Симптомы, лечение и этапы саркомы мягких тканей у взрослых

Факты о саркоме у взрослых

* Факты о саркоме мягких тканей взрослых, написанные Мелиссой Конрад Стёпплер, MD

• Саркома - это рак, который образуется в мягких тканях организма, таких как мышцы, жировая ткань, кровеносные сосуды, сухожилия и нервы. Опухоли этих тканей также могут быть доброкачественными (незлокачественными).
• Есть много различных видов саркомы мягких тканей.
• Твердый комок или масса под кожей является наиболее распространенным признаком или симптомом саркомы.
• Саркома не может вызывать признаки или симптомы, пока они не выросли до большого размера.
• Биопсия ткани необходима для диагностики наличия саркомы и определения точного типа опухоли.
• Хирургия является наиболее распространенным методом лечения саркомы мягких тканей. Лучевая терапия и химиотерапия также могут быть использованы в некоторых случаях.
• Прогноз (прогноз) саркомы мягких тканей зависит от точного типа, места и степени распространения опухоли, а также от основного состояния здоровья пациента.

Общая информация о саркоме мягких тканей у взрослых

Саркома мягких тканей у взрослых - это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в мягких тканях организма.

Мягкие ткани тела включают мышцы, сухожилия (волокна, которые соединяют мышцы с костями), жир, кровеносные сосуды, лимфатические сосуды, нервы и ткани вокруг суставов. Саркомы мягких тканей у взрослых могут образовываться практически в любом месте тела, но чаще всего встречаются в голове, шее, руках, ногах, туловище и животе.

Есть много типов саркомы мягких тканей. Клетки саркомы каждого типа выглядят по-разному под микроскопом, в зависимости от типа мягких тканей, в которых начался рак.

Наличие некоторых наследственных заболеваний может увеличить риск развития саркомы мягких тканей у взрослых.

Все, что увеличивает риск заболевания, называется фактором риска. Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы не заболеете раком. Поговорите с врачом, если вы думаете, что вы можете быть в опасности. Факторы риска развития саркомы мягких тканей включают следующие наследственные нарушения:

• Ретинобластомы.
• Нейрофиброматоз типа 1 (NF1; болезнь фон Реклингхаузена).
• Туберозный склероз (болезнь Борнвилля).
• Семейный аденоматозный полипоз (ФАП; синдром Гарднера).
• Синдром Ли-Фраумени.
• Синдром Вернера (прогерия взрослых).
• Синдром невоидного базально-клеточного рака (синдром Горлина).

Другие факторы риска саркомы мягких тканей включают следующее:

• Прошлое лечение лучевой терапией для некоторых видов рака.
• Воздействие определенных химических веществ, таких как торотраст (диоксид тория), винилхлорид или мышьяк.
• Имея отек (лимфедема) в руках или ногах в течение длительного времени.

Признак саркомы мягких тканей у взрослых - комок или припухлость в мягких тканях тела.

Саркома может появиться в виде безболезненного комка под кожей, часто на руке или ноге. Саркомы, которые начинаются в брюшной полости, могут не вызывать признаков или симптомов, пока они не станут очень большими. Поскольку саркома становится больше и давит на близлежащие органы, нервы, мышцы или кровеносные сосуды, признаки и симптомы могут включать:

• Боль.
• Затрудненное дыхание.

Другие состояния могут вызывать те же признаки и симптомы. Проконсультируйтесь с врачом, если у вас есть какие-либо из этих проблем.

Диагноз Саркома мягких тканей взрослого человека диагностируется с помощью биопсии.

Если ваш врач считает, что у вас может быть саркома мягких тканей, будет сделана биопсия. Тип биопсии будет зависеть от размера опухоли и от того, где она находится в организме. Существует три типа биопсии:

• Послеоперационная биопсия: удаление части кома или образца ткани.
• Базовая биопсия: удаление ткани с использованием широкой иглы.
• Эксцизионная биопсия: удаление всего комка или области ткани, которая не выглядит нормальной.

Образцы будут взяты из первичной опухоли, лимфатических узлов и других подозрительных областей. Патологоанатом просматривает ткани под микроскопом, чтобы найти раковые клетки и выяснить степень опухоли. Степень опухоли зависит от того, насколько ненормально выглядят раковые клетки под микроскопом и как быстро клетки делятся. Опухоли высокого качества обычно растут и развиваются быстрее, чем опухоли низкого качества.

