Важность раннего лечения наследственной ангиодистрофии

Каждый, у кого наследственная ангиодистрофия (HAE), испытывает другое состояние. Вам нужно будет работать с вашим врачом, чтобы разработать индивидуальный план лечения. Ваш план лечения может помочь предотвратить и облегчить симптомы ранее. Это также может помешать симптомам стать опасными для жизни.

Ваш план лечения также поможет вам:

• избегать ситуаций, которые вызывают атаки
• атак на ранней стадии
• управлять опасными для жизни чрезвычайными ситуациями при набухании или шоке дыхательных путей

Лечение HAE

Хотя для лечения HAE нет лекарств, по требованию и профилактические препараты могут помочь вам контролировать симптомы и то, как они влияют на вашу жизнь. Поскольку тяжесть HAE может со временем меняться, важно регулярно просматривать ваше лечение с вашим врачом.

Лечение по требованию

При раннем лечении атака HAE будет короче, и ваше опухание уменьшится быстрее. Это может занять от 30 до 60 минут, прежде чем лечение по требованию начнет работать.

FDA одобрило пять препаратов для лечения атак HAE. Эти препараты доставляются инъекцией или внутривенно. Они включают:

• ингибиторы C1 (Cinryze, Berinert, Ruconest)
• рецепторы брадикинина (Фиразир)
• ингибиторы ферментов (Kalbitor)

Лечение лучше всего работает, когда вы получаете их в начале атаки. По этой причине вы, скорее всего, будете обучены предоставлять себе лечение дома или в пути. Если вы самоочищаетесь, ваш план должен включать в себя информацию о том, где хранится ваше лекарство, как его использовать и с кем связаться, если вам нужна помощь.

Даже если вы самоочищаетесь, вам все равно следует обратиться за медицинской помощью, если:

• атака, связанная с вашей воздушной трассой
• , лечение не сработало, как вы ожидали
• , атака была необычный в любом случае

У вас также должен быть план резервного копирования, если ваша атака приведет к отеку горла. Это включает в себя обеспечение того, чтобы у вас всегда было достаточно лекарств по запросу и зная, как добраться до ближайшего отделения неотложной помощи.

Если вы проводите лечение по требованию дома, у вас должен быть план резервного копирования, если ваша первая линия лечения не работает. Это особенно важно, если атака включает отек горла.Согласно рекомендациям Ассоциации США HAE, ваш план резервного копирования должен включать:

• быть готовым к неотложной помощи, если у вас возникли проблемы с набуханием дыхательных путей
• , обсуждая ваш HAE с вашей местной больницей
• с письмом или электронным файлом суммируя ваше состояние и лечение
• , указав ваши электронные медицинские записи, поэтому ясно, что у вас редкое состояние с потенциально смертельными симптомами

Профилактическое лечение

Профилактическое лечение проводится через регулярные интервалы в течение нескольких дней, месяцев или лет.Эти процедуры могут быть назначены перед событием, которое может вызвать атаку, например, стоматологическую операцию.

Превентивные методы лечения включают андрогены или ингибиторы С1. Ваш выбор лечения зависит от тяжести вашего HAE и от вашей толерантности к побочным эффектам лечения.

Известно, что женщины имеют отрицательную реакцию на терапию андрогенами и не должны использовать ее до или во время беременности. Нападения все еще могут возникать во время профилактического лечения, поэтому важно всегда готовиться к лечению по требованию.

Отслеживание вашего HAE

Ассоциация U. S. HAE рекомендует хранить бумажный или электронный журнал каждой атаки. Регистрируя свои атаки, вы можете обнаружить и избежать ситуаций, которые вызывают HAE. Это также поможет вам в случае необходимости корректировать план лечения. Журнал должен содержать:

• описание вашей атаки
• , что вы делали до и во время атаки
• как вы лечили атаку
• ответ на лечение

Общение с вашим врачом > Врач, который знаком с HAE и остается актуальным по вариантам лечения, является важным партнером в управлении вашим состоянием. Вы должны работать со своим специалистом HAE, чтобы убедиться, что ваша семья, врач первичной помощи и отдел скорой помощи или больница сообщают о вашем плане лечения.

Ваш план лечения должен включать регулярные наблюдения с вашим специалистом по HAE. Эти посещения важны, чтобы убедиться, что ваше лечение безопасно и эффективно. Поскольку ваши симптомы HAE могут со временем меняться, ваш врач

может помочь вам убедиться, что ваш план лечения остается актуальным.Наличие плана лечения и управления вашим HAE поможет вам избавиться от самых тревожных симптомов HAE, давая вам возможность поддерживать активную жизнь.