рак возобновляется после первоначального лечения, прогноз зависит от:

• Вернулся ли рак через два года после первоначального лечения.
• Где в теле опухоль вернулась.
• Тип начального лечения дан.

Результаты диагностических и постановочных тестов используются для определения распространения раковых клеток.

Процесс, используемый для выяснения, распространился ли рак от того места, где он начался, в другие части тела, называется постановкой. Не существует стандартной системы стадирования саркомы Юинга. Результаты тестов и процедур, проведенных для диагностики и стадии саркомы Юинга, используются для группировки опухолей в локализованные или метастатические.

Саркома Юинга описана на основании того, распространился ли рак из кости или мягких тканей, в которых рак начался.

Саркома Юинга описывается как локализованная или метастатическая.

Локализованная саркома Юинга

Рак обнаруживается в кости или мягких тканях, в которых он начался, и может распространяться на близлежащие ткани, включая близлежащие лимфатические узлы.

Метастатическая саркома Юинга

Рак распространился из кости или мягких тканей, в которых он начал, в другие части тела. При опухоли костей Юинга рак чаще всего распространяется на легкие, другие кости и костный мозг.

Существует три способа распространения рака в организме.

Рак может распространяться через ткани, лимфатическую систему и кровь:

• Tissue. Рак распространяется от того, где он начался, растя в соседние области.
• Лимфатическая система. Рак распространяется с того места, где он начался, попадая в лимфатическую систему. Рак проходит через лимфатические сосуды в другие части тела.
• Кровь. Рак распространяется с того места, где он начался, попадая в кровь. Рак проходит через кровеносные сосуды в другие части тела.

Рак может распространяться от того места, где он начался, к другим частям тела.

Когда рак распространяется на другую часть тела, это называется метастазированием. Раковые клетки отрываются от того, с чего они начали (первичная опухоль), и проходят через лимфатическую систему или кровь.

• Лимфатическая система. Рак проникает в лимфатическую систему, проходит через лимфатические сосуды и образует опухоль (метастатическая опухоль) в другой части тела.
• Кровь. Рак попадает в кровь, проходит через кровеносные сосуды и образует опухоль (метастатическая опухоль) в другой части тела.

Метастатическая опухоль - это тот же тип рака, что и первичная опухоль. Например, если саркома Юинга распространяется на легкие, раковые клетки в легких на самом деле являются клетками саркомы Юинга. Заболевание метастатическое саркома Юинга, а не рак легких.

Рецидивирующая саркома Юинга

Рецидивирующая саркома Юинга - это рак, который рецидивирует (возвращается) после лечения. Рак может вернуться в ткани, где он впервые возник, или в другую часть тела.

Существуют различные виды лечения детей с саркомой Юинга.

Различные виды лечения доступны для детей с саркомой Юинга. Некоторые виды лечения являются стандартными (в настоящее время используется лечение), а некоторые проходят клинические испытания. Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить текущее лечение или получить информацию о новых методах лечения больных раком. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное лечение, новое лечение может стать стандартным лечением.

Поскольку рак у детей встречается редко, следует принять участие в клинических испытаниях. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Дети с саркомой Юинга должны планировать свое лечение командой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.

За лечением будет наблюдать детский онколог, врач, который специализируется на лечении детей с онкологическими заболеваниями. Детский онколог работает с другими медицинскими работниками, которые являются экспертами в лечении детей с саркомой Юинга и специализируются в определенных областях медицины. Это могут быть следующие специалисты:

• Педиатр.
• Хирургический онколог или ортопед.
• Радиационный онколог.
• Специалист по детской медсестре.
• Социальный работник.
• Специалист по реабилитации.
• Психолог.

Лечение саркомы Юинга может вызвать побочные эффекты.

Побочные эффекты от лечения рака, которые начинаются после лечения и продолжаются в течение месяцев или лет, называются поздними эффектами. Поздние эффекты лечения рака могут включать следующее:

• Физические проблемы
• Изменения настроения, чувств, мышления, обучения или памяти.
• Второй рак (новые виды рака). Пациенты, проходящие лечение от саркомы Юинга, имеют повышенный риск развития острого миелоидного лейкоза и миелодиспластического синдрома. Существует также повышенный риск саркомы в области, которую лечат лучевой терапией.

Некоторые поздние эффекты можно лечить или контролировать. Важно поговорить с врачами вашего ребенка о влиянии лечения рака на вашего ребенка.