Поскольку саркому мягких тканей трудно диагностировать, пациентам следует попросить обследовать образцы тканей у патологоанатома, который имеет опыт диагностики саркомы мягких тканей.

Следующие тесты могут быть сделаны на ткани, которая была удалена:

• Иммуногистохимия: тест, который использует антитела для проверки определенных антигенов в образце ткани. Антитело обычно связано с радиоактивным веществом или красителем, который заставляет ткань загораться под микроскопом. Этот тип теста может быть использован для определения различий между различными типами рака.
• Световая и электронная микроскопия: лабораторный тест, в котором клетки в образце ткани просматриваются под обычными и мощными микроскопами для выявления определенных изменений в клетках.
• Цитогенетический анализ: лабораторный тест, в котором клетки в образце ткани просматриваются под микроскопом для выявления определенных изменений в хромосомах.
• РЫБА (флуоресцентная гибридизация in situ): лабораторный тест, используемый для определения генов или хромосом в клетках и тканях. Кусочки ДНК, которые содержат флуоресцентный краситель, изготавливаются в лаборатории и добавляются в клетки или ткани на предметном стекле. Когда эти кусочки ДНК прикрепляются к определенным генам или областям хромосом на слайде, они загораются при просмотре под микроскопом с особым светом.
• Проточная цитометрия: лабораторный тест, который измеряет количество клеток в образце, процент живых клеток в образце и определенные характеристики клеток, такие как размер, форма и наличие опухолевых маркеров на поверхности клетки. Клетки окрашивают светочувствительным красителем, помещают в жидкость и пропускают в потоке перед лазером или другим типом света. Измерения основаны на том, как светочувствительный краситель реагирует на свет.

Определенные факторы влияют на варианты лечения и прогноз (вероятность выздоровления).

Варианты лечения и прогноз (вероятность выздоровления) зависят от следующего:

• Тип саркомы мягких тканей.
• Размер, степень и стадия опухоли.
• Как быстро раковые клетки растут и делятся.
• Где опухоль находится в организме.
• Будет ли вся опухоль удалена хирургическим путем.
• Возраст пациента и общее состояние здоровья.
• Был ли рак рецидивирующим (вернись).

После того, как саркома взрослой мягкой ткани была диагностирована, проводятся тесты, чтобы выяснить, распространились ли раковые клетки в пределах мягкой ткани или в другие части тела.

Процесс, используемый для выяснения, распространился ли рак в мягких тканях или в другие части тела, называется постановкой. Стадирование саркомы мягких тканей также зависит от степени и размера опухоли, независимо от того, является ли она поверхностной (близко к поверхности кожи) или глубокой, а также распространилась ли она на лимфатические узлы или другие части тела. Информация, полученная в процессе постановки, определяет стадию заболевания. Важно знать этап, чтобы планировать лечение.

Следующие тесты и процедуры могут быть использованы в процессе постановки:

• Физическое обследование и анамнез: обследование тела для проверки общих признаков здоровья, включая проверку на наличие признаков заболевания, таких как комки или что-либо еще, что кажется необычным. История здоровья пациента, прошлые болезни и методы лечения также будут приняты.
• Рентген грудной клетки: рентген органов и костей внутри грудной клетки. Рентгеновское излучение - это тип энергетического пучка, который может проходить через тело и на пленку, создавая изображение областей внутри тела.
• Исследования химии крови: процедура, при которой образец крови проверяется для измерения количества определенных веществ, выделяемых в кровь органами и тканями организма. Необычное (выше или ниже нормы) количество вещества может быть признаком заболевания.
• Общий анализ крови (CBC): процедура, при которой образец крови отбирают и проверяют на следующее:
  • Количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
  • Количество гемоглобина (белок, который переносит кислород) в эритроцитах.
  • Часть образца крови состоит из эритроцитов.
• КТ (CAT-сканирование): процедура, которая делает серию детальных снимков областей внутри тела, таких как легкие и живот, взятых под разными углами. Фотографии сделаны компьютером, связанным с рентгеновским аппаратом. Краситель может быть введен в вену или проглочен, чтобы помочь органам или тканям проявиться более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.
• МРТ (магнитно-резонансная томография): процедура, использующая магнит, радиоволны и компьютер для создания серии подробных изображений областей внутри тела. Эта процедура также называется ядерно-магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).
• ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография): процедура поиска клеток злокачественных опухолей в организме. Небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену. ПЭТ-сканер вращается вокруг тела и дает представление о том, где в организме используется глюкоза. Злокачественные опухолевые клетки проявляются ярче на снимке, потому что они более активны и поглощают больше глюкозы, чем нормальные клетки.