Используются пять типов стандартного лечения:

химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, убивая клетки или не давая им делиться. Когда химиотерапия принимается через рот или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему организму (системная химиотерапия). Когда химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговую жидкость, орган или полость тела, такую ​​как брюшная полость, лекарства в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях (региональная химиотерапия). Комбинированная химиотерапия - это лечение с использованием более одного противоракового препарата.

Системная химиотерапия является частью лечения всех пациентов с опухолями Юинга. Часто это первое лечение, которое длится от 6 до 12 месяцев. Химиотерапия часто применяется для уменьшения опухоли перед хирургическим вмешательством или лучевой терапией, а также для уничтожения любых опухолевых клеток, которые могли распространиться на другие части тела.

Радиационная терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Существует два вида лучевой терапии:

• Внешняя лучевая терапия использует машину вне тела, чтобы послать радиацию к раку.
• Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах, проводах или катетерах, которые помещаются непосредственно в раку или рядом с ней.

Внешняя лучевая терапия используется для лечения саркомы Юинга.

Лучевая терапия используется, когда опухоль не может быть удалена хирургическим путем или когда операция по удалению опухоли повлияет на важные функции организма или то, как ребенок будет выглядеть. Он может быть использован для уменьшения опухоли и уменьшения количества ткани, которое необходимо удалить во время операции. Он также может использоваться для лечения любой опухоли, которая остается после операции, и опухолей, которые распространились на другие части тела.

Хирургия

Операция обычно проводится для удаления рака, который остается после химиотерапии или лучевой терапии. По возможности вся опухоль удаляется хирургическим путем. Ткань и кость, которые удалены, могут быть заменены трансплантатом, в котором используются ткани и кости, взятые из другой части тела пациента или донора. Иногда используется имплантат, такой как искусственная кость.

Даже если врач удаляет весь рак, который можно увидеть во время операции, после операции может быть назначена химиотерапия или лучевая терапия для уничтожения оставшихся раковых клеток. Химиотерапию или лучевую терапию, проводимую после операции для снижения риска возврата рака, называют адъювантной терапией.

Таргетная терапия

Таргетная терапия - это вид лечения, в котором используются лекарства или другие вещества для выявления и воздействия на конкретные раковые клетки без нанесения вреда нормальным клеткам.

Терапия моноклональными антителами является типом таргетной терапии, используемой при лечении рецидивирующей саркомы Юинга. Он изучается для лечения метастатической саркомы Юинга. Моноклональные антитела производятся в лаборатории из одного типа клеток иммунной системы. Эти антитела могут идентифицировать вещества на раковых клетках или нормальные вещества, которые могут помочь раковым клеткам расти. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируют их рост или препятствуют их распространению. Моноклональные антитела вводятся инфузией. Их можно использовать отдельно или для переноса лекарств, токсинов или радиоактивных материалов непосредственно в раковые клетки.

Изучаются новые виды таргетной терапии.

• Терапия ингибиторами киназы является еще одним типом таргетной терапии. Ингибиторы киназы - это препараты, которые блокируют белок, необходимый для деления раковых клеток. Они изучаются при лечении рецидивирующей саркомы Юинга.
• Ингибитор PARP - это еще один вид таргетной терапии. Ингибиторы PARP - это лекарства, которые блокируют репарацию ДНК и могут привести к гибели раковых клеток. Они изучаются при лечении рецидивирующей саркомы Юинга.

Высокодозная химиотерапия с использованием стволовых клеток

Высокодозная химиотерапия со спасением стволовых клеток - это способ дать высокие дозы химиотерапии для лечения саркомы Юинга, а затем заменить кровеобразующие клетки, разрушенные при лечении рака. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) удаляются из крови или костного мозга пациента и замораживаются и хранятся. После завершения химиотерапии хранящиеся стволовые клетки оттаивают и возвращают пациенту посредством инфузии. Эти реинфузированные стволовые клетки врастают (и восстанавливают) клетки крови. Химиотерапия со спасением стволовых клеток используется для лечения рецидивирующей саркомы Юинга.

Новые виды лечения проходят апробацию в клинических испытаниях.

Этот краткий раздел описывает методы лечения, которые изучаются в клинических испытаниях. Это может не упомянуть каждое новое изучаемое лечение.

Т-клеточная терапия химерным рецептором антигена (CAR)

Т-клеточная терапия CAR - это вид иммунотерапии, который изменяет Т-клетки пациента (тип клеток иммунной системы), поэтому они атакуют определенные белки на поверхности раковых клеток. Т-клетки взяты у пациента, а специальные рецепторы добавляются к их поверхности в лаборатории. Измененные клетки называются Т-клетками химерного рецептора антигена (CAR). Т-клетки CAR выращиваются в лаборатории и передаются пациенту путем инфузии. Т-клетки CAR размножаются в крови пациента и атакуют раковые клетки. Т-клеточная терапия CAR изучается при лечении рецидивирующей саркомы Юинга.

Пациенты могут захотеть принять участие в клинических испытаниях.

Для некоторых пациентов наилучшим выбором лечения может быть участие в клинических испытаниях. Клинические испытания являются частью процесса исследования рака. Клинические испытания проводятся, чтобы выяснить, являются ли новые методы лечения рака безопасными и эффективными или лучше, чем стандартное лечение.

Многие из сегодняшних стандартных методов лечения рака основаны на более ранних клинических испытаниях. Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, могут получить стандартное лечение или первыми получить новое лечение.

Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, также помогают улучшить способ лечения рака в будущем. Даже когда клинические испытания не приводят к появлению новых эффективных методов лечения, они часто отвечают на важные вопросы и помогают продвигать исследования вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения рака.

Некоторые клинические испытания включают только пациентов, которые еще не получили лечение. Другие испытания тестируют лечение пациентов, у которых рак не улучшился. Существуют также клинические испытания, в которых проверяются новые способы предотвращения повторного возникновения рака (повторного возникновения) или снижения побочных эффектов лечения рака.

Клинические испытания проводятся во многих частях страны.

Последующие тесты могут быть необходимы.

Некоторые из тестов, которые были сделаны, чтобы диагностировать рак или определить стадию рака, могут быть повторены. Некоторые тесты будут повторены, чтобы увидеть, насколько хорошо работает лечение. Решения относительно продолжения, изменения или прекращения лечения могут основываться на результатах этих тестов.

Некоторые тесты будут проводиться время от времени после окончания лечения. Результаты этих тестов могут показать, изменилось ли состояние вашего ребенка или рецидив рака (вернуться). Эти тесты иногда называют последующими тестами или проверками.

Локализованная саркома Юинга

Стандартные методы лечения локализованной саркомы Юинга включают:

• Химиотерапия.
• Хирургия и / или лучевая терапия.

Эти процедуры и порядок их проведения зависят от следующего:

• Где в теле началась опухоль.
• Насколько велика опухоль, когда рак диагностируется.
• Была ли опухоль полностью удалена хирургическим путем.
• Возраст ребенка и общее состояние здоровья.
• Будет ли лечение влиять на важные функции организма или как будет выглядеть ребенок.

Лечение локализованной саркомы Юинга включает:

Высокодозная химиотерапия со спасением стволовых клеток.

Метастатическая саркома Юинга

Стандартные методы лечения метастатической саркомы Юинга включают:

• Химиотерапия.
• Хирургия.
• Радиационная терапия.

Эти процедуры и порядок их проведения зависят от следующего:

• Где в теле началась опухоль.
• Где опухоль распространилась.
• Насколько велика опухоль.
• Будет ли лечение влиять на важные функции организма или как будет выглядеть ребенок.
• Возраст ребенка и общее состояние здоровья.

Лечение метастатической саркомы Юинга включает в себя следующее:

• Комбинированная химиотерапия с или без таргетной терапии. Лучевая терапия проводится в области кости, где распространился рак.
• Высокодозная химиотерапия со спасением стволовых клеток.

Рецидивирующая саркома Юинга

Не существует стандартного лечения рецидивирующей саркомы Юинга, но варианты лечения могут включать следующее:

• Комбинированная химиотерапия.
• Лучевая терапия опухолей костей, как паллиативная терапия, чтобы облегчить симптомы и улучшить качество жизни.
• Лучевая терапия может сопровождаться хирургическим вмешательством для удаления опухолей, которые распространились на легкие.
• Высокодозная химиотерапия со спасением стволовых клеток.
• Таргетная терапия моноклональными антителами.

Эти процедуры и порядок их проведения зависят от следующего:

• Где в теле опухоль вернулась.
• Начальное лечение дано.

Варианты лечения изучаемой рецидивирующей саркомы Юинга включают следующее:

• Проверка образца опухоли пациента на наличие определенных изменений генов. Тип целевой терапии, которая будет назначена пациенту, зависит от типа изменения гена.
• Таргетная терапия моноклональными антителами.
• Т-клеточная терапия химерным рецептором антигена (CAR).
• Таргетная терапия ингибитором PARP и химиотерапия.