Результаты этих тестов рассматриваются вместе с результатами биопсии опухоли, чтобы определить стадию саркомы мягких тканей до начала лечения. Иногда химиотерапия или лучевая терапия дается в качестве начального лечения, а затем саркома мягких тканей снова ставится.

Существует три способа распространения рака в организме.

Рак может распространяться через ткани, лимфатическую систему и кровь:

• Tissue. Рак распространяется от того, где он начался, растя в соседние области.
• Лимфатическая система. Рак распространяется с того места, где он начался, попадая в лимфатическую систему. Рак проходит через лимфатические сосуды в другие части тела.
• Кровь. Рак распространяется с того места, где он начался, попадая в кровь. Рак проходит через кровеносные сосуды в другие части тела.

Рак может распространяться с того места, где он возник, на другие части тела.

Когда рак распространяется на другую часть тела, это называется метастазированием. Раковые клетки отрываются от того, с чего они начали (первичная опухоль), и проходят через лимфатическую систему или кровь.

• Лимфатическая система. Рак проникает в лимфатическую систему, проходит через лимфатические сосуды и образует опухоль (метастатическая опухоль) в другой части тела.
• Кровь. Рак попадает в кровь, проходит через кровеносные сосуды и образует опухоль (метастатическая опухоль) в другой части тела.

Метастатическая опухоль - это тот же тип рака, что и первичная опухоль. Например, если саркома мягких тканей распространяется на легкие, раковые клетки в легких на самом деле являются клетками саркомы мягких тканей. Заболевание представляет собой метастатическую саркому мягких тканей, а не рак легких.

Следующие стадии используются для взрослых саркомы мягких тканей:

Этап I

Этап I делится на этапы IA и IB:

• На стадии IA опухоль слабой степени (вероятно, будет расти и распространяться медленно) и 5 ​​сантиметров или меньше. Он может быть поверхностным (в подкожной клетчатке без распространения в соединительную ткань или мышцу внизу) или глубоким (в мышце и может находиться в соединительной или подкожной ткани).
• На стадии IB опухоль слабой степени (вероятно, будет расти и медленно распространяться) и больше 5 сантиметров. Он может быть поверхностным (в подкожной клетчатке без распространения в соединительную ткань или мышцу внизу) или глубоким (в мышце и может находиться в соединительной или подкожной ткани).

Этап II

Стадия II разделена на стадии IIA и IIB:

• На стадии IIА опухоль среднего (с некоторой вероятностью, она может быстро расти и распространяться) или высокой степени (скорее всего, быстро расти и распространяться) и 5 ​​сантиметров или меньше. Он может быть поверхностным (в подкожной клетчатке без распространения в соединительную ткань или мышцу внизу) или глубоким (в мышце и может находиться в соединительной или подкожной ткани).
• На стадии IIB опухоль среднего класса (с некоторой вероятностью может быстро расти и распространяться) и больше 5 сантиметров. Он может быть поверхностным (в подкожной клетчатке без распространения в соединительную ткань или мышцу внизу) или глубоким (в мышце и может находиться в соединительной или подкожной ткани).

Этап III

На третьем этапе опухоль либо:

• высокий (вероятно, быстро расти и распространяться), больше 5 сантиметров, или поверхностный (в подкожной клетчатке без распространения в соединительную ткань или мышцу внизу) или глубокий (в мышце и может быть в соединительной или подкожной ткани); или же
• любой степени, любого размера и распространился на близлежащие лимфатические узлы.

Рак III стадии, которая распространилась на лимфатические узлы, является продвинутой стадией III.

Этап IV

На стадии IV опухоль любой степени, любого размера и может распространяться на близлежащие лимфатические узлы. Рак распространился на отдаленные части тела, такие как легкие.

Рекуррентная саркома взрослых мягких тканей

Рецидивирующая саркома мягких тканей у взрослых - это рак, который рецидивирует (возвращается) после лечения. Рак может вернуться в ту же мягкую ткань или в другие части тела.

Существуют различные виды лечения пациентов с саркомой мягких тканей у взрослых.

Различные виды лечения доступны для пациентов с саркомой мягких тканей у взрослых. Некоторые виды лечения являются стандартными (в настоящее время используется лечение), а некоторые проходят клинические испытания. Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить текущее лечение или получить информацию о новых методах лечения больных раком. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное лечение, новое лечение может стать стандартным лечением. Пациенты могут захотеть принять участие в клинических испытаниях. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Используются три типа стандартного лечения:

Хирургия

Хирургия является наиболее распространенным методом лечения саркомы мягких тканей у взрослых. Для некоторых сарком мягких тканей удаление опухоли в хирургии может быть единственным необходимым лечением. Могут быть использованы следующие хирургические процедуры:

• Микрохирургия Мооса: процедура, при которой опухоль вырезается из кожи тонкими слоями. Во время операции края опухоли и каждый удаленный слой опухоли просматривают под микроскопом, чтобы проверить наличие раковых клеток. Слои продолжают удаляться, пока раковые клетки больше не видны. Этот тип операции удаляет как можно меньше нормальной ткани и часто используется там, где важен внешний вид, например, на коже.
• Широкое местное удаление: удаление опухоли вместе с некоторыми нормальными тканями вокруг нее. При опухолях головы, шеи, живота и туловища удаляется как можно меньше нормальной ткани.
• Операция по сохранению конечностей: удаление опухоли в руке или ноге без ампутации, поэтому использование и внешний вид конечности сохраняются. Лучевая терапия или химиотерапия могут быть даны в первую очередь, чтобы уменьшить опухоль. Затем опухоль удаляется при широком локальном удалении. Ткань и кость, которые удалены, могут быть заменены трансплантатом с использованием ткани и кости, взятой из другой части тела пациента, или с помощью имплантата, такого как искусственная кость.
• Ампутация. Операция по удалению части или всего конечности или придатка, например руки или ноги. Ампутация редко используется для лечения саркомы мягких тканей руки или ноги.
• Лимфаденэктомия: хирургическая процедура, при которой удаляются лимфатические узлы и образец ткани проверяется под микроскопом на наличие признаков рака. Эта процедура также называется диссекцией лимфатического узла.

Лучевая терапия или химиотерапия может быть предоставлена ​​до или после операции по удалению опухоли. При назначении перед операцией лучевая терапия или химиотерапия уменьшают размер опухоли и уменьшают количество ткани, которое необходимо удалить во время операции. Лечение перед операцией называется неоадъювантной терапией. При назначении после операции лучевая терапия или химиотерапия убивают все оставшиеся раковые клетки. Лечение, проводимое после операции, чтобы снизить риск возникновения рака, называется адъювантной терапией.

Радиационная терапия

Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста. Существует два вида лучевой терапии:

• Внешняя лучевая терапия использует машину вне тела, чтобы послать радиацию к раку.
• Внутренняя лучевая терапия использует радиоактивное вещество, запечатанное в иглах, семенах, проводах или катетерах, которые помещаются непосредственно в раку или рядом с ней.

Лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT) - это вид трехмерной (3-D) лучевой терапии, который использует компьютер для создания изображения размера и формы опухоли. Тонкие лучи излучения различной интенсивности (силы) направлены на опухоль с разных сторон. Этот тип внешней лучевой терапии вызывает меньшее повреждение близлежащих здоровых тканей и с меньшей вероятностью вызывает сухость во рту, проблемы с глотанием и повреждение кожи. Способ лучевой терапии зависит от типа и стадии лечения рака. Внешняя лучевая терапия и внутренняя лучевая терапия могут быть использованы для лечения саркомы мягких тканей у взрослых.

химиотерапия

Химиотерапия - это лечение рака, при котором используются лекарства, чтобы остановить рост раковых клеток, убивая клетки или не давая им делиться. Когда химиотерапия принимается через рот или вводится в вену или мышцу, лекарства попадают в кровоток и могут достигать раковых клеток по всему организму (системная химиотерапия). Способ химиотерапии зависит от типа и стадии рака.

Новые виды лечения проходят апробацию в клинических испытаниях.

Этот краткий раздел описывает методы лечения, которые изучаются в клинических испытаниях. Это может не упомянуть каждое новое изучаемое лечение.

Региональная химиотерапия

Клинические испытания изучают способы улучшения воздействия химиотерапии на опухолевые клетки, в том числе следующие:

• Региональная гипертермическая терапия: лечение, при котором ткани вокруг опухоли подвергаются воздействию высоких температур, чтобы повредить и убить раковые клетки или сделать раковые клетки более чувствительными к химиотерапии.
• Изолированная перфузия конечностей. Процедура, при которой химиотерапия направляется непосредственно на руку или ногу, в которой образовался рак. Поток крови к конечности и от нее временно останавливается жгутом, и противоопухолевые препараты вводятся непосредственно в кровь конечности. Это посылает высокую дозу лекарств в опухоль.

Пациенты могут захотеть принять участие в клинических испытаниях.

Для некоторых пациентов наилучшим выбором лечения может быть участие в клинических испытаниях. Клинические испытания являются частью процесса исследования рака. Клинические испытания проводятся, чтобы выяснить, являются ли новые методы лечения рака безопасными и эффективными или лучше, чем стандартное лечение.

Многие из сегодняшних стандартных методов лечения рака основаны на более ранних клинических испытаниях. Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, могут получить стандартное лечение или первыми получить новое лечение.

Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, также помогают улучшить способ лечения рака в будущем. Даже когда клинические испытания не приводят к появлению новых эффективных методов лечения, они часто отвечают на важные вопросы и помогают продвигать исследования вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях до, во время или после начала лечения рака.

Некоторые клинические испытания включают только пациентов, которые еще не получили лечение. Другие испытания тестируют лечение пациентов, у которых рак не улучшился. Существуют также клинические испытания, в которых проверяются новые способы предотвращения повторного возникновения рака (повторного возникновения) или снижения побочных эффектов лечения рака.

Клинические испытания проводятся во многих частях страны.

Последующие тесты могут быть необходимы.

Некоторые из тестов, которые были сделаны, чтобы диагностировать рак или определить стадию рака, могут быть повторены. Некоторые тесты будут повторены, чтобы увидеть, насколько хорошо работает лечение. Решения относительно продолжения, изменения или прекращения лечения могут основываться на результатах этих тестов.

Некоторые тесты будут проводиться время от времени после окончания лечения. Результаты этих тестов могут показать, изменилось ли ваше состояние или рак рецидивировал (вернитесь). Эти тесты иногда называют последующими тестами или проверками.

Варианты лечения саркомы мягких тканей у взрослых

Стадия I Саркома мягких тканей у взрослых

Лечение I стадии саркомы мягких тканей может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли, такая как микрохирургия Мооса при небольших саркомах кожи, широкое местное удаление или операция по спасению конечностей.
• Лучевая терапия до и / или после операции.

Стадия II Саркома мягкой ткани у взрослых и Стадия III Саркома мягкой ткани у взрослых, которая не распространилась на лимфатические узлы

Лечение саркомы мягких тканей взрослой стадии II и саркомы мягких тканей взрослой стадии III, которая не распространилась на лимфатические узлы, может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли, такая как широкое местное удаление или операция по спасению конечностей.
• Лучевая терапия до или после операции.
• Лучевая терапия или химиотерапия перед сохранением конечностей. Лучевая терапия также может быть предоставлена ​​после операции.
• Высокая доза лучевой терапии для опухолей, которые не могут быть удалены хирургическим путем.

Стадия III Саркома мягкой ткани у взрослых, распространившаяся на лимфатические узлы (Advanced)

Лечение саркомы мягких тканей III стадии, которая распространилась на лимфатические узлы (расширенные), может включать следующее:

• Операция (широкое местное иссечение) с лимфаденэктомией. Лучевая терапия также может быть предоставлена ​​после операции.
• Клиническое исследование операции с последующей химиотерапией.
• Клиническое исследование региональной гипертермической терапии.

Стадия IV Саркома мягких тканей у взрослых

Лечение IV стадии саркомы мягких тканей может включать следующее:

• Химиотерапия.
• Операция по удалению рака, который распространился на легкие.

Варианты лечения рецидивирующей саркомы мягких тканей у взрослых

Лечение рецидивирующей саркомы мягких тканей у взрослых может включать следующее:

• Операция (широкое местное иссечение) с последующей лучевой терапией.
• Хирургия (ампутация; редко делается).
• Операция по удалению рака, возникшего в легких.
• Химиотерапия.
• Клиническое исследование изолированной перфузии конечностей.